Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (syphilis congenita infantum)

Заболевание характери­зуется разнообразными сим­птомами поражения кожи, слизистых оболочек, костей, внутренних органов и нерв­ной системы у детей от 1 го­да до 5 лет.

Врожденный си­филис у детей раннею дет­ского возраста является как бы переходным этапом к позднему врожденному си­филису. Высыпания на коже и слизистых оболочках по морфологической характери­стике похожи на проявления вторичного рецидивного при­обретенного сифилиса.

Они менее обильны, не имеют яркой окраски, склонны к груп­пировке, располагаются чаще в пахово-бедренных и пахо­во-мошоночных складках, в области гениталий, ануса, на яго­дицах и конечностях. Характерны крупные, ливидно-розовые или буровато-красные папулы.

Сифилитические папулы при врожденном сифилисе

Сифилитические папулы при врожденном сифилисе

Под влиянием трения и мацерации они гипертрофируются и эрозируются, приобре­тают склонность к слиянию. В таких случаях папулы ранне­го врожденного сифилиса похожи на широкие кондиломы приобретенного вторичного рецидивного сифилиса, вследствие чего этот период врожденного сифилиса нередко называет­ся кондиломатозным. Папулезные элементы обнаруживаются на слизистой оболочке рта, миндалин, половых органах.

Костная система поражается у 60% больных детей. Специфические изменения костей проявляются симметричны­ми периоститами и остеопериоститами длинных трубчатых кос­тей, преимущественно большеберцовых. Лимфатические узлы увеличены, безболезненны и плотны. Из внутренних органов поражаются в основном печень, почки, селезенка; процесс ог­раниченный ипфильтративный, без резкого увеличения разме­ров и плотности этих органов. У мальчиков обнаруживается орхит с повышенной плотностью, бугристостью ткани.

Папулезная сыпь у детей ран­него детского возраста

Папулезная сыпь у детей ран­него детского возраста

Заболевания нервной системы у больных детей этого возраста разнооб­разны и констатируются довольно часто. Описаны специфические менинги­ты, менинго-энцефалиты, явления гидроцефалии и атрофии зрительного нер­ва, умственная отста­лость, спинная сухотка.

Со стороны глаз, кроме атрофии зрительного нер­ва, в очень редких случа­ях возможны паренхима­тозные кератиты.

Если серологические ре­акции у детей с врожден­ным сифилисом в грудном возрасте, как правило, по­ложительные, то в раннем детском возрасте при наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках реакция Вассер­мана дает положительный результат в 75—85%, а реакция иммобилизации бледных трепонем — в 90—98% случаев.

Поздний врожденный сифилис (lues congenita tarda)

Врожденный сифилис грудных детей и раннего детского возраста при естественном течении процесса или неполноцен­ном лечении переходит в поздний врожденный сифилис. По мнению М. В. Милича, последний может возникнуть и после длительно бессимптомного течения врожденного сифилиса. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются у детей от 5 до 14 лет, а у взрослых могут наблюдаться в лю­бом возрасте. Патогномоничные своеобразные симптомы позд­него врожденного сифилиса называются достоверными, или безусловнымии, признаками. Они никогда не наблюдаются у больных приобретенным сифилисом.

Помимо достоверных признаков, существуют вероятные признаки и дистрофии (стигмы). Вероятные проявления сви­детельствуют о возможности заболевания, но для диагноза необходимо одновременное обнаружение стигм или других симптомов сифилитического поражения. Разнообразные дис­трофии, свойственные многим хроническим инфекционным процессам, наблюдаются и у больных поздним врожденным сифилисом.

Однако наличие- одних дистрофий без специ­фических органных проявле­ний или без достоверных или вероятных признаков не мо­жет быть достаточным осно­ванием для диагноза. К до­стоверным (безусловным) признакам позднего врож­денного сифилиса относятся: гетчинсоновские зубы, па­ренхиматозный кератит » специфический лабиринтит,. объединяемые в патогномоничную триаду Гетчинсона.

Гетчинсоновские зубы формируются в первые ме­сяцы внутриутробной жизни плода, когда закладываются за­родышевые пластинки зубов. Они обнаруживаются рентгено­графически в раннем детском возрасте — от 1 года до 6 лет. Поражаются постоянные верхние или, реже, нижние средние резцы. Вследствие недоразвития жевательной поверхности ре­жущий край делается узким, шейка расширяется и зубы при­обретают форму отвертки, долота или становятся бочкооб­разными. У многих больных режущая поверхность таких зу­бов крошащаяся, неровная, с полулунной выемкой в центре.

