Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Врожденный сифилис (lues congenita)

Общие сведения

Заболевание проявляется различными клиническими фор­мами при заражении плода внутриутробно бледными тре- понемами матери. Инфицирование происходит через детское место — плаценту — гематогенно и лимфогенно. Так как пла­центарное лимфо- и кровообращение развивается в основном с III месяца, то и проникновение бледных тренонем осуществ­ляется во второй половине беременности.

Существовавшая в прошлом концепция герминативного заражения ребенка через половые клетки отца или матери не получила подтверждения вследствие отсутствия сифилитического поражения плодов в первые 2—3 месяца беременности при ранних выкидышах у больных сифилисом, а также из-за невозможности проникно­вения бледных трепонем в зародышевые клетки. Теория пла­центарной передачи сифилиса потомству основывается так­же на клинических наблюдениях.

Общепризнано, что от одного и того же мужчины здоро­вые женщины рожают здоровых детей, а больные сифили­сом — больных. У всех матерей, родивших детей, больных си­филисом, всегда обнаруживается наличие сифилитической инфекции. Кроме того, при рождении больного ребенка конста­тируются патологические изменения сифилитического характе­ра в плаценте.

Однако сифилитическая инфекция может влиять на хро­мосомный аппарат зародышевых клеток родителей. М. В. Ми- лич различает дегенеративные изменения, возникшие в поло­вых клетках до оплодотворения (iаметопатии), поражение за­родыша в период бластогенеза (бластопатии), патологические изменения плода в период от 4 недель до 4—5 месяцев бере­менности (эмбриопатии).

У этих больных детей имеются раз­нообразные дефекты физического (дистрофии костной систе­мы, аналогичные стигмам позднего врожденного сифилиса), неврологического (органическая и функциональная микро­симптоматика поражения нервной системы) и психического, интеллектуального (олигофрении разных степеней выражен­ности, психопатоподобное поведение, энцефалоастенический синдром, шизофреноподобный синдром и др.) характера.

Воз­никающие в этих случаях врожденные патологические про­явления не обусловлены непосредственным проникновением бледных трепонем в органы плода и поэтому не могут быть отнесены к истинному врожденному сифилису (у этих боль­ных серологические реакции в крови и ликворе отрицатель­ные, ликвор нормальный, РИБТ и РИФ отрицательные, нет прогредиентности процесса и противосифилитические средства не дают терапевтического эффекта).

Схема течения сифилитической инфекции при врождённом сифилисе

Схема течения сифилитической инфекции при врождённом сифилисе

М В. Милич, обративший в 1969 г внимание дермато венерологов на эти повреждения, использовал для них термин «парасифилитические» заболева­ния. Они возникают в основном у детей, родители которых бы­ли больны поздними формами сифилиса. Клиническая симпто­матика и патогенез этих процессов изучены еще недостаточно. Вероятно, возможны случаи заболеваний, при которых сочета­ются симптомы истинно врожденного сифилиса и парасифи­лиса. Представляем схему течения врожденного сифилиса.

Разнообразные формы истинного врожденного сифилиса делятся на сифилис детского места, сифилис плода, врожден­ный сифилис детей грудного возраста, врожденный сифилис раннего детского возраста и поздний врожденный сифилис.

Сифилитическое поражение плаценты

Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомо-морфологические повреждения, проявляю­щиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некроти­ческими изменениями. За счет отека и пролиферации клеточ­ных элементов увеличиваются вес и размеры плаценты. Если в норме отношение веса последа к весу плода равно 1:6, то у матери, больной сифилисом, это соотношение меняется до 1 : 4 или 1 : 3.

Характерные для сифилитического поражения эндо-, мезо- и периваскулиты сопровождаются в плаценте вы­раженным склерозом ворсинок, гиперплазией соединительно­тканных клеток, особенно гистиоцитов и'-фибробластов, со зна­чительным скоплением лимфо- и лейкоцитарных инфильтра­тов. Пролиферативные изменения сосудистых стенок вплоть до облитерации просвета сосудов приводят к образованию не­кротических очагов с абсиедированием ворсинок.

