Врожденный сифилис (lues congenita)

Общие сведения

Заболевание проявляется различными клиническими фор­мами при заражении плода внутриутробно бледными тре- понемами матери. Инфицирование происходит через детское место — плаценту — гематогенно и лимфогенно. Так как пла­центарное лимфо- и кровообращение развивается в основном с III месяца, то и проникновение бледных тренонем осуществ­ляется во второй половине беременности.

Существовавшая в прошлом концепция герминативного заражения ребенка через половые клетки отца или матери не получила подтверждения вследствие отсутствия сифилитического поражения плодов в первые 2—3 месяца беременности при ранних выкидышах у больных сифилисом, а также из-за невозможности проникно­вения бледных трепонем в зародышевые клетки. Теория пла­центарной передачи сифилиса потомству основывается так­же на клинических наблюдениях.

Общепризнано, что от одного и того же мужчины здоро­вые женщины рожают здоровых детей, а больные сифили­сом — больных. У всех матерей, родивших детей, больных си­филисом, всегда обнаруживается наличие сифилитической инфекции. Кроме того, при рождении больного ребенка конста­тируются патологические изменения сифилитического характе­ра в плаценте.

Однако сифилитическая инфекция может влиять на хро­мосомный аппарат зародышевых клеток родителей. М. В. Ми- лич различает дегенеративные изменения, возникшие в поло­вых клетках до оплодотворения (iаметопатии), поражение за­родыша в период бластогенеза (бластопатии), патологические изменения плода в период от 4 недель до 4—5 месяцев бере­менности (эмбриопатии).

У этих больных детей имеются раз­нообразные дефекты физического (дистрофии костной систе­мы, аналогичные стигмам позднего врожденного сифилиса), неврологического (органическая и функциональная микро­симптоматика поражения нервной системы) и психического, интеллектуального (олигофрении разных степеней выражен­ности, психопатоподобное поведение, энцефалоастенический синдром, шизофреноподобный синдром и др.) характера.

Воз­никающие в этих случаях врожденные патологические про­явления не обусловлены непосредственным проникновением бледных трепонем в органы плода и поэтому не могут быть отнесены к истинному врожденному сифилису (у этих боль­ных серологические реакции в крови и ликворе отрицатель­ные, ликвор нормальный, РИБТ и РИФ отрицательные, нет прогредиентности процесса и противосифилитические средства не дают терапевтического эффекта).

Схема течения сифилитической инфекции при врождённом сифилисе

Схема течения сифилитической инфекции при врождённом сифилисе

М В. Милич, обративший в 1969 г внимание дермато венерологов на эти повреждения, использовал для них термин «парасифилитические» заболева­ния. Они возникают в основном у детей, родители которых бы­ли больны поздними формами сифилиса. Клиническая симпто­матика и патогенез этих процессов изучены еще недостаточно. Вероятно, возможны случаи заболеваний, при которых сочета­ются симптомы истинно врожденного сифилиса и парасифи­лиса. Представляем схему течения врожденного сифилиса.

Разнообразные формы истинного врожденного сифилиса делятся на сифилис детского места, сифилис плода, врожден­ный сифилис детей грудного возраста, врожденный сифилис раннего детского возраста и поздний врожденный сифилис.

Сифилитическое поражение плаценты

Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомо-морфологические повреждения, проявляю­щиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некроти­ческими изменениями. За счет отека и пролиферации клеточ­ных элементов увеличиваются вес и размеры плаценты. Если в норме отношение веса последа к весу плода равно 1:6, то у матери, больной сифилисом, это соотношение меняется до 1 : 4 или 1 : 3.

Характерные для сифилитического поражения эндо-, мезо- и периваскулиты сопровождаются в плаценте вы­раженным склерозом ворсинок, гиперплазией соединительно­тканных клеток, особенно гистиоцитов и'-фибробластов, со зна­чительным скоплением лимфо- и лейкоцитарных инфильтра­тов. Пролиферативные изменения сосудистых стенок вплоть до облитерации просвета сосудов приводят к образованию не­кротических очагов с абсиедированием ворсинок.

