Основные формы раннего нейросифилиса
Основную массу нервных поражений при раннем сифилисе составляет так называемый асимптомный специфический менингит. Он констатируется в 4% случаев первичного сифилиса, 15—25% свежего вторичного, 30—50% вторичного рецидивного сифилиса. Только на втором году инфекции частота пораженное™ спинномозговой жидкости начинает убывать, достигая к концу второго года, по литературным данным, 15—20% случаев. Симптоматика этого поражения скудна. Она захватывает главным образом слух, отчасти зрение; объективно она определяется с трудом из-за больших колебаний в норме.
В несколько десятков раз меньшую цифру дает манифестный (с поражением черепных нервов и мозговых сосудов) острый сифилитический менингит. Между этими двумя страданиями существуют переходные формы.
Значительно реже, чем рецидивные поражения, развиваются поражения глаз и внутреннего уха. Для этих форм, т. е. заболеваний нервных аппаратов уха и глаза, поражения оболочек не обязательны; для всех остальных форм раннего нейросифилиса исходным моментом является менингит.
В связи с недостаточным сальварсанным лечением могут возникать провоцированные этой терапией острые сифилитические менингиты, которые Эрлих назвал нейрорецидивами. Иногда они возникают непосредственно к концу курса, но чаще в промежутках между курсами лечения, не позже 3 месяцев после окончания курса.
Рис. 1. Схема связи во времени периодов и фаз течения сифилиса с основными формами раннего нейросифилиса
Асимптомный менингит и его симптоматология. Асимптомный менингит — наиболее частая форма раннего нейросифилиса. Менингит может сопровождать вторичный период, как показывает приведенная схема, на всем его протяжении (4—5 лет), непосредственно переходя в поздние формы нейросифилиса, где он уже нередко приобретает свойственные ему симптомы, в первую очередь отклонения со стороны зрачковой иннервации.
Обычным неврологическим обследованием при асимптомном менингите часто не удается его обнаружить. Головная боль, эта наиболее постоянная жалоба при сифилисе, также может полностью отсутствовать даже в тех случаях, когда спинномозговая жидкость на вид опалесцирует и содержит до 500 клеток в 1 мл. Все же асимптомность этой формы относительна. Имеются, правда, очень незначительные жалобы со стороны больного, а также признаки, выявленные с помощью более тонких методов исследования.
Наиболее отчетливую симптоматологию дает восьмая пара черепномозговых нервов (слуховой нерв). При небольших жалобах на головокружение, шум в ушах, падение слуха объективно можно констатировать действительное понижение слышимости высоких тонов и даже шопотной речи.
Это снижение наиболее заметно в костной проводимости низких тонов, хотя воздушная проводимость здесь также страдает. Такая непропорционально низкая костная проводимость временами является единственным симптомом, свидетельствующим о менингеальном поражении. Диспропорция характерна и для вестибулярных показателей, скажем, для соотношений между вращением и калорическим раздражением. Диспропорция может быть отмечена также между слуховыми и вестибулярными показателями.
Таким образом, отиатр может подтвердить специфическую природу расстройства со стороны VIII пары нервов. Слабым местом в отоневрологической диагностике при асимптомном менингите является, наряду с умеренностью поражения, наличие больших колебаний всех показателей в норме. Все эти исследования приобретают значимость, когда предварительно известны показатели, присущие этому больному в нормальных условиях, или когда они становятся полноценными после лечения. Специфическую природу слуховых расстройств более убедительно подтверждает неодинаковость поражения правого и левого VIII нерва, что встречается часто.
Несравненно реже наблюдаются изменения со стороны зрительных нервов. Гиперемия сосочка, папиллит могут сопутствовать асимптомному менингиту. Все эти явления более убедительны, когда они наступают относительно быстро при тех менингеальных обострениях, которые сопутствуют распространенным рецидивным высыпаниям, особенно высыпаниям при свежем вторичном сифилисе.
