Врожденный сифилис раннего детского возраста (syphilis congenita infantum)

Заболевание характери­зуется разнообразными сим­птомами поражения кожи, слизистых оболочек, костей, внутренних органов и нерв­ной системы у детей от 1 го­да до 5 лет.

Врожденный си­филис у детей раннею дет­ского возраста является как бы переходным этапом к позднему врожденному си­филису. Высыпания на коже и слизистых оболочках по морфологической характери­стике похожи на проявления вторичного рецидивного при­обретенного сифилиса.

Они менее обильны, не имеют яркой окраски, склонны к груп­пировке, располагаются чаще в пахово-бедренных и пахо­во-мошоночных складках, в области гениталий, ануса, на яго­дицах и конечностях. Характерны крупные, ливидно-розовые или буровато-красные папулы.

Сифилитические папулы при врожденном сифилисе

Сифилитические папулы при врожденном сифилисе

Под влиянием трения и мацерации они гипертрофируются и эрозируются, приобре­тают склонность к слиянию. В таких случаях папулы ранне­го врожденного сифилиса похожи на широкие кондиломы приобретенного вторичного рецидивного сифилиса, вследствие чего этот период врожденного сифилиса нередко называет­ся кондиломатозным. Папулезные элементы обнаруживаются на слизистой оболочке рта, миндалин, половых органах.

Костная система поражается у 60% больных детей. Специфические изменения костей проявляются симметричны­ми периоститами и остеопериоститами длинных трубчатых кос­тей, преимущественно большеберцовых. Лимфатические узлы увеличены, безболезненны и плотны. Из внутренних органов поражаются в основном печень, почки, селезенка; процесс ог­раниченный ипфильтративный, без резкого увеличения разме­ров и плотности этих органов. У мальчиков обнаруживается орхит с повышенной плотностью, бугристостью ткани.

Папулезная сыпь у детей ран­него детского возраста

Папулезная сыпь у детей ран­него детского возраста

Заболевания нервной системы у больных детей этого возраста разнооб­разны и констатируются довольно часто. Описаны специфические менинги­ты, менинго-энцефалиты, явления гидроцефалии и атрофии зрительного нер­ва, умственная отста­лость, спинная сухотка.

Со стороны глаз, кроме атрофии зрительного нер­ва, в очень редких случа­ях возможны паренхима­тозные кератиты.

Если серологические ре­акции у детей с врожден­ным сифилисом в грудном возрасте, как правило, по­ложительные, то в раннем детском возрасте при наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках реакция Вассер­мана дает положительный результат в 75—85%, а реакция иммобилизации бледных трепонем — в 90—98% случаев.

Поздний врожденный сифилис (lues congenita tarda)

Врожденный сифилис грудных детей и раннего детского возраста при естественном течении процесса или неполноцен­ном лечении переходит в поздний врожденный сифилис. По мнению М. В. Милича, последний может возникнуть и после длительно бессимптомного течения врожденного сифилиса. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются у детей от 5 до 14 лет, а у взрослых могут наблюдаться в лю­бом возрасте. Патогномоничные своеобразные симптомы позд­него врожденного сифилиса называются достоверными, или безусловнымии, признаками. Они никогда не наблюдаются у больных приобретенным сифилисом.

Помимо достоверных признаков, существуют вероятные признаки и дистрофии (стигмы). Вероятные проявления сви­детельствуют о возможности заболевания, но для диагноза необходимо одновременное обнаружение стигм или других симптомов сифилитического поражения. Разнообразные дис­трофии, свойственные многим хроническим инфекционным процессам, наблюдаются и у больных поздним врожденным сифилисом.

Однако наличие- одних дистрофий без специ­фических органных проявле­ний или без достоверных или вероятных признаков не мо­жет быть достаточным осно­ванием для диагноза. К до­стоверным (безусловным) признакам позднего врож­денного сифилиса относятся: гетчинсоновские зубы, па­ренхиматозный кератит » специфический лабиринтит,. объединяемые в патогномоничную триаду Гетчинсона.

Гетчинсоновские зубы формируются в первые ме­сяцы внутриутробной жизни плода, когда закладываются за­родышевые пластинки зубов. Они обнаруживаются рентгено­графически в раннем детском возрасте — от 1 года до 6 лет. Поражаются постоянные верхние или, реже, нижние средние резцы. Вследствие недоразвития жевательной поверхности ре­жущий край делается узким, шейка расширяется и зубы при­обретают форму отвертки, долота или становятся бочкооб­разными. У многих больных режущая поверхность таких зу­бов крошащаяся, неровная, с полулунной выемкой в центре.

