Сифилис

Поражения центральной нервной системы при раннем сифилисе были известны еще в XVI веке. Существование спинномозговой жидкости у животных и человека было признано лишь спустя два столетия: в XVIII веке уже имелись исследования и работы в этой области. Однако только с конца XIX века, со времени введения (Квинке, 1891) в клинический обиход люмбальной пункции,начал быстро накапливаться материал в области изучения си­филиса и было установлено, что, начиная с самых ран­них его периодов спинномозговая жидкость у больных сифилисом в большем или меньшем проценте утрачивает свой нормальный состав и приобретает, в зависимости от случая, патологические показатели разной интенсивности.

Через 5 лет после открытия возбудителя сифилиса бледная трепонема была найдена при раннем сифилисе в сосудах, оболочках мозга и в центрифуге спинномозговой жидкости (1910). Несколько позднее была доказана воз­можность заражения кроликов патологической спинно­мозговой жидкостью.

В настоящее время уже никто не оспаривает три ос­новных положения:

1. Патологическая спинномозговая жидкость, которая может возникать во всех периодах сифилиса, определенно указывает на частое наличие бледной трепонемы в центральной нервной системе — в оболочках мозга.
2. Каждой активизации специфического процесса в нервной системе соответствует размножение инфекта в первую очередь в оболочках мозга.
3. В ответ на присутствие возбудителя в тканях оболочек происхо­дят специфические изменения, которые отражаются на составе спинномозговой жидкости, открываются соответ­ствующими реакциями, свидетельствуют о тяжести про­цесса.

Все ранние поражения сифилисом центральной нервной системы (манифестные, зародышевые, стертые или асимптомные) возникают в мягких оболочках, т. е. связаны с менингитом — генерализованным или ограни­ченным. Отсюда исследование спинномозговой жидко­сти есть основное требование в каждом отдельном случае, и ее анализ, таким образом, является гумораль­ной патологией, неопровержимо доказывающей менингеальное поражение и его специфическую этиологию.

Спинномозговая жидкость, ее нормальный и патологический состав

Спинномозговая жидкость в нормальном состоянии в основном является продуктом сосудистых сплетений моз­га. При патологических условиях, особенно если пораже­ны мозговые оболочки, возможна патологически изме­ненная секреция из обычного источника плюс экссудация с воспаленных участков мозговых оболочек.

В вопросе о том, что надо считать нормальной жид­костью, не существует полной договоренности. Мы при­нимаем за норму такую спинномозговую жидкость, где цитоз не превышает 5 клеток в 1 мм³, белок — 0,02%, глобулиновые реакции с сернокислым аммонием (реак­ция Нонне-Апельта), с карболовой кислотой (реакция Панди), сулемой (реакция Вейхбродта) показывают отрицательные или сомнительные (+) результаты. Реак­ции с коллоидным золотом (реакция К. Ланга) и с ма­стикой (реакция Якобеталя-Кафка) дают нормальные кривые.

Реакция Вассермана во всех разведениях 0,2, 0,5, 1,0 (при 5 мл жидкости в пробирке) также должна быть отрицательной.

Патология спинномозговой жидкости при воспалении мозговых оболочек начинается с увеличения цитоза. Ци­тоз есть основной начальный показатель воспаления. К этому быстро присоединяются увеличение белка и по­ложительные выпадения глобулиновых реакций. Коллоид­ные кривые рассматриваются как в известной мере пока­затели качества процесса.

Они позволяют подходить бо­лее точно к диагнозу, давая кривые, характерные для сифилиса мозга, прогрессивного паралича, менингита. Положительная реакция Вассермана, являясь основным показателем специфичности процесса, говорит о его дли­тельности, причем вначале она бывает положительной только в последней дозе (1 мл).

Обратное развитие па­тологической спинномозговой жидкости как под влияни­ем лечения, так и спонтанно начинается с уменьшения цитоза, затем белка и глобулинов. Параллельно может снижаться и реакция Вассермана, давая отрицательный результат вначале в первом разведении (0,2), а затем — в последующих. Однако можно встретить отдельные слу­чаи раннего сифилиса большой тяжести, где при почти полной ликвидации менингеально-воопалительных пока­зателей после лечения реакция Вассермана все же упор­но удерживает четыре креста в первой дозе. Кривые коллоидных реакций нормализируются с большим запозданием.

Можно наблюдать случаи, где при нормализации всех показателей реакции Вассермана коллоидные реак­ции еще дают «глубокий мешок», как бы свидетельствуя о значительности прежнего процесса.

Типы спинномозговой жидкости

Таким образом, в соответствии с меняющимся ходом менингеального процесса при раннем сифилисе имеет значение динамика изменений спинномозговой жидкости. Поэтому однократное ее исследование говорит только об определенном и относительно ограниченном во времени этапе болезни.

Сопоставление результатов исследований спинномозговой жидкости с клиническими данными, с длительностью сифилиса я проведенным лечением дает лечащему врачу большие возможности для суждения. При люмбальных пункциях основные показатели патоло­гии спинномозговой жидкости (цитоз, белок, глобулино- вые реакции, реакция Вассермана, коллоидная кривая) могут находиться в разнообразных сочетаниях. Из прак­тических соображений эти сочетания можно свести к следующим группам (табл. 1).

