Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Красная волчанка (Эритематоз)

Впервые болезнь была описана в 1851 г. Казенавом и наз­вана красной волчанкой вследствие внешнего сходства с ту­беркулезной волчанкой. В 1872 г. венский дерматолог Капоши выделил хроническую дискоидную форму и диссеминирован­ную, отметив наличие при распространенной красной волчанке лихорадки, поражения суставов, изменение самочувствия. В 1891 г. Бенье и Доген уже более полно отдифференцировали системную разновидность красной волчанки типа d’emblee, возникающую самостоятельно, без предшествующей хрониче­ской формы.

Название болезни «красная волчанка» неудачно, так как не отражает ни этиологии, или патогенеза, а вносит путани­цу в представление студентов о туберкулезной волчанке. По­этому можно считать обоснованным предложение Л. Попова, А. И. Картамышева и П. Попхристова называть этот дерматоз эритематозом.

Этиология и патогенез. Наиболее распространен­ная в прошлом концепция происхождения эритематоза — ту­беркулезная. Она подтверждалась обнаружением у части боль­ных заболеваний внутренних органов туберкулезного харак­тера, нахождением гистологической структуры, похожей на туберкулезную, а иногда и положительным терапевтическим эффектом от применения противотуберкулезных препаратов. Однако в последние годы введение активных противотуберку­лезных средств резко снизило заболеваемость туберкулезом, а число больных красной волчанкой значительно увеличи­лось. Кроме того, в очагах поражения не было обнаружено туберкулезных микобактерий.

Тяжелое септическое течение системной красной волчанки, сопровождающееся выраженным поражением внутренних ор­ганов, а также обнаружение в крови и тканях гемолитиче­ского стрептококка послужило основанием для утверждения инфекционной стрептококковой этиологии болезни (И. В. Да­выдовский). Однако применение антибиотиков, в частности пенициллина, неэффективно и может даже ухудшить состоя­ние больных.

В последнее время клиницисты констатируют возникнове­ние болезни или ее обострение после приема медикаментоз­ных средств — антибиотиков, гидрализина, сульфаниламидов, вакцин, сывороток, ультрафиолетовых облучений и под влия­нием нервно-конфликтных ситуаций. В связи с этим основное внимание стало уделяться патогенетическим факторам, спо­собствующим возникновению болезни. В 1948 г. Харгрейве, Ричмонд и Мортон открыли существование волчаночиых кле­ток и тем самым положили начало иммунологической эре в изучении дерматоза.

В сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаружено повышенное количество гам­ма-глобулинов, среди которых выявлен необычный белок — макроглобулин, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейкоцитов и лимфоцитов. Этот белок выделен Хазериком ультрацентрифугированием с константой осаждения 19S и назван противоядерным фактором. Проникая в нейтральные лейкоциты и лимфоциты, противоядерный фактор фиксиру­ется на ядрах этих клеток и разрушает их. Ядерное вещество теряет свою структуру, отделяется от протоплазмы, выталки­вается из клетки, превращаясь в инородное тело, и поглоща­ется путем обычного фагоцитоза любыми неизмененными нейтрофилами.

Нейтрофильные лейкоциты, фагоцитировавшие денатурированные ядра с гомогенными включениями и проти- воядерными факторами (см. схему образования клеток LE на рис. 69), называются клетками красной волчанки и являют­ся ценным диагностическим признаком. Клетки красной вол­чанки и антиядерный фактор особенно часто обнаруживаются у больных системной формой заболевания и в значительно меньшей степени выявляются при хронической ее разновидно­сти.

схема образования LE-феномена

Рис. 69. Схема образования LE-феномена

I — обычное исследование мазка; II—схема мазка во флюоресцентном микроскопе. 1 — лейкоцит в норме; 2 — состояние условного равновесия между антиядерными фак­торами и противоантиядерными антителами; 3—проникновение антиядерного фактора и адсорбция его на ядре; 4 — гомогенизация и гидрофилизация ядра; 5 — патологи­ческое изменение ядра и протоплазмы; 6— окружение гомогенизированного и гидро- филизированного ядра здоровыми лейкоцитами (феномен розетки); 7 —поглощение патологической ядерной массы лейкоцитом (клетка красной волчанки).

Сыворотка крови больных системной красной волчанкой содержит антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) различного происхождения, так как вследствие нарушения обмена и вымывания ее из ядерных структур ткани различ­ных органов содержат ДНК в большом количестве. Патоло­гические реакции антиген — антитело с ДНК в качестве анти­гена совершаются в тканях печени, почек, серозных оболочек суставов, сердца, брюшины, с клетками крови и мозга, чем и обусловливается разнообразие болезненных симптомов у больных системной формой заболевания.