Гетчинсоновские зубы

Гетчинсоновские зубы

Паренхиматозный кератит поражает чаще оба глаза один за другим, несмотря на проведение специфической терапии, и развивается обычно в возрасте от 5 до 14 лет. Вос­палительные изменения роговицы сопровождаются резким инъецированием сосудов конъюнктивы, слезотечением, свето­боязнью и блефароспазмом.

Инфильтративное помутнение роговицы неравномерное и часто осложняется иритом, ири- доциклитом и хориоретинитом. Гетчинсоновские зубы и па­ренхиматозный кератит — наиболее частые признаки поздне­го врожденного сифилиса. Они диагностируются у 30—48% больных.

Лабиринтная глухота, или специфический лаби­ринтит, развивается вследствие инфильтративного воспаления; лабиринта с дегенерацией слухового нерва. Глухота при вро­жденном сифилисе встречается преимущественно в возрасте от 7 до 13 лет у 3—5% больных. Обычно поражаются оба уха. Если этот симптом возникает у детей до 4 лет, то тугоухость сочетается с затруднениями речи вплоть до глухонемоты.

Все достоверные признаки позднего врожденного сифилиса характеризуются отсутствием бледных трепонем в очагах по­ражения и упорством проявлений. Противосифилитическое ле­чение не оказывает существенного влияния на течение процес­са. Поэтому в настоящее время патогенез данных признаков объясняется токсико-аллергиче- скими явлениями. Для диагности­ки позднего врожденного сифили­са достаточно наличия одного до­стоверного признака. Одновре­менное наличие всех трех призна­ков бывает весьма редко.

К вероятным симптомам, убе­дительно свидетельствующим о наличии позднего врожденного сифилиса, относятся: сифилитиче­ские гониты, хориоретиниты, саб­левидные голени и, ре­же, саблевидные предплечья, радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Фурнье — Ро­бинзона) после диффузной папу­лезной инфильтрации Гохзингера, седловидный нос, нос барана или лорнетовидный нос, ягодицеобразный череп, отдель­ные клинические разновидности нейросифилиса с явлениями си­филитического слабоумия и раз­нообразные зубные дистрофии.

Саблевидная голень

Саблевидная голень

Деформация носа у боль­ной поздним врожденным сифилисом

Деформация носа у боль­ной поздним врожденным сифилисом

Сифилитические гониты описаны впервые Клеттоном в 1886 г. и поэтому называются синовитами Клеттона; они протекают по типу хронических гидрартрозов. При этом отмечается симметрич­ное поражение суставов, чаще коленных, а иногда локтевых и голеностопных, с нарушением подвижности и ограничением объема движений.

Процесс безболезненный и не сопровожда­ется повышением температуры. Специфические артриты не­редко возникают при наличии одного из достоверных призна­ков позднего врожденного сифилиса (гетчинсоновские зубы или паренхиматозный кератит). Поэтому некоторые сифилидологи (А. И. Картамышев, 1954; М. М. Райц, 1959) предла­гали рассматривать сифилитические гониты как безусловный признак позднего врожденного сифилиса.

Диагноз сифили­тических гидрартрозов подтверждается отсутствием субъек­тивных симптомов, обнаружением других стигм, положитель­ными серологическими реакциями с кровью и суставной жид­костью. В трудных случаях при отрицательных серологических реакциях пробное лечение (terapia ex juvantibus) дает возмож­ность установить специфический характер процесса.

Сабле­видные голени и предплечья образуются вследствие специфи­ческого диффузного остеопериостита и остеосклероза длинных трубчатых костей. Осо­бенно рельефно выявляется деформация большеберцо­вых костей голеней. В ре­зультате длительного воздей­ствия хронического воспали­тельного процесса на эпи­физ рост кости интенсифици­руется и голени удлиняются за счет периостального осси- фицирующего инфильтрата, отлагающегося по переднему краю большеберцовых кос­тей. Голени искривляются кпереди, приобретая сабле­видную форму. Несколько реже подобный процесс про­исходит и в длинных труб­чатых костях предплечий. Поражение симметричное, сопровождается характерны­ми ночными болями в костях.