 

При редких секциях умерших в период раннего сифили­са, когда при жизни была констатирована нормальная спинномозговая жидкость, гистологическое обследование очень часто выявляло ясные признаки сифилитического поражения оболочек мозга. Таким образом, надо принять положение, что нормальная спинномозговая жидкость еще не говорит о полном отсутствии специфического ме­нингита.

Специфический процесс в оболочках мозга дол­жен достигнуть значительных степеней в одном месте (локально) или быть генерализованным, чтобы дать о себе знать патологическими реакциями в спинномозговой жидкости. В связи с этим приобретает особое значение минимальная патология (I степени), которая, без сомне­ния, говорит о наличии в оболочках инфекции и соот­ветствующих патологических изменений.

Даже при всех этих оговорках показатели спинно­мозговой жидкости у больного сифилисом являются для лечащего врача важнейшим ориентиром в ходе болезни, эффективности терапии и в последующем контроле.

Литературные данные об изменении спинномозговой жидкости в разные периоды развития сифилиса

Литературный материал по патологии спинномозго­вой жидкости, представленный многочисленными авто­рами, очень велик. Все ведущие сифилидологи, все кли­ники и стационары представили свои данные. Однако собранный материал охватывает главным образом пери­од 1910—1925 гг., когда больные сифилисом недостаточ­но лечились.

Поэтому в данных работах поражает гро­мадное число патологических случаев, достигающее для отдельных форм 100%. Отсутствие единого плана, недостаточная или отсутствующая диференцировка ма­териала, неточность оценки нормальной спинномозговой жидкости снижают ценность этих работ, порождая про­тиворечия и пестроту статистических данных.

Все же факт частого обнаружения патологической спинномозго­вой жидкости, а следовательно, и поражения мозговых оболочек в период раннего сифилиса этими работами вполне доказан. Два кардинальных фактора влияют на состояние и динамику спинномозговой жидкости при раннем сифилисе: длительность существования инфекционного процесса и продолжительность проводимого лечения.

Приведем наш собственный материал по состоянию спинномозговой жидкости в разные периоды развития сифилиса. Наши цифры собраны в период 1936—1940 гг. Патологическая спинномозговая жидкость (включая ми­нимальную патологию) при исследованиях 20 больных с серонегативным первичным сифилисом не была конста­тирована ни разу.

При серопозитивном первичном си­филисе она констатирована в 15%, при свежем сифили­се— в 20%; серорецидивы, в зависимости от давности процесса, давали 10—20% патологической спинномозго­вой жидкости; 30—50% патологических изменений спинномозговой жидкости давал манифестный вторичный рецидивный сифилис, включая формы с лейкодермой и алопецией.

Нелеченный рецидивный сифилис при рас­пространенных массивных кожных поражениях мог да­вать еще большой процент патологической спинномозго­вой жидкости. При этих формах часто открывалась максимальная патология спинномозговой жидкости, в то время как в более свежих формах она констатировалась редко.

Исследуя спинномозговую жидкость у всех больных, закончивших лечение, безотносительно к качеству терапии и показаний реакции Вассермана в крови мы обнаружи­ли к концу второго года болезни патологию в 5% слу­чаев (из 5 000 больных).

(По данным нашей клиники (Васильев), соответствующая циф­ра для больных, лечившихся в 1942—1946 гг. по Москве, около 10%. Таким образом, во время войны наблюдался некоторый рост этой патологии, что следует иметь в виду для предупреждения тяжелых поздних форм нейросифилиса.).

Спинномозговая жидкость в первый год болезни. Схематически развитие болезни можно представить следующим образом. В период спирохетного сепсиса, в период свежих высыпаний возбудитель достигает мозговых оболочек в 100% слу­чаев и задерживается там, однако пато­логическая спинномозговая жидкость обнаруживается только у ¹/₄ или ¹/₅ части больных.

Но генерализация процесса все же продол­жается, патология спинномозговой жидкости углубляет­ся, охватывая уже 35—50% всех больных к 8—10-му ме­сяцу от начала заражения. Особенно убедительны в этом отношении наблюдения над нелеченными или плохо ле­ченными больными.

Даже при хорошей терапии эту тенденцию нарастающей активности специфического про­цесса в мозговых оболочках в течение первого года мож­но выявить при сравнении спинномозговой жидкости непосредственно после курса лечения (первого, второго) со спинномозговой жидкостью перед следующим курсом (вторым, третьим), особенно если он запаздывает. Учитывая, что ³/₄ нейрорецидивов возникает в первые 8—9 месяцев болезни, можно утверждать, что первый год сифилиса — это самый агрессивный его период. Вот почему необходимо зор­ко следить за регулярным лечением в это время.

Спинномозговая жидкость на втором и третьем году болезни. Менингеальные пора­жения на втором и третьем году болезни характеризу­ются убывающей активностью процесса. Это особенно показательно, когда оздоровление спинномозговой жид­кости совершается спонтанно, без терапевтического вме­шательства.

