Дерматология

Склеродермия

Дерматоз является тяжелым системным заболеванием, от­носящимся к коллагенозам. Описал склеродермию впервые в 1634 г. Лузитан под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Гинтраком в 1847 г. Выделяют три формы склеродермии: ограниченную, диффузную (систем­ную) и смешанную. Принято считать, что ограниченная и диф­фузная формы склеродермии представляют собой разновид­ность одного патологического процесса, протекающего с по­ражением не только кожи, но и внутренних органов. Возможна трансформация очаговой склеродермии в диффузную, си­стемную.

Этиология и патогенез. В настоящее время мно­гие клиницисты считают склеродермию инфекционно-аллерги­ческим заболеванием, возникающим в результате сенсибили­зации организма веществами антигенной природы.

Основной патологический процесс развивается в сосуди­стой стенке и составных элементах соединительной ткани. Зна­чительную роль играет также взаимосвязь гиалуроновой кис­лоты и гиалуронидазы. Под влиянием уменьшения активности гиалуронидазы, набухания мукополисахаридов и фибриноид­ной дегенерации соединительнотканных элементов сначала возникает отечно-индуративный процесс, а в дальнейшем происходят атрофические изменения.

По имеющимся дан­ным, склеродермия может развиваться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетеро­генных белков или на образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняется возникновение склеродермии после вакцинации, прививок, переливания крови или введе­ния в лечебных целях чужеродной сыворотки.

Склеродермия встречается и в раннем детстве, и у пожи­лых людей. Описана склеродермия у детей в возрасте от не­скольких дней жизни до 16 лет. Преимущественно болеют женщины (как при красной волчанке и других коллагенозах), что свидетельствует о значительном патогенетическом влиянии эндокринных факторов, особенно плюригландулярных нару­шений с изменением функции половых желез. В последние го­ды установлено угнетение активности гипофизо-надпочечнико- вой системы, снижение функции щитовидной и половых желез.

Присутствие в крови больных системной склеродермией антиядерных и антицитоплазматических факторов, отличаю­щихся по строению от противоядерного и антипротивоядерно- го факторов у больных красной волчанкой, свидетельствует о сложных иммунологических и аллергических сдвигах. Таким образом, эндокринные нарушения, невротические расстрой­ства, охлаждения, травмы могут иметь патогенетическое зна­чение в развитии глубоких диспротеинемических изменений, в повышении степени сенсибилизации за счет патологически об­разующихся аутоантигенов и аутоантител с локализацией основного патологического процесса в основном веществе сое­динительной ткани как кожи, сосудов, так и внутренних ор­ганов.

Классификация. Выделяют для удобства изучения ограниченную склеродермию, к которой относятся две клини­ческие разновидности, наиболее часто встречающиеся у де­тей,—-бляшечная и линейная, и диффузную, или системную, склеродермию.

Клиника. При ограниченной склеродермии (бляшечной или линейной) первичным элементом является эритематозное, отечное пятно. Окраска пятна может быть бледно-розовой, иногда розовато-красной с застойным или лиловым оттенком. Размеры пятна различные, границы его нечеткие, консистен­ция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает желтоватый или цвета слоновой кости оттенок, а по периферии сохраняется розовато-синюшный обо­док в виде так называемого сиреневого брё'ола (ТПас ring), являющегося весьма важным симптомом бляшечной склеро­дермии.

Одновременно с утратой воспалительной окраски очаг поражения в центре приобретает вначале плотноватую консистенцию,а затем плотно-эластичную, вплоть до деревянистой и кожас трудом собирается в складку. Границы участка овальные или округлые, хорошо определяются паль- паторно. Поверхность пораженной кожи становится блестя­щей, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверствия фолликулов спавшиеся. Кожа суха из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность ее может быть ослабленной.

Бляшечная склеродермия

Дальнейшее течение процесса весьма медленное. Сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится ме­нее выраженным, замещаясь мягкой рубцовой тканью. Раз­вивающаяся вторичная атрофия сохраняет плотновато-эла­стическую консистенцию и не имеет рубцовой складчатости.

Таким образом, в клиническом течении очаговой склеродер­мии различают три стадии: 1) воспалительный отек с нали­чием эритематозных пятен, 2) уплотнение и 3) атрофию.

Размеры пятен и бляшек варьируют в широких преде­лах — от небольшой монеты до ладони взрослого и больше. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях и, реже, на лице. В области лица, особенно на коже лба, локализуется вторая разновидность ограниченной склеродермии — линей­ная. Эта своеобразная форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритема- тозного пятна, затем присоединяется стадия отека и уплотне­ния, а потом наступает атрофия.

Линейная склеродермия может располагаться на коже лба, распространяясь с воло­систой части головы на спинку носа, и напоминает рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Полосовидное расположение очагов может наблюдаться и на коже тулови­ща, на конечностях по ходу нервных стволов, или зон Геда. Очаги поражения как бляшечной, так и линейной разновид­ности склеродермии могут располагаться поверхностно и в этих случаях не образуют заметной атрофии, а исчезают бес­следно или оставляют слабо выраженную дисхромию. Но в большинстве случаев ограниченная склеродермия, бляшечная и линейная, располагается глубоко и поражает подлежащие ткани, кости, фасции, мышцы, сухожилия с изъязвлением ко­жи и мутиляциями.