Гетчинсоновские зубы

Гетчинсоновские зубы

Паренхиматозный кератит поражает чаще оба глаза один за другим, несмотря на проведение специфической терапии, и развивается обычно в возрасте от 5 до 14 лет. Вос­палительные изменения роговицы сопровождаются резким инъецированием сосудов конъюнктивы, слезотечением, свето­боязнью и блефароспазмом.

Инфильтративное помутнение роговицы неравномерное и часто осложняется иритом, ири- доциклитом и хориоретинитом. Гетчинсоновские зубы и па­ренхиматозный кератит — наиболее частые признаки поздне­го врожденного сифилиса. Они диагностируются у 30—48% больных.

Лабиринтная глухота, или специфический лаби­ринтит, развивается вследствие инфильтративного воспаления; лабиринта с дегенерацией слухового нерва. Глухота при вро­жденном сифилисе встречается преимущественно в возрасте от 7 до 13 лет у 3—5% больных. Обычно поражаются оба уха. Если этот симптом возникает у детей до 4 лет, то тугоухость сочетается с затруднениями речи вплоть до глухонемоты.

Все достоверные признаки позднего врожденного сифилиса характеризуются отсутствием бледных трепонем в очагах по­ражения и упорством проявлений. Противосифилитическое ле­чение не оказывает существенного влияния на течение процес­са. Поэтому в настоящее время патогенез данных признаков объясняется токсико-аллергиче- скими явлениями. Для диагности­ки позднего врожденного сифили­са достаточно наличия одного до­стоверного признака. Одновре­менное наличие всех трех призна­ков бывает весьма редко.

К вероятным симптомам, убе­дительно свидетельствующим о наличии позднего врожденного сифилиса, относятся: сифилитиче­ские гониты, хориоретиниты, саб­левидные голени и, ре­же, саблевидные предплечья, радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Фурнье — Ро­бинзона) после диффузной папу­лезной инфильтрации Гохзингера, седловидный нос, нос барана или лорнетовидный нос, ягодицеобразный череп, отдель­ные клинические разновидности нейросифилиса с явлениями си­филитического слабоумия и раз­нообразные зубные дистрофии.

Саблевидная голень

Саблевидная голень

Деформация носа у боль­ной поздним врожденным сифилисом

Деформация носа у боль­ной поздним врожденным сифилисом

Сифилитические гониты описаны впервые Клеттоном в 1886 г. и поэтому называются синовитами Клеттона; они протекают по типу хронических гидрартрозов. При этом отмечается симметрич­ное поражение суставов, чаще коленных, а иногда локтевых и голеностопных, с нарушением подвижности и ограничением объема движений.

Процесс безболезненный и не сопровожда­ется повышением температуры. Специфические артриты не­редко возникают при наличии одного из достоверных призна­ков позднего врожденного сифилиса (гетчинсоновские зубы или паренхиматозный кератит). Поэтому некоторые сифилидологи (А. И. Картамышев, 1954; М. М. Райц, 1959) предла­гали рассматривать сифилитические гониты как безусловный признак позднего врожденного сифилиса.

Диагноз сифили­тических гидрартрозов подтверждается отсутствием субъек­тивных симптомов, обнаружением других стигм, положитель­ными серологическими реакциями с кровью и суставной жид­костью. В трудных случаях при отрицательных серологических реакциях пробное лечение (terapia ex juvantibus) дает возмож­ность установить специфический характер процесса.

Сабле­видные голени и предплечья образуются вследствие специфи­ческого диффузного остеопериостита и остеосклероза длинных трубчатых костей. Осо­бенно рельефно выявляется деформация большеберцо­вых костей голеней. В ре­зультате длительного воздей­ствия хронического воспали­тельного процесса на эпи­физ рост кости интенсифици­руется и голени удлиняются за счет периостального осси- фицирующего инфильтрата, отлагающегося по переднему краю большеберцовых кос­тей. Голени искривляются кпереди, приобретая сабле­видную форму. Несколько реже подобный процесс про­исходит и в длинных труб­чатых костях предплечий. Поражение симметричное, сопровождается характерны­ми ночными болями в костях.