В общем на втором году болезни при усло­вии полноценной терапии первого года обычно через 1—2 месяца после окончания курса уже не встречается менингеальной экзацербации. Если же это и имеет место, то патология спинномозговой жидкости не достигает больших степеней и склонна к самостоятельному оздо­ровлению.

Эта убывающая активность сифилиса второго и третьего года является как бы естественным перехо­дом в латентный период сифилиса. Все же даже при удовлетворительном лечении после двух лет в определен­ном числе случаев обнаруживали патологическую спинно­мозговую жидкость.

Течение сифилитического менингита определяется не только длительностью существования инфекционного процесса в организме, но и его специфическим лечением. Оказывая в большинстве случаев несомненное терапев­тическое воздействие, оздоровляя спинномозговую жид­кость, сальварсанные препараты при неправильном применении таят в себе провоцирующие возможности. Могут провоцировать обострения менингита, так называемые нейрорецидивы, подчас сопровождающиеся очень тяжелыми симптомами — энцефалопатиями.

Используя многочисленные статистические материалы по патологии спинномозговой жидкости и изучая клини­ческие случаи нейрорецидивов, можно установить: 1) агрессивный период сифилиса в течение первого года инфекции; 2) убывающую активность его на втором го­ду болезни; 3) стимулированный недостаточным саль- варсанным лечением нейросифилис второго и третьего года инфекции.

Спинномозговая жидкость в более поздние периоды раннего сифилиса и при переходе в поздний нейросифилис. Через два года от начала инфекции под влиянием лечения или спонтанно патология жидкости регрессирует больше в тех случаях, где лечение было регулярным, и меньше там, где терапия отсутствовала.

Плохое лечение, в зави­симости от случая, может стимулировать менингит, но чаще на последующих этапах лечения оно все же подав­ляет воспалительный процесс. Таким образом, плохое лечение в конечном итоге все же лучше, чем полное его отсутствие. Патологическая жидкость на третьем году болезни большей частью дает минимальную патологию: I степень, II степень обычно не удается отметить, III степень встречается, IV степень — паралитический тип наблюдается очень редко.

Спинномозговая жидкость в это время остается стойко патологической даже при лечении, причем тем упорнее, чем больше прошло вре­мени с момента его окончания. С другой стороны, воз­можность сальварсанной провокации здесь меньше, чем в более раннем перио- д е. Поэтому необходимо перестроить реактивность ор­ганизма путем пиро- или маляриотерапии и лишь после этого провести интенсивную сальварсанно-висмутовую те­рапию.

Следует отметить, что санирование спинномозго­вой жидкости в ряде случаев совершается не во время лечения и не сразу после него, а требует более или ме­нее длительного свободного от медикаментозных воздей­ствий времени (в пределах года), когда и происходит возвращение к норме. С этим фактом посттерапевтического санирования надо считаться при нашем планиро­вании лечения и констатации его результатов.

С другой стороны, если такой мало- или асимптомный менингит не лечить, то он стойко удерживается и течение нескольких лет. В таких случаях даже при мини, мальной или умеренной патологии спинномозговой жид­кости нередко со временем можно констатировать появ­ление таких объективных симптомов, как нарушение зрачковой иннервации или расплывчатых показателей церебральной сосудистой недостаточности, обусловливаю­щей астенизацию личности.

При значительном сроке инкубации (5—10—15 лет) может наступить большее или меньшее обострение менингита, на фоне которого формируется прогрессивный паралич, спинная сухотка или органические поражения как следствие инсульта при диффузном менинго-васкулярном сифилисе.

Патологическая анатомия раннего нейросифилиса и переход его в поздние формы

Массивные специфические поражения оболочек в ран­нем сифилисе трудно установить макроскопически даже во время секции. Под микроскопом виден темноокрашен- ный круглоклеточный инфильтрат, состоящий из лимфо­цитов и плазматических клеток. Он сосредоточен исклю­чительно в тканях мягких оболочек, располагаясь в виде муфт вокруг сосудов.

При этом разные отделы мозга поражаются различно. Чаще, сильнее он выражен на основании мозга, меньше — на его выпуклой поверхно­сти. Реже наблюдается обратная картина. Степень вос­паления вариирует от единичных точек с небольшим количеством клеток, где спинномозговая жидкость имеет нормальную картину, до сплошного инфильтрата, разли­того по всей поверхности оболочек и проникающего вме­сте с ними вглубь извилин. Такая чисто менингеальная локализация специфического воспаления (повидимому) соответствует в клинике асимптомному менингиту.

Иную картину представляет процесс, когда рядом с поражением оболочек инфильтрат вокруг мелких сосудов вместе с ними погружается в паренхиму мозга, уходя на большее или меньшее расстояние от поверхности. Стрем­ление к очаговости здесь выражено более резко.

Соот­ветственно этому можно встретить такие случаи, где на фоне умеренного поражения оболочек отдельные фокусы с массивным инфильтратом, проникающие по ходу со­судов в мозговую ткань, обнаруживают наклонность к слиянию в большой очаг с нарушением целостности со­судов и кровоизлияниями.