Рубцы Фурнье — Робинзона, радиарные линейные в углах, рта, вокруг губ и на подбородке, формируются в грудном возрасте при наличии диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда встречаются несколько атипичные рубцы округлых очертаний с точечными вдавлениями, как у напер­стка. Эти рубцы располагаются в углах рта и на подбородке. В связи с тем что рубцы вокруг рта и губ часто образуются у детей грудного возраста при кандидамикозе, пиодермитах и сохраняются на протяжении всей жизни, усугубляясь с воз­растом, их не относят к достоверным признакам специфиче­ского процесса.

При позднем врожденном сифилисе нередко обнаружи­ваются инфильтративные остеопериоститы, оссифицирующие оститы и остеосклероз с деструктивными гуммозными прояв­лениями. Помимо длинных трубчатых костей, поражаются кости носа с разрушением носовой перегоредки и образова­нием седловидного носа и его разновидностей — бараньего и лорнетовидного носа. Отложение диффузного оссифицирую- щегося инфильтрата в лобных и теменных костях проявляет­ся клинически дистрофиями черепных костей с образованием выпуклых лобных бугров, башнеобразного или ягодицеобраз­ного черепа. Формированию ягодицеобразного черепа способ­ствует также сифилитическая гидроцефалия.

Среди многочисленных проявлений нейросифилиса при позднем врожденном сифилисе наиболее постоянно обнару­живается сифилитическое слабоумие в сочетании с разнооб­
разными органическими пораженияим: гемиплегиями, гемипа­резами, церебральными детскими параличами, джексоновской эпилепсией, спинной сухоткой и др.

Различные зубные дистрофии непатогномоничного харак­тера также обусловлены врожденной гипоплазией и деформа­цией жевательной поверхности зубов. Среди них известен ки­сетообразный моляр, или моляр Муна—Пфлюгера. Зуб мал, куполообразной формы вследствие задержки развития жева­тельных бугров. Сифилитический моляр имеет большой диа­метр у шейки и меньше — у жевательных бугров, что напо­минает стянутый кисет.

Возможно также и своеобразное изменение клыков в виде щучьего зуба. Гипоплазия жеватель­ной поверхности клыка развивается неравномерно и образу­ется тонкий конический отросток, напоминающий рыбий зуб — «щучий зуб». Все костные дистрофии у детей могут быть обусловлены рахитом, приобретенным сифилисом, бо­лезнью Педжета, поэтому не представляется возможным от­нести их к безусловным стигмам позднего врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит чаще возникает у детей грудного возраста как симптом врожденного сифилити­ческого процесса, однако может обнаруживаться и при позд­нем врожденном сифилисе. Он проявляется инфильтративным процессом в области сетчатки. Вследствие очагового чередо­вания инфильтративных и рубцовых изменений возникает характерная клиническая картина сочетания красновато-бу- рых свежих участков поражения и белесовато-сероватых точек рубцующегося инфильтрата (симптом «соли и пер­ца») .

Наряду с достоверными и вероятными признаками поздне­го врожденного сифилиса описываются многочисленные дис­трофии, обусловленные поражением сердечно-сосудистой и нервной систем, нарушением обмена и эндокринными дис­функциями. Среди них наиболее известен симптом Гигумина- киса — Авситидийского: утолщение грудинного конца ключи­цы (у левшей —левой) вследствие сифилитического диффузно­го периостоза.

Высокое готическое твердое небо, выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски,— эти проявления периоститов костей черепа возможны не только при сифилисе, но и при рахите. Ракеткообразная форма ногтевых фаланг больших пальцев, укороченная ног­тевая фаланга V пальца («инфантильный мизинец» — симп­том Дюбуа), аксифоидия — отсутствие мечевидного отростка грудины, бухтообразная выемка на внутренней стороне ло­патки также могут встречаться при различных хронических процессах типа рахита, поэтому их нельзя относить к вероят­ным симптомам позднего врожденного сифилиса.

Причислявшийся в прошлом к сифилитическим дистрофи­ям «бугорок Корабелли» (пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности I-го моляра верхней челюсти), а так­же глубокая хроническая трещина на верхней и нижней гу­бах в настоящее время не имеют никакого диагностического значения.

У больных поздним врожденным сифилисом возможны по­ражения кожи, слизистых оболочек, костей и внутренних орга­нов с образованием бугорковых и гуммозных элементов, ко­торые по форме, течению и исходу ничем не отличаются от таких же проявлений приобретенного третичного сифилиса. Если эти изменения не сочетаются с достоверными или веро­ятными признаками, то для подтверждения диагноза поздне­го врожденного сифилиса необходимо тщательное обследо­вание матери и всех членов семьи, а также углубленный ана­лиз анамнеза.

