Дерматология

Склерема и склередема новорожденных

Существует несколько склеродермоподобных заболеваний кожи у новорожденных. Они характеризуются изменением коллагеновых структур, дезорганизацией соединительной тка­ни и на этом основании относятся также к коллагенозам. Из этой группы дерматозов наиболее распространенными явля­ются склерема и склередема. Этиология и патогенез их неиз­вестны. Полагают, что основное значение в развитии болезни имеют родовая травма и охлаждение. Чаще заболевают недо­ношенные и ослабленные дети.

Склерема новорожденных — тяжелое генерализованное поражение кожи, возникающее чаще всего у преждевременно родившихся в первые дни или недели и сопровождающееся уплотнением всего кожного покрова без отека. Индуративный процесс протекает бурно при резко пониженной температуре, общем тяжелом состоянии, с сопутствующими заболеваниями в виде пневмонии, энтерита, врожденного порока сердца или внутричерепных кровоизлияний.

Клиника. Склерема новорожденных проявляется диф­фузным уплотнением кожи тестоватой консистенции, не остав­ляющим углубления при надавливании. Границы поражения нечеткие, уплотнение незаметно переходит в здоровую кожу. Начинается процесс симметрично в области ягодиц, бедер или голеней и постепенно распространяется на весь кожный покров. Ладони, подошвы и мошонка не поражаются. Кожа на местах уплотнения застойно-красного цвета, сухая, не со­бирается в складку, холодна на ощупь и соединена с подле­жащими тканями. Движения ребенка затруднены, дыхание нарушается.

Склередема новорожденных отличается от склеремы раз­витием уплотнения кожи с одновременным ее отеком. Иногда склерему и склередему отдифференцировать трудно, так как они могут встречаться у одного и того же ребенка. Некоторые авторы отмечают, что склередема встречается не только у но­ворожденных, но в противоположность склереме может воз­никнуть у грудного ребенка среди полного здоровья в более поздние месяцы его жизни. Кроме того, развитие процесса начинается с кожи живота с последующим довольно быстрым распространением на верхние и нижние конечности. Болезнь возникает после перенесенной инфекции (гриппа, пневмо­нии).

Клиника. При общем удовлетворительном состоянии ре­бенка постепенно ограничивается подвижность и появляется болезненность при малейшем движении. Кожа живота уплот­нена, напряжена, с резко выраженным отеком; при нажатии длительно остается вдавление. Постепенно уплотнение кожи плотно-тестоватой консистенции распространяется по всему туловищу, верхним и нижним конечностям, поражая ладони и подошвы. Кожа на всем протяжении резко отечна, сгла­жена, блестяща, с белесовато-цианотичным оттенком, холод­на на ощупь, не собирается в складку. Стопы и кисти подуш­кообразно вздуты. Из-за резкого напряжения и отека кожа этих участков приобретает зеркальный блеск.

Течение болезни доброкачественное. Общее состояние ре­бенка остается сравнительно удовлетворительным.

Диагноз. Склерема и склередема легко диагностируются на основании клинических симптомов. Диффузная системная склеродермия исключается на основании: отсутствия последо­вательной стадийности процесса, не свойственной склеродер­мии быстроты распространения индуративно-отечных явлений; наличия нарушений движения и дыхания с выраженной гипо­термией. При склеродермии общее состояние, как правило, мало нарушено. Убедительным доказательством отсутствия склеродермии является грудной возраст ребенка.

Гистопатология. Эпидермис истончен, в дерме — на­бухшие склерозированные коллагеновые волокна, местами фрагментированные. Соединительнотканные трабекулы отеч­ны, утолщены. Наблюдается дегенерация и кристаллизация жировых долек. По периферии жировых долек обнаруживает­ся незначительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов.

Лечение. Назначаются кортикостероидные гормоны: преднизолон по 5—10 мг в сутки, на курс 80—120 мг, триам- цинолон по 3—5 мг в сутки, на курс 60—100 мг, или декса- метазон по 0,3—0,5 мг в сутки, на курс 10—15 мг, АКТГ-цинк- фосфат по 10—20 единиц внутримышечно через день, на курс 200—300 единиц, тироксин по 0,025—0,03 г 2 раза в день че­рез 2—3 дня в течение 2—3 недель. Одновременно применя­ются концентрат витамина А, аскорбиновая кислота, рутин, инъекции витамина Е.

В тяжелых случаях подкожно вводятся физиологический раствор и кислород, используются симптома­тические средства, стимулирующие дыхание и сердечную дея­тельность. Необходимо делать систематически теплые ванны, массаж, содержать ребенка в тепле. Питание должно быть полноценным. Пораженные участки смазывают теплым расти­тельным маслом или мазями, кремами, содержащими корти­костероидные гормоны —0,5% преднизолоновая мазь, 2,5% гидрокортизоновая мазь и др.

Прогноз при ограниченных формах благоприятный. Гене­рализованная склерема часто заканчивается летально. Рас­пространенные формы склередемы протекают более благопри­ятно и под влиянием применения кортикостероидных гормонов бесследно разрешаются.