Это должно соответствовать манифестным формам. Как правило, воспаление в обо­лочках спинного мозга в это время не выходит за их пределы. Только значительно позднее, после 2—3 лет болезни, можно встретить такие же очаговые пораже­ния в спинном мозгу рядом с клинической симптоматоло­гией миэлита.

К 3—5 годам от началу болезни в соответствии с более медленным нарастанием клинических явлений гистологическая картина начинает меняться. Процесс приобретает диффузный инфильтративный гиперпластический характер; плазматические клетки могут преобла­дать в инфильтрате, отмечается размножение фибро- бластов.

Оболочки утолщаются, местами намечается формирование милиарных гумм с некрозом в центре и грануляционной тканью по периферии. При этом отме­чается последовательное вовлечение в процесс спинного и головного мозга, причем поражение распространяется по кровеносным сосудам. Сосуды оболочек и мозга пронизаны плазматическим инфильтратом, отмечается разрастание их внутренней оболочки.

Таким образом развивается диффузный менинго-васкулярный сифилис поздних периодов болезни, который выражается гуммоз­ным менингитом с поражением черепных нервов, спе­циальных корешков, сосудов головного и спинного мозга и последующими клиническими явлениями специфиче­ского менинго-энцефалита и менингомиэлита. К поздним проявлениям относятся редко встречающиеся гуммы го­ловного и спинного мозга.

Сифилитические изменения сосудов мозга и особенно специфические облитерирующие эндоартерииты могут быть изолированными поражениями без заметного участия оболочек. В конце концов, это может привести к тром­бозу с ишемическим размягчением значительных участ­ков мозга. Клинически это выразится в инсультах, эпи­лепсиях, параличах, афазии. Таков чистый васкулярный сифилис мозга.

Долго существующий (7—15 лет) асимптомный ме­нингит заканчивается переходом на мозговую ткань, порождая тяжелые явления дегенерации и обусловливая клинические явления прогрессивного паралича. Наконец, тог же асимптомный менингит с течением времени в ограниченном районе задних корешков (корешковых нервов) модифицируется и принимает диффузный хрони­ческий характер, вовлекая в воспалительный ‘ процесс твердую оболочку, эпидуральную клетчатку, пери- и эндо- неврий. Такова первоначальная база и патологоанатоми­ческая основа спинной сухотки.

Основные формы раннего нейросифилиса

Основную массу нервных поражений при раннем сифилисе составляет так называемый асимптомный спе­цифический менингит. Он констатируется в 4% случаев первичного сифилиса, 15—25% свежего вторичного, 30—50% вторичного рецидивного сифилиса. Только на втором году инфекции частота пораженное™ спинно­мозговой жидкости начинает убывать, достигая к концу второго года, по литературным данным, 15—20% случаев. Симптоматика этого поражения скудна. Она захватывает главным образом слух, отчасти зрение; объективно она определяется с трудом из-за больших колебаний в норме.

В несколько десятков раз меньшую цифру дает мани­фестный (с поражением черепных нервов и мозговых сосудов) острый сифилитический менингит. Между этими двумя страданиями существуют переходные формы.

Значительно реже, чем рецидивные поражения, раз­виваются поражения глаз и внутреннего уха. Для этих форм, т. е. заболеваний нервных аппаратов уха и глаза, поражения оболочек не обязательны; для всех остальных форм раннего нейросифилиса исходным моментом являет­ся менингит.

В связи с недостаточным сальварсанным лечением могут возникать провоцированные этой терапией острые сифилитические менингиты, которые Эрлих назвал нейро­рецидивами. Иногда они возникают непосредственно к концу курса, но чаще в промежутках между курсами лечения, не позже 3 месяцев после окончания курса.

Рис. 1. Схема связи во времени периодов и фаз течения сифилиса с основными формами раннего нейросифилиса

Асимптомный менингит и его симпто­матология. Асимптомный менингит — наиболее частая форма раннего нейросифилиса. Менингит может со­провождать вторичный период, как показывает приведен­ная схема, на всем его протяжении (4—5 лет), непосред­ственно переходя в поздние формы нейросифилиса, где он уже нередко приобретает свойственные ему симптомы, в первую очередь отклонения со стороны зрачковой иннервации.

Обычным неврологическим обследованием при асимптомном менингите часто не удается его обнару­жить. Головная боль, эта наиболее постоянная жалоба при сифилисе, также может полностью отсутствовать да­же в тех случаях, когда спинномозговая жидкость на вид опалесцирует и содержит до 500 клеток в 1 мл. Все же асимптомность этой формы относительна. Имеются, прав­да, очень незначительные жалобы со стороны больного, а также признаки, выявленные с помощью более тонких методов исследования.

Наиболее отчетливую симптома­тологию дает восьмая пара черепномозговых нервов (слуховой нерв). При небольших жалобах на головокру­жение, шум в ушах, падение слуха объективно можно констатировать действительное понижение слышимости высоких тонов и даже шопотной речи.