Диффузная, или системная, склеродермия представляет со­бой заболевание соединительнои ткани и сосудов с пораже­нием кожи, сердца, почек, легких, пищеварительного тракта и других органов. Разделение ограниченной и системной скле­родермии условно, так как и при ограниченных формах мож­но обнаружить те или иные изменения внутренних органов, но все же диффузная (системная) склеродермия отличается своеобразием клиники и течения. Заболевание начинается по­сле охлажд'ения гриппат иди аптины, опоясывающего лишая или сильного нервного потрясения.

Появлению клинических симп­томов предшествует продромальный период. Недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, диспепсические явления, головные боли, повышение температуры, повышен­ная утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. Вскоре кожа конечностей становит­ся отечной, приобретает беловато-серый оттенок, рисунок ее сглаживается, пушковые волосы выпадают.

Постепенно отек приобретает плотноватую консистенцию, кожа еще больше бледнеет, остается холодной на ощупь, не собирается в склад­ку и не отделяется от подлежащих тканей. Пальцы кистей и стоп заостряются, истончаются, движения их ограничивают­ся. Кожа местами изъязвляется, мышцы, сухожилия и кости атрофируются, истончают­ся.

Системная склеродермия

Это явление называется склеродактилией. Вследствие преобла­дания тонуса сгибателей при атрофии мышц кистей пальцы приобретают со­гнутое положение и напо­минают когти хищных птиц. Кожа и мышцы лица также подвергаются по­ражению. Вследствие склеротического и атрофи­ческого процесса лицо ста­новится амимичным, нос заостряется, как клюв птиц, ротовое отверстие суживается; нередко в процесс вовлекаются и слизистые оболочки рта, щек, а также мышцы язы­ка. Волосы на голове вы­падают, кожа лица покры­вается значительным ко­личеством телеангиэктазий, иногда изъязвляется.

Три стадии поражения — отек, уплотнение и атро­фия— подчеркивают кли­ническое сходство с огра­ниченными формами скле­родермии. Однако при си­стемной ее форме на пер­вый план даже в продро­мальном периоде высту­пают висцеральные пора­жения легких, мышц, ко­гтей, суставов, желудоч­но-кишечного тракта, по­чек и других органов.

Диагноз. Диагностика заболевания в период развития всех проявлений не представляет трудностей благодаря ха­рактерному виду очагов поражения. В начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек, диагноз весьма сложен и ставится в процессе наблюдения.

Также не представляется возможным провести дифференциальную диа­гностику в начальной стадии диффузной склеродермии, ког­да симптомы заболевания напоминают болезнь Рейно. Склеродермия, начинаясь с похоло­дания, побледнения и посине­ния пальцев рук и ног, вначале может напоминать болезнь Рейно и дифференцировать эти два заболевания чрезвычайно сложно. Но обычно в процессе наблюдения этот вопрос разре­шается, так как при склеродер­мии начинают появляться уча­стки склерозирования кожи пальцев рук, тыла кистей и ли­ца, а при истинной болезни Рейно кожа не склерозируется и, кроме того, не вовлекается в процесс кожа лица.

Лечение. Проводится индивидуализированно с учетом патогенетических факторов, способствующих развитию бо­лезни. Детям, больным склеро­дермией, назначаются витами­ны А, Е и С, способствующие нормализации состояния соеди­нительной ткани. В связи с уг­нетением активности гиалуро- нидазы широкое применение получил фермент лидаза (через день внутримышечно 'пО’Тб—32 единицы, разведенные в 3—5 мл 0,5—1—2% раствора новокаи­на, на курс 20—30 инъекций), а также схекловидное тело, со-

Больным системной формой склеродермии назначаются со­судорасширяющие. спазмолити- ческие средства — никотиновая кислота, но-пша, комплекс ни­котиновой кислоты и но-шпы (никошпа), ангиотрофин, депопадутин, папаверин и никотиновая кислота (панивёрин). У не­которых больных склеродермией констатирован терапевти­ческий эффект от применения синтетических противомалярий­ных средств. Части больным системной и диссеминированной склеродермией проводится пенициллинотерапия (от 8000000 до 10 000 000—15 000 000 ЕД на курс).

В начальных стадиях заболевания при явлениях воспалительного отека могут на­значаться кортикостероидные гормоны — преднизолон, триамцинолон, дексаметазон — в небольших дозах как внутрь, так и местно в очаги поражения интрадермально. Для лече­ния склеродермии широко используются и физиотерапевти­ческие. методы — ультразвук, ионофорез с лидазой, йодистым калием, ихтиолом, диадинамические токи Бернара, букки-терапия, ультрафиолетовое облучение, диатермия косвенная и местная, сероводородные, радоновые ванны, грязи, озокерито- терапия, массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз лри ограниченных формах склеродермии благо­приятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диф­фузная склеродермия протекает длительно, торпидно. В ред­ких случаях возможен летальный исход. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспан­серизации.