Рубцы Фурнье — Робинзона, радиарные линейные в углах, рта, вокруг губ и на подбородке, формируются в грудном возрасте при наличии диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда встречаются несколько атипичные рубцы округлых очертаний с точечными вдавлениями, как у напер­стка. Эти рубцы располагаются в углах рта и на подбородке. В связи с тем что рубцы вокруг рта и губ часто образуются у детей грудного возраста при кандидамикозе, пиодермитах и сохраняются на протяжении всей жизни, усугубляясь с воз­растом, их не относят к достоверным признакам специфиче­ского процесса.

При позднем врожденном сифилисе нередко обнаружи­ваются инфильтративные остеопериоститы, оссифицирующие оститы и остеосклероз с деструктивными гуммозными прояв­лениями. Помимо длинных трубчатых костей, поражаются кости носа с разрушением носовой перегоредки и образова­нием седловидного носа и его разновидностей — бараньего и лорнетовидного носа. Отложение диффузного оссифицирую- щегося инфильтрата в лобных и теменных костях проявляет­ся клинически дистрофиями черепных костей с образованием выпуклых лобных бугров, башнеобразного или ягодицеобраз­ного черепа. Формированию ягодицеобразного черепа способ­ствует также сифилитическая гидроцефалия.

Среди многочисленных проявлений нейросифилиса при позднем врожденном сифилисе наиболее постоянно обнару­живается сифилитическое слабоумие в сочетании с разнооб­
разными органическими пораженияим: гемиплегиями, гемипа­резами, церебральными детскими параличами, джексоновской эпилепсией, спинной сухоткой и др.

Различные зубные дистрофии непатогномоничного харак­тера также обусловлены врожденной гипоплазией и деформа­цией жевательной поверхности зубов. Среди них известен ки­сетообразный моляр, или моляр Муна—Пфлюгера. Зуб мал, куполообразной формы вследствие задержки развития жева­тельных бугров. Сифилитический моляр имеет большой диа­метр у шейки и меньше — у жевательных бугров, что напо­минает стянутый кисет.

Возможно также и своеобразное изменение клыков в виде щучьего зуба. Гипоплазия жеватель­ной поверхности клыка развивается неравномерно и образу­ется тонкий конический отросток, напоминающий рыбий зуб — «щучий зуб». Все костные дистрофии у детей могут быть обусловлены рахитом, приобретенным сифилисом, бо­лезнью Педжета, поэтому не представляется возможным от­нести их к безусловным стигмам позднего врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит чаще возникает у детей грудного возраста как симптом врожденного сифилити­ческого процесса, однако может обнаруживаться и при позд­нем врожденном сифилисе. Он проявляется инфильтративным процессом в области сетчатки. Вследствие очагового чередо­вания инфильтративных и рубцовых изменений возникает характерная клиническая картина сочетания красновато-бу- рых свежих участков поражения и белесовато-сероватых точек рубцующегося инфильтрата (симптом «соли и пер­ца») .

Наряду с достоверными и вероятными признаками поздне­го врожденного сифилиса описываются многочисленные дис­трофии, обусловленные поражением сердечно-сосудистой и нервной систем, нарушением обмена и эндокринными дис­функциями. Среди них наиболее известен симптом Гигумина- киса — Авситидийского: утолщение грудинного конца ключи­цы (у левшей —левой) вследствие сифилитического диффузно­го периостоза.

Высокое готическое твердое небо, выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски,— эти проявления периоститов костей черепа возможны не только при сифилисе, но и при рахите. Ракеткообразная форма ногтевых фаланг больших пальцев, укороченная ног­тевая фаланга V пальца («инфантильный мизинец» — симп­том Дюбуа), аксифоидия — отсутствие мечевидного отростка грудины, бухтообразная выемка на внутренней стороне ло­патки также могут встречаться при различных хронических процессах типа рахита, поэтому их нельзя относить к вероят­ным симптомам позднего врожденного сифилиса.

Причислявшийся в прошлом к сифилитическим дистрофи­ям «бугорок Корабелли» (пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности I-го моляра верхней челюсти), а так­же глубокая хроническая трещина на верхней и нижней гу­бах в настоящее время не имеют никакого диагностического значения.

У больных поздним врожденным сифилисом возможны по­ражения кожи, слизистых оболочек, костей и внутренних орга­нов с образованием бугорковых и гуммозных элементов, ко­торые по форме, течению и исходу ничем не отличаются от таких же проявлений приобретенного третичного сифилиса. Если эти изменения не сочетаются с достоверными или веро­ятными признаками, то для подтверждения диагноза поздне­го врожденного сифилиса необходимо тщательное обследо­вание матери и всех членов семьи, а также углубленный ана­лиз анамнеза.

