Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Склеродермия

Дерматоз является тяжелым системным заболеванием, от­носящимся к коллагенозам. Описал склеродермию впервые в 1634 г. Лузитан под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Гинтраком в 1847 г. Выделяют три формы склеродермии: ограниченную, диффузную (систем­ную) и смешанную. Принято считать, что ограниченная и диф­фузная формы склеродермии представляют собой разновид­ность одного патологического процесса, протекающего с по­ражением не только кожи, но и внутренних органов. Возможна трансформация очаговой склеродермии в диффузную, си­стемную.

Этиология и патогенез. В настоящее время мно­гие клиницисты считают склеродермию инфекционно-аллерги­ческим заболеванием, возникающим в результате сенсибили­зации организма веществами антигенной природы.

Основной патологический процесс развивается в сосуди­стой стенке и составных элементах соединительной ткани. Зна­чительную роль играет также взаимосвязь гиалуроновой кис­лоты и гиалуронидазы. Под влиянием уменьшения активности гиалуронидазы, набухания мукополисахаридов и фибриноид­ной дегенерации соединительнотканных элементов сначала возникает отечно-индуративный процесс, а в дальнейшем происходят атрофические изменения.

По имеющимся дан­ным, склеродермия может развиваться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетеро­генных белков или на образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняется возникновение склеродермии после вакцинации, прививок, переливания крови или введе­ния в лечебных целях чужеродной сыворотки.

Склеродермия встречается и в раннем детстве, и у пожи­лых людей. Описана склеродермия у детей в возрасте от не­скольких дней жизни до 16 лет. Преимущественно болеют женщины (как при красной волчанке и других коллагенозах), что свидетельствует о значительном патогенетическом влиянии эндокринных факторов, особенно плюригландулярных нару­шений с изменением функции половых желез. В последние го­ды установлено угнетение активности гипофизо-надпочечнико- вой системы, снижение функции щитовидной и половых желез.

Присутствие в крови больных системной склеродермией антиядерных и антицитоплазматических факторов, отличаю­щихся по строению от противоядерного и антипротивоядерно- го факторов у больных красной волчанкой, свидетельствует о сложных иммунологических и аллергических сдвигах. Таким образом, эндокринные нарушения, невротические расстрой­ства, охлаждения, травмы могут иметь патогенетическое зна­чение в развитии глубоких диспротеинемических изменений, в повышении степени сенсибилизации за счет патологически об­разующихся аутоантигенов и аутоантител с локализацией основного патологического процесса в основном веществе сое­динительной ткани как кожи, сосудов, так и внутренних ор­ганов.

Классификация. Выделяют для удобства изучения ограниченную склеродермию, к которой относятся две клини­ческие разновидности, наиболее часто встречающиеся у де­тей,—-бляшечная и линейная, и диффузную, или системную, склеродермию.

Клиника. При ограниченной склеродермии (бляшечной или линейной) первичным элементом является эритематозное, отечное пятно. Окраска пятна может быть бледно-розовой, иногда розовато-красной с застойным или лиловым оттенком. Размеры пятна различные, границы его нечеткие, консистен­ция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает желтоватый или цвета слоновой кости оттенок, а по периферии сохраняется розовато-синюшный обо­док в виде так называемого сиреневого брё'ола (ТПас ring), являющегося весьма важным симптомом бляшечной склеро­дермии.

Одновременно с утратой воспалительной окраски очаг поражения в центре приобретает вначале плотноватую консистенцию,а затем плотно-эластичную, вплоть до деревянистой и кожас трудом собирается в складку. Границы участка овальные или округлые, хорошо определяются паль- паторно. Поверхность пораженной кожи становится блестя­щей, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверствия фолликулов спавшиеся. Кожа суха из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность ее может быть ослабленной.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия

Дальнейшее течение процесса весьма медленное. Сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится ме­нее выраженным, замещаясь мягкой рубцовой тканью. Раз­вивающаяся вторичная атрофия сохраняет плотновато-эла­стическую консистенцию и не имеет рубцовой складчатости.

Таким образом, в клиническом течении очаговой склеродер­мии различают три стадии: 1) воспалительный отек с нали­чием эритематозных пятен, 2) уплотнение и 3) атрофию.

Размеры пятен и бляшек варьируют в широких преде­лах — от небольшой монеты до ладони взрослого и больше. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях и, реже, на лице. В области лица, особенно на коже лба, локализуется вторая разновидность ограниченной склеродермии — линей­ная. Эта своеобразная форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритема- тозного пятна, затем присоединяется стадия отека и уплотне­ния, а потом наступает атрофия.

Линейная склеродермия может располагаться на коже лба, распространяясь с воло­систой части головы на спинку носа, и напоминает рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Полосовидное расположение очагов может наблюдаться и на коже тулови­ща, на конечностях по ходу нервных стволов, или зон Геда. Очаги поражения как бляшечной, так и линейной разновид­ности склеродермии могут располагаться поверхностно и в этих случаях не образуют заметной атрофии, а исчезают бес­следно или оставляют слабо выраженную дисхромию. Но в большинстве случаев ограниченная склеродермия, бляшечная и линейная, располагается глубоко и поражает подлежащие ткани, кости, фасции, мышцы, сухожилия с изъязвлением ко­жи и мутиляциями.