Однако в розеолезном периоде все субъективные симптомы и объективные находки должны быть тщательно диференцированы. Обычно забывают, что сифилис II свежий есть период спирохетного сепсиса со значительными явлениями токсикоза и большой, довольно характерной реакцией со стороны организма. Этот период ярко проявляется в клинике симптомами общей инфекции: слабость, разбитость, температура, нервное истощение, тянущие боли в теле.
Головные боли могут быть отнесены за счет общего инфекционного заболевания организма. Затылочная и межреберные невралгии, шейные миофас- циты, плечевые артралгии, болезненные периоститы грудины, ключицы, черепных костей, параличи лицевых нервов могут быть с большим правом объяснены общей инфекцией и обусловленной ею реакцией со стороны плотной соединительной ткани.
Головная боль, устойчиво локализующаяся на ограниченном участке черепа, скорее зависит от периостита; затылочная невралгия, шейные миалгии могут симулировать явления менингита. Шум в ушах, падение слуха могут вызываться также евстахиитом, обусловленным поражением слизистых.
Патогенез поражения слуха во время розеолезного и отчасти рецидивного периода сифилиса не определяется только поражением оболочек и евстахиитом. Существует заболевание слухового нерва за счет общей интоксикации, как и при других инфекциях. В свежем вторичном периоде значительно чаще встречается гиперемия сосочка — папиллит. Типичная офталмоскопическая картина застойного соска при нормальной спинномозговой жидкости и давлении встречается редко.
Таким образом, для свежего вторичного периода вообще типично отсутствие выраженной очаговости поражения, наличие нерезко выраженной симптоматики ме- нингеального происхождения. Чаще, несмотря на наличие менингита, отсутствуют не только объективные симптомы, но и субъективные ощущения.
Острый сифилитический рецидивный менингит. С окончанием периода свежих вторичных высыпаний, т. е. к 5—6-му месяцу с момента заражения, воспалительные явления в оболочках усиливаются. Обычно к этому времени возникают рецидивные высыпания. В рецидивный период болезнь меняет и свой неврологический облик: рядом с асимптомным менингитом появляются формы с резкими клиническими проявлениями. Это и есть острый сифилитический менингит — тяжелое заболевание, где клиническая симптоматология спинномозговой жидкости и изменения отчетливо выражены.
Острый менингит начинается быстро нарастающей головной болью, которая на 6—8-й день вынуждает больного лечь в постель. Присоединяется шум в ушах, головокружение, поднимается температура. Больной производит тяжелое впечатление. Присоединившаяся рвота усугубляет страдания.
Эту форму мы называем острым генерализованным сифилитическим менингитом. Как правило, заболевание не сразу распознается. Нередко больного помещают в терапевтическое или инфекционное отделение с диагнозом острого гастрита, гриппа с фронтитом, тифозного заболевания. Сифилитическая этиология обычно менее всего подозревается.
В дальнейшем больной продолжает страдать жестокими головными болями; слух понижается до полной глухоты, рвота продолжается. Появляются отчетливые менингеальные признаки, ригидность затылка, симптомы Кернинга, Брудзинского, нередко явления гиперемии глазного дна, папиллита и даже неврита зрительного нерва.
Картину такого генерализованного менингита часто затемняют сосудистые расстройства в виде инсультов с эпилептическими припадками, парезами. Неосложненный процесс через 1-1.5 месяца начинает затихать и при отсутствии лечения. К концу второго месяца больной начинает чувствовать себя лучше, в то время как спинномозговая жидкость остается патологической.
Общемозговые явления преобладают и во второй форме острого специфического менинги- т а, которая выражается в гидроцефалии. Она может развиваться более внезапно; рядом с приступами жесточайшей головной боли наблюдается спутанность сознания, а иногда и бессознательное состояние.
Отчетливо констатируются застойные соски, часто двоение в глазах. Тяжелые явления, быстро сформировавшись, через 2—3 недели так же быстро могут подвергнуться обратному развитию (нередко после люмбальной пункции), оставляя после себя умеренные головные боли, слабость, патологическую жидкость. Гидроцефалия обычно диагносцируется как серозный менингит.