При любой форме врожденного сифилиса возможно скры­тое, латентное течение специфического процесса, когда диагно­стика базируется на положительных серологических реакциях. Особенно часто заболевание приобретает такой характер при позднем врожденном сифилисе. Активность сифилити­ческой инфекции у ребенка зависит от свежести сифилити­ческого процесса у матери. «Чем моложе сифилис у родите­лей, тем пагубнее он отражается на потомстве» (Н. Ф. Фи­латов, 1895).

Поражение плода наиболее выражено в первые 3 года бо­лезни матери. Впоследствии ввиду наличия естественного им­мунитета заболевание может перейти в латентную фазу и воз­можность инфицирования ребенка уменьшается, хотя изве­стно, что во время беременности сифилитический процесс обо­стряется.

У больных поздним врожденным сифилисом серологиче­ские реакции являются значительным подспорьем в диагно­стике. Они бывают положительными у 75—85% обследован­ных при наличии активных проявлений.

В отношении роли реакции иммобилизации бледных тре- понем (РИБТ) в серодиагностике врожденного сифилиса су­ществуют различные точки зрения. В связи с тем что была под­тверждена возможность пассивной передачи иммобилизинов через плаценту, положительную РИБТ у детей грудного воз­раста не всегда можно использовать для диагностики сифи­лиса.

Отрицательная реакция в этих случаях также не может иметь диагностического значения, ибо в связи с более позд­ним образованием иммобилизинов при инфицировании ребен­ка незадолго до родов или во время них эта реакция даже при наличии сифилитической инфекции может стать положи­тельной много позднее.

Положительная РИБТ у детей, боль­ных ранним и поздним врожденным сифилисом, подтверждает такой диагноз. При позднем врожденном сифилисе положи­тельное значение этой реакции особенно велико, так как пас­сивно переданные от матери ребенку иммобилизины исчезают самопроизвольно через 6 месяцев после рождения.

Положительная РИБТ длительно сохраняется после лече­ния и не может быть использована для констатации выздо­ровления,

Профилактика врожденного сифилиса

Особенности системы советского здравоохранения, основан­ной на бесплатном лечении и диспансерном обслуживании больных, обусловили резкое снижение заболеваемости вене­рическими болезнями в нашей стране. Обязательная регистра­ция всех больных сифилисом, выявление источников забо­левания, качественное энергичное лечение всех взрослых способствовали почти полной ликвидации заразных форм врожденного сифилиса.

В целях его профилактики проводится обязательное двукратное обследование беременных, их вассер- манизация в первой и второй половине беременности, воз­можно раннее специфическое лечение обнаруженного заболе­вания, а также осуществляется постоянная связь венероло­гических диспансеров с женскими, детскими консультациями и родильными домами.

Беременные женщины, у которых все виды серологических реакций дважды резко положительны, подлежат обязательному противосифилитическому лечению. В этих случаях в стационарных условиях проводят не менее 2 курсов пенициллинотерапии, лучше водорастворимым пре­паратом, вводимым каждые 3 часа.

Если положительные се­рологические реакции обнаружены перед родами (около 2 не­дель до родов), беременную помещают в специализированный родильный дом и через 2 недели после родов повторяют серо­логические реакции. После повторного установления резко по­ложительного результата назначают специфическое лечение матери и ребенку.

Женщины, болевшие сифилисом и закончившие лечение, во время первой беременности обязательно получают курсы про­филактического лечения. Вопрос об их лечении при последую­щих беременностях решается в каждом случае индивидуаль­но лечащим врачом. Если беременная женщина в прошлом болела сифилисом и не получила полноценного лечения до или во время беременности, то рожденные ею дети подлежат профилактическому лечению и дальнейшему диспансерному наблюдению в течение 5 лет.

В период полового созревания эти дети подвергаются тщательному клинико-серологическому обследованию. Если у матери, не знавшей о своем заболева­нии, рождается ребенок с явлениями врожденного сифилиса, то остальные дети, рожденные этой матерью, получают про­филактическое лечение даже при отсутствии у них клиниче­ских и серологических проявлений.

Таким образом, совместными усилиями дермато-венероло­гов, акушеров-гинекологов и педиатров осуществляется зада­ча полной ликвидации врожденного сифилиса в нашей стране.