Выход аутоагрессив­ных антител и происходящие реакции антиген — антитело способствуют избыточному образованию гистамина, гиалуронидазы, деполимеризации дезоксирибонуклеиновых соедине­ний, повреждению в структуре информации клеток и фибри­ноидной дегенерации основного коллагенового вещества сосудов. Поэтому в настоящее время красная волчанка рас­сматривается как аутоаллергическое (аутоагрессивное) забо­левание. провоцируемое различными медикаментозными веще­ствами (гидрализин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки), инфекционными факторами, внешними раздража­ющими моментами (инсоляция, облучение рентгеновыми луча­ми, охлаждение), а также невротическими расстройствами и эндокринными нарушениями (угнетение функции гипофизо­надпочечниковой системы, повышенная эстрогенная насыщен­ность) .

В связи с этим в патогенезе заболевания большое значе­ние имеют очаги хронической инфекции, наличие фотосенси­билизации, повышенная чувствительность к Холодовым влия­ниям, лабильность центральной и вегетативной регуляции. Особая роль в развитии аутоаллергии, аутоагрессии и фото­сенсибилизации принадлежит нейро-эндокринным расстрой­ствам, а именно функциональному состоянию системы ги­пофиз— надпочечники и соотношению уровня андрогенов и эстрогенов. У больных красной волчанкой выявляется резкое угнетение функции надпочечных желез вплоть до атрофии, которая обнаруживается на ауто­псии. Установлена зависи­мость степени аллергической реакции больных красной волчанкой от уровня эстро­генов. Этим, видимо, можно объяснить преимущественное возникновение болезни у де­вушек или молодых женщин.

Клинические формы. Су­ществуют две разновидности красной волчанки: хрониче­ская и системная. Наиболее часто заболевание протека­ет в хронической форме, ко­торая подразделяется на три вида: 1) центробежная эри­тема (erythema centrifu- gum), 2) дискоидная (lupus erythematodes chronicus dis- coides), 3) глубокая красная волчанка (lupus erythematodes profundus Irqang — Kaposi).

Системная, или острая диссеминированная, красная вол­чанка (lupus erythematodes acutus exanthematicus) может развиваться спонтанно, идиолатически и тогда она называется lupus erythematodes acutus d’emblee. При обострении хрони­ческой дискоидной красной волчанки вследствие стрессовых влияний, нерационального лечения, инсоляции, охлаждения, инфекционных воздействий, гормональных дисфункций разви­вается заболевание, которое называется lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Клиника. Наиболее часто заболевание проявляется в хронической дискоидной форме. Высыпания могут быть на любых местах тела, включая полость рта, губы, кисти, стопы, грудь, спину, волосистую часть головы. Однако, как правило, проявления заболевания локализуются на выступающих час- тях лица, спинке носа, скуловых частях щек (форма бабочки) (рис. 70).

Дискоидная красная волчан­ка (эритематоз)

Рис. 70. Дискоидная красная волчан­ка (эритематоз)

Первичным элементом является пятно розовато­красного цвета, инфильтрированное, резко очерченное. Пятна склонны к периферическому росту, сливаются и в дальнейшем формируются уплотненные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотно сидящими чешуйками. При удалении их об­нажаются воронки устьев фолликулов с ороговевшими уча­стками, а на внутренней стороне чешуйки — остроконечный шип: фолликулярная пробка (симптом «дамского каблука»). В центре очага развивается зона рубцовой атрофии, а вокруг нее сохраняется уплотнение с гиперкератозом и гиперемией.

По периферии очагов отмечаются телеангиэктазии, участки гиперпигментации и де­пигментации. При локали­зации процесса на носу и ушных раковинах обра­щают на себя внимание имеющиеся там комедоны и расширенные устья фол­ликулов. К эритематозным изменениям на лице иногда присоединяются ограниченные или диф­фузные синюшно-красно­го цвета эритематозные очаги на кистях и стопах, сопровождающиеся при­знаками акроцианоза (lu­pus erythematodes pernio).

На волосистой части голо­вы атрофические явления приводят к стойкой ало­пеции. На слизистой обо­лочке рта, губах могут возникнуть лейкоплакические пятна с пурпурными краями или темно-красные отечные полоски со слегка возвышающимися краями. Вокруг очагов наблюдаются телеангиэктазии и участки гиперпигментации. При локализа­ции процесса на слизистой щек в очагах поражения возможно образование эрозий или язв. Дискоидная красная волчанка на красной кайме губ иногда проявляется ограниченным оте­ком с опухолевидным уплотнением и трещинами.