Это снижение на­иболее заметно в костной проводимости низких тонов, хотя воздушная проводимость здесь также страдает. Такая непропорционально низкая костная проводимость временами является единственным симптомом, свидетельствующим о менингеальном поражении. Дис­пропорция характерна и для вестибулярных показателей, скажем, для соотношений между вращением и калориче­ским раздражением. Диспропорция может быть отмечена также между слуховыми и вестибулярными показателя­ми.

Таким образом, отиатр может подтвердить специфи­ческую природу расстройства со стороны VIII пары нервов. Слабым местом в отоневрологической диагности­ке при асимптомном менингите является, наряду с уме­ренностью поражения, наличие больших колебаний всех показателей в норме. Все эти исследования приобретают значимость, когда предварительно известны показатели, присущие этому больному в нормальных условиях, или когда они становятся полноценными после лечения. Спе­цифическую природу слуховых расстройств более убеди­тельно подтверждает неодинаковость поражения правого и левого VIII нерва, что встречается часто.

Несравненно реже наблюдаются изменения со стороны зрительных нервов. Гиперемия сосочка, папиллит могут сопутствовать асимптомному менингиту. Все эти явления более убедительны, когда они наступают относительно быстро при тех менингеальных обострениях, которые со­путствуют распространенным рецидивным высыпаниям, особенно высыпаниям при свежем вторичном сифилисе.

Однако в розеолезном периоде все субъективные сим­птомы и объективные находки должны быть тщательно диференцированы. Обычно забывают, что сифилис II све­жий есть период спирохетного сепсиса со значительными явлениями токсикоза и большой, довольно характерной реакцией со стороны организма. Этот период ярко про­является в клинике симптомами общей инфекции: сла­бость, разбитость, температура, нервное истощение, тя­нущие боли в теле.

Головные боли могут быть отнесены за счет общего инфекционного заболевания организма. Затылочная и межреберные невралгии, шейные миофас- циты, плечевые артралгии, болезненные периоститы грудины, ключицы, черепных костей, параличи лицевых нер­вов могут быть с большим правом объяснены общей ин­фекцией и обусловленной ею реакцией со стороны плот­ной соединительной ткани.

Головная боль, устойчиво ло­кализующаяся на ограниченном участке черепа, скорее зависит от периостита; затылочная невралгия, шейные миалгии могут симулировать явления менингита. Шум в ушах, падение слуха могут вызываться также евстахиитом, обусловленным поражением слизистых.

Патогенез поражения слуха во время розеолезного и отчасти реци­дивного периода сифилиса не определяется только пора­жением оболочек и евстахиитом. Существует заболева­ние слухового нерва за счет общей интоксикации, как и при других инфекциях. В свежем вторичном периоде значительно чаще встречается гиперемия сосочка — папиллит. Типичная офталмоскопическая картина застойного соска при нормальной спинномозговой жидкости и дав­лении встречается редко.

Таким образом, для свежего вторичного периода во­обще типично отсутствие выраженной очаговости пора­жения, наличие нерезко выраженной симптоматики ме- нингеального происхождения. Чаще, несмотря на наличие менингита, отсутствуют не только объективные симпто­мы, но и субъективные ощущения.

Острый сифилитический рецидивный менингит. С окончанием периода свежих вторичных высыпаний, т. е. к 5—6-му месяцу с момента заражения, воспалительные явления в оболочках усиливаются. Обычно к этому времени возникают рецидивные высыпа­ния. В рецидивный период болезнь меняет и свой невро­логический облик: рядом с асимптомным менингитом появляются формы с резкими клиническими проявления­ми. Это и есть острый сифилитический менингит — тя­желое заболевание, где клиническая симптоматология спинномозговой жидкости и изменения отчетливо выра­жены.

Острый менингит начинается быстро нарастающей головной болью, которая на 6—8-й день вынуждает больного лечь в постель. Присоединяется шум в ушах, головокружение, поднимается температура. Больной про­изводит тяжелое впечатление. Присоединившаяся рвота усугубляет страдания.

Эту форму мы называем острым генерализо­ванным сифилитическим менингитом. Как правило, заболевание не сразу распознается. Неред­ко больного помещают в терапевтическое или инфекци­онное отделение с диагнозом острого гастрита, гриппа с фронтитом, тифозного заболевания. Сифилитиче­ская этиология обычно менее всего подо­зревается.

В дальнейшем больной продолжает стра­дать жестокими головными болями; слух понижается до полной глухоты, рвота продолжается. Появляются отчет­ливые менингеальные признаки, ригидность затылка, симптомы Кернинга, Брудзинского, нередко явления гипе­ремии глазного дна, папиллита и даже неврита зритель­ного нерва.

Картину такого генерализованного менингита часто затемняют сосудистые расстройства в виде инсуль­тов с эпилептическими припадками, парезами. Неослож­ненный процесс через 1-1.5 месяца начинает затихать и при отсутствии лечения. К концу второго месяца больной начинает чувствовать себя лучше, в то время как спин­номозговая жидкость остается патологической.

Общемозговые явления преобладают и во второй форме острого специфического менинги- т а, которая выражается в гидроцефалии. Она мо­жет развиваться более внезапно; рядом с приступами жесточайшей головной боли наблюдается спутанность сознания, а иногда и бессознательное состояние.