Диффузная, или системная, склеродермия представляет со­бой заболевание соединительнои ткани и сосудов с пораже­нием кожи, сердца, почек, легких, пищеварительного тракта и других органов. Разделение ограниченной и системной скле­родермии условно, так как и при ограниченных формах мож­но обнаружить те или иные изменения внутренних органов, но все же диффузная (системная) склеродермия отличается своеобразием клиники и течения. Заболевание начинается по­сле охлажд'ения гриппат иди аптины, опоясывающего лишая или сильного нервного потрясения.

Появлению клинических симп­томов предшествует продромальный период. Недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, диспепсические явления, головные боли, повышение температуры, повышен­ная утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. Вскоре кожа конечностей становит­ся отечной, приобретает беловато-серый оттенок, рисунок ее сглаживается, пушковые волосы выпадают.

Постепенно отек приобретает плотноватую консистенцию, кожа еще больше бледнеет, остается холодной на ощупь, не собирается в склад­ку и не отделяется от подлежащих тканей. Пальцы кистей и стоп заостряются, истончаются, движения их ограничивают­ся. Кожа местами изъязвляется, мышцы, сухожилия и кости атрофируются, истончают­ся.

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Это явление называется склеродактилией. Вследствие преобла­дания тонуса сгибателей при атрофии мышц кистей пальцы приобретают со­гнутое положение и напо­минают когти хищных птиц. Кожа и мышцы лица также подвергаются по­ражению. Вследствие склеротического и атрофи­ческого процесса лицо ста­новится амимичным, нос заостряется, как клюв птиц, ротовое отверстие суживается; нередко в процесс вовлекаются и слизистые оболочки рта, щек, а также мышцы язы­ка. Волосы на голове вы­падают, кожа лица покры­вается значительным ко­личеством телеангиэктазий, иногда изъязвляется.

Три стадии поражения — отек, уплотнение и атро­фия— подчеркивают кли­ническое сходство с огра­ниченными формами скле­родермии. Однако при си­стемной ее форме на пер­вый план даже в продро­мальном периоде высту­пают висцеральные пора­жения легких, мышц, ко­гтей, суставов, желудоч­но-кишечного тракта, по­чек и других органов.

Диагноз. Диагностика заболевания в период развития всех проявлений не представляет трудностей благодаря ха­рактерному виду очагов поражения. В начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек, диагноз весьма сложен и ставится в процессе наблюдения.

Также не представляется возможным провести дифференциальную диа­гностику в начальной стадии диффузной склеродермии, ког­да симптомы заболевания напоминают болезнь Рейно. Склеродермия, начинаясь с похоло­дания, побледнения и посине­ния пальцев рук и ног, вначале может напоминать болезнь Рейно и дифференцировать эти два заболевания чрезвычайно сложно. Но обычно в процессе наблюдения этот вопрос разре­шается, так как при склеродер­мии начинают появляться уча­стки склерозирования кожи пальцев рук, тыла кистей и ли­ца, а при истинной болезни Рейно кожа не склерозируется и, кроме того, не вовлекается в процесс кожа лица.

Лечение. Проводится индивидуализированно с учетом патогенетических факторов, способствующих развитию бо­лезни. Детям, больным склеро­дермией, назначаются витами­ны А, Е и С, способствующие нормализации состояния соеди­нительной ткани. В связи с уг­нетением активности гиалуро- нидазы широкое применение получил фермент лидаза (через день внутримышечно 'пО’Тб—32 единицы, разведенные в 3—5 мл 0,5—1—2% раствора новокаи­на, на курс 20—30 инъекций), а также схекловидное тело, со-

Больным системной формой склеродермии назначаются со­судорасширяющие. спазмолити- ческие средства — никотиновая кислота, но-пша, комплекс ни­котиновой кислоты и но-шпы (никошпа), ангиотрофин, депопадутин, папаверин и никотиновая кислота (панивёрин). У не­которых больных склеродермией констатирован терапевти­ческий эффект от применения синтетических противомалярий­ных средств. Части больным системной и диссеминированной склеродермией проводится пенициллинотерапия (от 8000000 до 10 000 000—15 000 000 ЕД на курс).

В начальных стадиях заболевания при явлениях воспалительного отека могут на­значаться кортикостероидные гормоны — преднизолон, триамцинолон, дексаметазон — в небольших дозах как внутрь, так и местно в очаги поражения интрадермально. Для лече­ния склеродермии широко используются и физиотерапевти­ческие. методы — ультразвук, ионофорез с лидазой, йодистым калием, ихтиолом, диадинамические токи Бернара, букки-терапия, ультрафиолетовое облучение, диатермия косвенная и местная, сероводородные, радоновые ванны, грязи, озокерито- терапия, массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз лри ограниченных формах склеродермии благо­приятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диф­фузная склеродермия протекает длительно, торпидно. В ред­ких случаях возможен летальный исход. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспан­серизации.