Сифилити­ческое поражение плаценты по характеру гистологической структуры не является строго патогномоничным, хотя и при­нято считать, что наличие эндо-, мезо- и нериваскулитов, не­равномерность гиперплазии ворсинчатого эндотелия и соеди­нительнотканной стромы свидетельствуют о специфичности процесса. Диагноз сифилиса плаценты возможен только при обнаружении гистологически или микроскопически бледных трепонем в выжатом соке плаценты, а также в тканях или органах пораженного плода.

Сифилис плода

Бледные трепонемы, попадая в организм плода, вызывают тяжелые структурные изменения в жизненно важных паренхи­матозных органах. При массивном инфицировании происхо­дит гибель плода и выкидыш на IV—V месяце беременности или плод рождается несколько позже, на VIII месяце, мерт­вым и мацерированным.

Ранние выкидыши, до IV—V месяца, не характерны для си­филитического процесса. Значительные диффузные пролифе­ративные разрастания в ткани легких, печени, почек у пора­женного сифилисом плода обусловливают увеличение его ве­са, хотя дряблая и сморщенная кожа придает плоду старче­ский вид.

При наличии очагового поражения внутренних органов плод рождается жизнеспособным, но более тяжелым по весу. Крупный послед, увеличенный вес ребенка и многоводие подо­зрительны в отношении врожденного сифилиса и требуют проведения дополнительных бактериологических и серологи­ческих исследований. Поражение паренхиматозных органов плода является неостровоспапительным, диффузно-пролифе­ративным.

Особенно часто в процесс вовлекаются печень, кости, почки, легкие, селезенка, эндокринные железы. В печени наблюдается значительное скопление инфильтрационной тка­ни круглоклеточного и соединительнотканного характера. Она становится плотной, увеличивается в размерах. Одновре­менно диффузно поражается селезенка, в которой происходит выраженная интерстициальная пролиферация соединительно­тканных элементов.

Специфическое заболевание легких ха­рактеризуется сифилитической пневмонией, диффузной или очаговой, значительной мелкоклеточной инфильтрацией, ги­перплазией стромы альвеол и сосудистыми эндо-, мезо- и пе- риваскулярными явлениями. При тяжелом течении процесса развивается специфическая картина, называемая «белой пневмонией» из-за выраженной диффузной интерстициальной гиперплазии.

В таких случаях ребенок быстро погибает. Не­жизнеспособным бывает плод и при тяжелых инфильтратив- но-воспалительных поражениях почек, надпочечников, подже­лудочной железы, половых желез. В этих органах наблюдается также мелкоклеточная инфильтрация и пролиферация соеди­нительнотканных клеток со специфическим изменением со­судов. При сплошном поражении происходит индурация орга­на с деструктивными явлениями, что несовместимо с жизнью, а при ограниченном процессе образуются участки рубцовой атрофии.

После V месяца беременности у инфицированных плодов отмечается поражение хрящевой и костной ткани, вы­являющееся остеохондритами. На границе между эпифизом и диафизом, в зоне роста, откладывается специфический ин­фильтрат, определяющийся на рентгенограмме расширенной линией около 4 мм (сстеохондрит I степени).

В более выра­женных случаях происходит поражение костной ткани, концы диафиза и эпифиза представляются неровными, зазубренны­ми (остеохондрит II степени). При дальнейшем прогрессиро­вании процесса происходит деструкция соединительнотканных образований с отделением эпифиза от диафиза (остеохондрит III степени). Иногда в длинных трубчатых костях плодов об­наруживаются явления периостита. Специфическое поражение плода диагностируется на основании положительных сероло­гических реакций и обнаружения бледных трепонем в орга­нах плода на аутопсии.