Отчет­ливо констатируются застойные соски, часто двоение в глазах. Тяжелые явления, быстро сформировавшись, че­рез 2—3 недели так же быстро могут подвергнуться об­ратному развитию (нередко после люмбальной пунк­ции), оставляя после себя умеренные головные боли, слабость, патологическую жидкость. Гидроцефалия обычно диагносцируется как серозный менингит.

Третья менинго-невритическая форма ха­рактеризуется наличием фокальных поражений, наряду с общими явлениями менингита. Чаще всего фокус опре­деляется в области мозжечково-мостовош угла. Начи­нается эта форма обычно с шума и падения слуха на одно ухо. Вскоре наступает парез одноименного лицево­го нерва, двоение в глазах на почве недостаточной фун­кции отводящего нерва той же стороны, далее явления со стороны мозжечка и тройничного нерва. Если к тому же отмечаются застойные явления на дне глаза, то ста­новится понятным обычный неправильный диагноз — опухоли мозжечково-мостового угла (гумма).

Четвертая менинг о-в аскулярная фор- м а встречается чаще, чем она распознается. Нередко поражение отдельных черепных нервов зависит от вовле­чения в процесс васкуляризирующих сосудов. Для этой формы типично инсультообразное начало, иногда даже без ясных предварительных головных болей, которые возникают и нарастают позже. Эпилептические припадки, гемипарезы,- альтернирующие параличи — клинические проявления этой формы.

Если генерализованный специ­фический менингит, острая гидроцефалия и менингонев- рит хорошо поддаются специфическому лечению и под его влиянием в течение 2—3 недель подвергаются обрат­ному развитию, не оставляя зачастую стойких наруше­ний, то при васкулярных формах остаточные явления могут быть очень значительны и обусловить стойкую инвалидность.

Описанные здесь клинические формы ред­ко наблюдаются в изолированном, чистом виде: к общим явлениям менингита присоединяются односторонние лег­кие поражения черепных нервов, небольшие инсульты, не влекущие за собой тяжелых последствий; часто возника­ют явления застоя на глазном дне как показатели за­трудненного оттока жидкостей из желудочков.

С другой стороны, наряду с тяжелыми формами, могут наблюдать­ся более легкие, когда бурное начало не получает даль­нейшего завершения чаще всего в связи с предпринятым лечением. Кроме того, наблюдаются стертые формы, когда с самого начала болезнь протекает настолько вя­ло, что больной продолжает работать.

В спинномозговой жидкости при остром сифилитиче­ском менингите обнаруживаются, как правило, большие патологические сдвиги и часто массивные изме­нения. Цитоз может доходить до 1 ООО клеток в 1 мл, белок — до 1%; часто наблюдается паралитическая кри­вая коллоидных реакций; свыше чем в 50% случаев ре­акция Вассермана положительная, причем больше поло­вины из них во всех разведениях.

При гидроцефалии может встречаться изолированное увеличение белка. Редкие случаи минимальной патологии спинномозговой жидкости больше связаны с васкулярными формами и го лишь в начале этого процесса. Повторные пункции дают уже значительный рост показателей.

Состояние спинномозговой жидкости сближает асим- птомный и манифестный менингит. В связи с одинаковой медикаментозной резистентностью и те, и другие формы приходится относить к числу тяжелых случаев раннего сифилиса. Несмотря на то, что в одних случаях имеются резкие клинические проявления, а в других они отсут­ствуют, предсказания как в отношении ближайших, так и отдаленных результатов приблизительно одинаковы.

Возможно, более быстрая нормализация спинномозговой жидкости — основная цель всех ближайших терапевти­ческих мероприятий. Устойчивость патологического соста­ва жидкости представляет для больных серьезную опас­ность в смысле возможного развития спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Нервные поражения уха и глаза при вторичном рецидивном сифилисе

Для рецидивного сифилиса типичны такие поражения глаза, как ирит, иридоциклит, хориоретинит и хорионев- рит. Поражение задней стенки глаза встречается раза в три реже, чем острые сифилитические менингиты. Так же редко наблюдаются специфические поражения лаби­ринта.

Для этих форм патологическая спинномозговая жидкость является случайной находкой, хотя сочетание поражений глаза и ухода с асимптомным и острым ме­нингитом вполне возможно. Любая из форм острого сифилитического менингита, поражение задней стенки глаза и лабиринта могут сопровождать рецидивные вы­сыпания, но могут возникать и как изолированный сим­птом рецидивного сифилиса.

Все эти нервные пораже­ния при рецидивном сифилисе довольно редки; они со­ставят не больше 0,3% и встречаются главным образом в случаях, когда лечение сифилиса проводится недоста­точно.

Нейрорецидивы, их характеристика и практическое значение

Особое значение приобретает острый сифилитический менингит, получающий название нейрорецидива, когда он возникает в первые 2 года болезни через 3 месяца после окончания курса лечения, как бы свидетельствуя об его неполноценности. Термин «нейрорецидив», обозначающий особые случаи острого менингеального сифилиса, стоит особняком среди узаконенной терминологии сифилитиче­ских поражений центральной нервной системы.