При любой форме врожденного сифилиса возможно скры­тое, латентное течение специфического процесса, когда диагно­стика базируется на положительных серологических реакциях. Особенно часто заболевание приобретает такой характер при позднем врожденном сифилисе. Активность сифилити­ческой инфекции у ребенка зависит от свежести сифилити­ческого процесса у матери. «Чем моложе сифилис у родите­лей, тем пагубнее он отражается на потомстве» (Н. Ф. Фи­латов, 1895).

Поражение плода наиболее выражено в первые 3 года бо­лезни матери. Впоследствии ввиду наличия естественного им­мунитета заболевание может перейти в латентную фазу и воз­можность инфицирования ребенка уменьшается, хотя изве­стно, что во время беременности сифилитический процесс обо­стряется.

У больных поздним врожденным сифилисом серологиче­ские реакции являются значительным подспорьем в диагно­стике. Они бывают положительными у 75—85% обследован­ных при наличии активных проявлений.

В отношении роли реакции иммобилизации бледных тре- понем (РИБТ) в серодиагностике врожденного сифилиса су­ществуют различные точки зрения. В связи с тем что была под­тверждена возможность пассивной передачи иммобилизинов через плаценту, положительную РИБТ у детей грудного воз­раста не всегда можно использовать для диагностики сифи­лиса.

Отрицательная реакция в этих случаях также не может иметь диагностического значения, ибо в связи с более позд­ним образованием иммобилизинов при инфицировании ребен­ка незадолго до родов или во время них эта реакция даже при наличии сифилитической инфекции может стать положи­тельной много позднее.

Положительная РИБТ у детей, боль­ных ранним и поздним врожденным сифилисом, подтверждает такой диагноз. При позднем врожденном сифилисе положи­тельное значение этой реакции особенно велико, так как пас­сивно переданные от матери ребенку иммобилизины исчезают самопроизвольно через 6 месяцев после рождения.

Положительная РИБТ длительно сохраняется после лече­ния и не может быть использована для констатации выздо­ровления,

Профилактика врожденного сифилиса

Особенности системы советского здравоохранения, основан­ной на бесплатном лечении и диспансерном обслуживании больных, обусловили резкое снижение заболеваемости вене­рическими болезнями в нашей стране. Обязательная регистра­ция всех больных сифилисом, выявление источников забо­левания, качественное энергичное лечение всех взрослых способствовали почти полной ликвидации заразных форм врожденного сифилиса.

В целях его профилактики проводится обязательное двукратное обследование беременных, их вассер- манизация в первой и второй половине беременности, воз­можно раннее специфическое лечение обнаруженного заболе­вания, а также осуществляется постоянная связь венероло­гических диспансеров с женскими, детскими консультациями и родильными домами.

Беременные женщины, у которых все виды серологических реакций дважды резко положительны, подлежат обязательному противосифилитическому лечению. В этих случаях в стационарных условиях проводят не менее 2 курсов пенициллинотерапии, лучше водорастворимым пре­паратом, вводимым каждые 3 часа.

Если положительные се­рологические реакции обнаружены перед родами (около 2 не­дель до родов), беременную помещают в специализированный родильный дом и через 2 недели после родов повторяют серо­логические реакции. После повторного установления резко по­ложительного результата назначают специфическое лечение матери и ребенку.

Женщины, болевшие сифилисом и закончившие лечение, во время первой беременности обязательно получают курсы про­филактического лечения. Вопрос об их лечении при последую­щих беременностях решается в каждом случае индивидуаль­но лечащим врачом. Если беременная женщина в прошлом болела сифилисом и не получила полноценного лечения до или во время беременности, то рожденные ею дети подлежат профилактическому лечению и дальнейшему диспансерному наблюдению в течение 5 лет.

В период полового созревания эти дети подвергаются тщательному клинико-серологическому обследованию. Если у матери, не знавшей о своем заболева­нии, рождается ребенок с явлениями врожденного сифилиса, то остальные дети, рожденные этой матерью, получают про­филактическое лечение даже при отсутствии у них клиниче­ских и серологических проявлений.

Таким образом, совместными усилиями дермато-венероло­гов, акушеров-гинекологов и педиатров осуществляется зада­ча полной ликвидации врожденного сифилиса в нашей стране.