Третья менинго-невритическая форма характеризуется наличием фокальных поражений, наряду с общими явлениями менингита. Чаще всего фокус определяется в области мозжечково-мостовош угла. Начинается эта форма обычно с шума и падения слуха на одно ухо. Вскоре наступает парез одноименного лицевого нерва, двоение в глазах на почве недостаточной функции отводящего нерва той же стороны, далее явления со стороны мозжечка и тройничного нерва. Если к тому же отмечаются застойные явления на дне глаза, то становится понятным обычный неправильный диагноз — опухоли мозжечково-мостового угла (гумма).
Четвертая менинг о-в аскулярная фор- м а встречается чаще, чем она распознается. Нередко поражение отдельных черепных нервов зависит от вовлечения в процесс васкуляризирующих сосудов. Для этой формы типично инсультообразное начало, иногда даже без ясных предварительных головных болей, которые возникают и нарастают позже. Эпилептические припадки, гемипарезы,- альтернирующие параличи — клинические проявления этой формы.
Если генерализованный специфический менингит, острая гидроцефалия и менингонев- рит хорошо поддаются специфическому лечению и под его влиянием в течение 2—3 недель подвергаются обратному развитию, не оставляя зачастую стойких нарушений, то при васкулярных формах остаточные явления могут быть очень значительны и обусловить стойкую инвалидность.
Описанные здесь клинические формы редко наблюдаются в изолированном, чистом виде: к общим явлениям менингита присоединяются односторонние легкие поражения черепных нервов, небольшие инсульты, не влекущие за собой тяжелых последствий; часто возникают явления застоя на глазном дне как показатели затрудненного оттока жидкостей из желудочков.
С другой стороны, наряду с тяжелыми формами, могут наблюдаться более легкие, когда бурное начало не получает дальнейшего завершения чаще всего в связи с предпринятым лечением. Кроме того, наблюдаются стертые формы, когда с самого начала болезнь протекает настолько вяло, что больной продолжает работать.
В спинномозговой жидкости при остром сифилитическом менингите обнаруживаются, как правило, большие патологические сдвиги и часто массивные изменения. Цитоз может доходить до 1 ООО клеток в 1 мл, белок — до 1%; часто наблюдается паралитическая кривая коллоидных реакций; свыше чем в 50% случаев реакция Вассермана положительная, причем больше половины из них во всех разведениях.
При гидроцефалии может встречаться изолированное увеличение белка. Редкие случаи минимальной патологии спинномозговой жидкости больше связаны с васкулярными формами и го лишь в начале этого процесса. Повторные пункции дают уже значительный рост показателей.
Состояние спинномозговой жидкости сближает асим- птомный и манифестный менингит. В связи с одинаковой медикаментозной резистентностью и те, и другие формы приходится относить к числу тяжелых случаев раннего сифилиса. Несмотря на то, что в одних случаях имеются резкие клинические проявления, а в других они отсутствуют, предсказания как в отношении ближайших, так и отдаленных результатов приблизительно одинаковы.
Возможно, более быстрая нормализация спинномозговой жидкости — основная цель всех ближайших терапевтических мероприятий. Устойчивость патологического состава жидкости представляет для больных серьезную опасность в смысле возможного развития спинной сухотки и прогрессивного паралича.
Нервные поражения уха и глаза при вторичном рецидивном сифилисе
Для рецидивного сифилиса типичны такие поражения глаза, как ирит, иридоциклит, хориоретинит и хорионев- рит. Поражение задней стенки глаза встречается раза в три реже, чем острые сифилитические менингиты. Так же редко наблюдаются специфические поражения лабиринта.
Для этих форм патологическая спинномозговая жидкость является случайной находкой, хотя сочетание поражений глаза и ухода с асимптомным и острым менингитом вполне возможно. Любая из форм острого сифилитического менингита, поражение задней стенки глаза и лабиринта могут сопровождать рецидивные высыпания, но могут возникать и как изолированный симптом рецидивного сифилиса.
Все эти нервные поражения при рецидивном сифилисе довольно редки; они составят не больше 0,3% и встречаются главным образом в случаях, когда лечение сифилиса проводится недостаточно.