Суще­ствует опасность беспредельного расширения значения этого названия, когда чисто формально используют со­четание двух понятий — нервного поражения и рецидива. Термину «нейрорецидив» нужно придавать узкое значе­ние, считаясь главным образом с историческими усло­виями его возникновения. Эрлих закрепил этот термин за лавинообразно развивающимися и бурно протекающи­ми случаями нервных поражений, вызванных недостаточ­ной дозировкой сальварсана при лечении раннего сифи­лиса.

Существование висмутовых нейрорецидивов с са­мого начала подвергалось большому сомнению, так как они очень редки и наступают не ранее чем через 3—4 ме­сяца после применения препарата, т. е. в срок, достаточ­ный для выявления обычных рецидивных влияний при плохо леченном сифилисе. Изучение литературного ма­териала о ртутных нейрорецидивах показывает, что они встречаются гораздо реже, чем сальварсанные.

Их мень­шая зависимость от лечения позволяет утверждать, что это по существу спонтанно возникающий острый менин- геальный сифилис, которого ртуть как более слабое средство не в состоянии ни предупреждать, ни лечить. Поэтому явления так называемого ртутного нейрореци­дива сохраняются дольше.

Таким образом, только саль­варсанные препараты дают ясную картину провокации. Такой провоцированный сальварсаном острый менинге- альный сифилис, в зависимости от большей или меньшей недостаточности препарата, от способа его введения и формы терапии и конечно, от состояния организма носи­теля инфекции, создает более рано возникающую и более остро протекающую картину страдания.

Итак, мы приходим к выводу, что к нейрорецидивам можно относить только обусловленный сальварсанной терапией острый менингеальный сифилис первых двух лет инфекции. Для этого периода характерен укорочен­ный срок наступления нейрорецидива после окончания курса лечения; чем этот срок меньше, чем больше под­черкивается элемент провокации, что и надо считать са­мым существенным для этого страдания.

Если острый сифилитический менингит возникает позже 3 месяцев после окончания или перерыва лечения, то его рассмат­ривают как проявление обычного рецидива при недоле­ченном сифилисе. Это подтверждается появляющейся заранее положительной реакцией Вассермана в крови, а особенно рецидивными проявлениями на коже и слизистых.

Представляя собой острую сверхраннюю активизацию сифилитического процесса в центральной нервной систе­ме, нейрорецидивы являются эксквизитным показателем неполноценного лечения, которое сопровождается увели­чением асимптомного специфического менингита, служа­щего основным источником позднего нейррсифилиса, спинной сухотки, прогрессивного паралича и диффузного менинго-васкулярного сифилиса.

Каждое увеличение чи­сла нейрорецидивов на определенном этапе должно слу­жить сигналом неполноценности лечения, требуя интен­сификации специфической терапии, быстрых, решитель­ных организационных мероприятий в этом направле­нии.

Клинически нейрорецидивы мало чем отличаются от острого сифилитического менингита. Только более бурное нарастание процесса, когда больного укладывают в по­стель на 3—4-й день болезни, более часто выделяло в начале отдельные формы генерализованного менингита, острой гидроцефалии, менингЬ-неврита и менинго-васкулярной формы.

Если заболевание оставалось в течение месяца без специфической терапии, оно давало, в конце концов, смешанную симптоматологию, где рядом с тяже­лыми явлениями менингита наблюдались односторонние поражения нервов, происходили легкие инсульты, а яв­ления застоя на дне глаза говорили в отдельных случаях о гидроцефалии.

Реже при этом встречалось снижение зрения на почве хориоретинита и тяжелые явления го­ловокружения в связи с лабиринтитом. После 1, 1,5 или 2 месяцев тяжелого состояния процесс, сохраняя патоло­гическую спинномозговую жидкость, обнаруживал склон­ность к нормализации, причем как бы переходил в асимптомный менингит.

Остаточные явления всецело за­висят от того, как рано начата специфическая терапия, которая быстро снимает клинические проявления. Наибольшие остаточные явления и здесь наблюдаются после менинго-васкулярных форм и менинго-невритов. Как при остром сифилитическом менингите, так и при нейрореци­дивах часто встречаются случаи с вялым течением, даю­щие стертую и зародышевую симптоматику.

Резидуальные явления после специфи­ческих менингитов. Даже при полном обратном развитии всех клинических явлений под влиянием лече­ния, в конце концов, можно наблюдать церебро-вегето- астенический синдром, который возникает как редкое следствие асимптомного менингита. Значительно реже после нейрорецидивов, после острого сифилитического, манифестного и асимптомного менингита можно встре­титься с неполной гидроцефалией.

При наличии явлений астении больной жалуется на постоянную (правда, уме­ренную) головную боль, усиливающуюся при всяком на­пряжении. Давление ликвора 140—170 мм водяного стол­ба (вместо нормального 100 мм). Все явления, в первую очередь головная боль, исчезают после люмбальной пун­кции. Сам больной подчас настаивает на повторной пунк­ции при возобновлении страдания. К числу остаточных явлений после манифестного и асимптомного менингита относят периодические головные боли типа мигрени и др.