Сифилити­ческое поражение плаценты по характеру гистологической структуры не является строго патогномоничным, хотя и при­нято считать, что наличие эндо-, мезо- и нериваскулитов, не­равномерность гиперплазии ворсинчатого эндотелия и соеди­нительнотканной стромы свидетельствуют о специфичности процесса. Диагноз сифилиса плаценты возможен только при обнаружении гистологически или микроскопически бледных трепонем в выжатом соке плаценты, а также в тканях или органах пораженного плода.

Сифилис плода

Бледные трепонемы, попадая в организм плода, вызывают тяжелые структурные изменения в жизненно важных паренхи­матозных органах. При массивном инфицировании происхо­дит гибель плода и выкидыш на IV—V месяце беременности или плод рождается несколько позже, на VIII месяце, мерт­вым и мацерированным.

Ранние выкидыши, до IV—V месяца, не характерны для си­филитического процесса. Значительные диффузные пролифе­ративные разрастания в ткани легких, печени, почек у пора­женного сифилисом плода обусловливают увеличение его ве­са, хотя дряблая и сморщенная кожа придает плоду старче­ский вид.

При наличии очагового поражения внутренних органов плод рождается жизнеспособным, но более тяжелым по весу. Крупный послед, увеличенный вес ребенка и многоводие подо­зрительны в отношении врожденного сифилиса и требуют проведения дополнительных бактериологических и серологи­ческих исследований. Поражение паренхиматозных органов плода является неостровоспапительным, диффузно-пролифе­ративным.

Особенно часто в процесс вовлекаются печень, кости, почки, легкие, селезенка, эндокринные железы. В печени наблюдается значительное скопление инфильтрационной тка­ни круглоклеточного и соединительнотканного характера. Она становится плотной, увеличивается в размерах. Одновре­менно диффузно поражается селезенка, в которой происходит выраженная интерстициальная пролиферация соединительно­тканных элементов.

Специфическое заболевание легких ха­рактеризуется сифилитической пневмонией, диффузной или очаговой, значительной мелкоклеточной инфильтрацией, ги­перплазией стромы альвеол и сосудистыми эндо-, мезо- и пе- риваскулярными явлениями. При тяжелом течении процесса развивается специфическая картина, называемая «белой пневмонией» из-за выраженной диффузной интерстициальной гиперплазии.

В таких случаях ребенок быстро погибает. Не­жизнеспособным бывает плод и при тяжелых инфильтратив- но-воспалительных поражениях почек, надпочечников, подже­лудочной железы, половых желез. В этих органах наблюдается также мелкоклеточная инфильтрация и пролиферация соеди­нительнотканных клеток со специфическим изменением со­судов. При сплошном поражении происходит индурация орга­на с деструктивными явлениями, что несовместимо с жизнью, а при ограниченном процессе образуются участки рубцовой атрофии.

После V месяца беременности у инфицированных плодов отмечается поражение хрящевой и костной ткани, вы­являющееся остеохондритами. На границе между эпифизом и диафизом, в зоне роста, откладывается специфический ин­фильтрат, определяющийся на рентгенограмме расширенной линией около 4 мм (сстеохондрит I степени).

В более выра­женных случаях происходит поражение костной ткани, концы диафиза и эпифиза представляются неровными, зазубренны­ми (остеохондрит II степени). При дальнейшем прогрессиро­вании процесса происходит деструкция соединительнотканных образований с отделением эпифиза от диафиза (остеохондрит III степени). Иногда в длинных трубчатых костях плодов об­наруживаются явления периостита. Специфическое поражение плода диагностируется на основании положительных сероло­гических реакций и обнаружения бледных трепонем в орга­нах плода на аутопсии.