Головная боль как основной симптом при раннем сифилисе и его специфиче­ском лечении. Резистентность патологической спин­номозговой жидкости, склонность к обострениям при раннем сифилисе, тяжесть неврологических поражений, срочность терапевтического вмешательства обязывают лечащего врача зорко следить за больным в этот период, считаться с его жалобами и в первую очередь с головной болью.

Бурно нарастающей головной болью начинаются нейрорецидивы; менее резкой головной болью (тяжелая голова) может сопровождаться так называемый асимптомный сифилитический менингит. Однако нельзя счи­тать, что всякая головная боль в период первых 1,5 лет, когда мы лечим больных ;ранним сифилисом, относится к обострению сифилитического менингита. Сальварсанные препараты могут с самого начала или после реакции 9-го дня плохо переноситься больным и быть причиной головных болей.

Новарсенол к концу лечения с 4—5 курcов может создавать так называемую позднюю приобре­тенную непереносимость, продуцируя, наряду с другими явлениями, тяжелые головные боли. Арсеноксидам так­же сопутствует часто ряд побочных явлений, в числе их и головные боли, усиливающиеся при повторении влива­ний, т. е. к концу курса. Только непрерывно нарастаю­щие головные боли в сочетании с шумом в ушах и голо­вокружением, которые развиваются в перерыве между курсами, вернее, к концу перерыва, перед началом сле­дующего курса могут £ыть связаны с обострением или вспышкой специфического менингита.

Поздние формы нейросифилиса

В период убывающей активности сифилиса второго- третьего года инфекции заметно уменьшается возмож­ность генерализации процесса, возникновения острых мозговых явлений. Зато в это время можно встретить, кроме редких поражений головного мозга, также очаго­вые симптомы со стороны спинного мозга. Дальнейший ход процесса, утрачивая способность к генерализации, приобретает более хроническое течение, обнаруживая устойчивую тенденцию к ограничению, к распростране­нию воспаления в определенных тканях или их отделах.

Это стремление к ограничению может свестись к созда­нию нескольких или даже одного сосудистого очага при отсутствии менингеальных показателей. Таков чистый васкулярный сифилис. Обычно это инсульты с последую­щей гемиплегией, афазией или другими мозговыми вы­падениями. Положительная реакция Вассермана в крови и отсутствие изменений в спинномозговой жидкости ти­пичны для сосудистого сифилиса мозга.

Он может начи­наться с третьего-четвертого года течения болезни, но ча­ще встречается в более позднем периоде; возникает он главным образом в пресклеротическом возрасте (45—50 лет), обычно в сочетании с кардио-васкулярным сифилисом.

Кроме чисто васкулярных форм, к позднему нейроси­филису относится прогрессивный паралич, спинная су­хотка и диффузный менинго-васкулярный сифилис. Они формируются из асимптомного менингита, оставшегося от ранних специфических поражений нервной системы.

Для этого необходим определенный период инкубации (5—10—15 лет). Сильные головные боли, астенизирован- ная психика, менингиты с поражением черепных нервов, эпилептические припадки, инсульты, гемипарезы, пара­плегии, альтернирующие параличи — такова клиническая картина диффузного менинго-васкулярного сифилиса.

В спинномозговой жидкости при этом наблюдаются зна­чительно выраженные менингеально-воспалительные ком­поненты. Все же цитоз редко превышает 100 клеток, зато чаще встречаются большие количества белка, дости­гающие 2—5%о, чем подчеркивается гуммозный харак­тер процесса в -оболочках. Реакция Вассермана может быть как отрицательной, так и положительной, причем часто только в последних дозах: например, при 0,2—от­рицательной (-), при 0,5—положительной (++), при 1,0—резко положительной (++++).

Специфическое лечение позднего ней­росифилиса. Специфическое лечение менинго-васку­лярного сифилиса и спинной сухотки резко меняет пато­логию спинномозговой жидкости. Через 1—2—3 года после законченного специфического лечения можно кон­статировать 50—80% санирования спинномозговой жидко­сти или перевод в минимальную патологию.

Редкие не­благоприятные итоги лечения менинго-васкулярного си­филиса и спинной сухотки позволяют выделить синдром гуморального препаралича. Приводим два примера этих страданий, когда в ходе лечения убедительно была вы­ражена резистентность вассермановских реакций на фо­не почти полного санирования менингеально-воспали- тельных показателей: цитоза, белка и глобулинов.

Дальнейшее лечение подтвердило наши опасения: по­сле 4 и 3 лет стационарного лечения наступил прогрес­сивный паралич. Клиническое проявление его сопровож­далось ясным менингеальным обострением и усилением всех показателей. Патология спинномозговой жидкости оказалась следующей (табл. 3).

Приводя схему взаимной связи патологии спинномоз­говой жидкости с ранним и поздним сифилисом нервной системы, необходимо оговориться, что развитие прогрес­сивного паралича, спинной сухотки и менинго-ваекуляр- ного сифилиса из минимальной патологии или даже из нормальной спинномозговой жидкости также может иметь место, но очень редко — в единичных случаях.

Развитие позднего нейросифилиса