Гистопатология. В эпидермисе — гиперкератоз, осо­бенно выраженный в устьях фолликулов, вакуольное пере­рождение и атрофия клеток базального слоя. В дерме — оча­говая пролиферация лимфоцитов, фибробластов.

Центробежная эритема — менее распространенная форма дискоидной красной волчанки, проявляется ограниченным отечным пятном застойно-розового цвета, расположенным чаще всего в области лица. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятно распространяется центробежно по пе­риферии, оставляя в центре участок нормально окрашенной кожи.

Глубокая красная волчанка наряду с поверхностными эритематозными высыпаниями характеризуется образованием глубоких подкожных плотных подвижных, цвета кожи узлова­тых образований. Гистологически выявляются лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация и дегенеративные изменения подкожножировой клетчатки, реактивные сосудистые измене­ния. Заболевание нередко сопровождается общими тяжелыми явлениями.

Системная красная волчанка. Особенно тяжело протекает острая диссеминированная красная волчанка типа d’emblee. После продромального периода, характеризующего­ся подъемом температуры, болям,и в суставах, бурно развива­ются кожные высыпания с выраженным полиморфизмом. Вна­чале возникают зритематозные, слегка шелушащиеся, быстро распространяющиеся и сливающиеся друг с другом пятна. На фоне гиперемии формируются уртикарные элементы, пузыри, могут быть пустулы, ссыхающиеся в корки. На коже лица — резкая гиперемия, иногда отечность вокруг глаз.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

В тяжелых случаях отмечаются геморрагические высынания, телеангиэктазии, иногда очаги изъязвления. На участках кожи, подверженных облучению, могут быть явления гиперпигмен­тации и депигментации. Высыпания сопровождаются сильным зудом и жжением. В редких случаях системная красная вол­чанка может протекать без изменения кожи и слизистых обо­лочек или с образованием едва заметных, слабо выраженных эритематозно-отечных нерезко ограниченных очагов.

Подострая форма диссеминированной красной волчанки может развиваться из хронической дискоидной или же возни­кает спонтанно. Протекает иногда в виде стойкой рожи лица (erysipelas perstans faciei). На коже лица образуется резко ограниченная отечность и гиперемия, на фоне которой отмеча­ются чешуйки, корки. По периферии основного очага могут находиться ограниченные зритематозные бляшки. Нередко поражаются и другие места кожного покрова — кожа конеч­ностей, груди, волосистая часть головы.

Острая красная волчанка — тяжелое системное заболева­ние, сопровождающееся повышением температуры, лимфаде- нопатией, полисерозитом, мигрирующей артральгией, миаль­гией, общей слабостью, падением веса, анорексией, дисфагией, поражением сердца, почек, спленомегалией, менингизмом, эпилептиформными припадками. Могут наблюдаться явления узловатого периартериита, кожной порфирии. В наиболее тя­желых случаях острые кожные проявления сочетаются с асеп­тическим бородавчатым эндокардитом, миокардиодистрофией, дегенеративными изменениями почек, полиартритом, тяжелы­ми нервными расстройствами, геморрагическими явлениями.

В крови у больных системной красной волчанкой опреде­ляется гипергаммаглобулинемия, анемия, лимфопения, тромбоцитопения и высокая РОЭ (до 60—70 мм в час).

Гистология. В эпидермисе обнаруживается выраженное вакуольное перерождение и атрофия клеток базального слоя, лейкоцитарная инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоев дермы, фибриноидная дегенерация коллагенового веще­ства.

Особенности красной волчанки у детей. В детском возра­сте болезнь встречается весьма редко. По данным П. Попхристова, заболеваемость увеличивается с возрастом. До 10 лет хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеменированные и острые формы — у девочек. Среди хронических форм у детей преобладают эритематозные формы в виде erythema centrifugum с локализацией по типу бабочки на лице. В очагах поражения отмечается выраженная отеч­ность, яркая гиперемия. Шелушение и гиперкератоз слабо вы­ражены, местами отсутствуют. Атрофия наблюдается редко.

При диссеминированных системных формах у детей появля­ются обильные высыпания застойно-гилеремированных пятен, более ярких и сочных на лице и коже туловища и застойных с ливидным оттенком, напоминающим акроцианоз, на кистях, бедрах, голенях и стопах. Резко выражено нарушение общего состояния, явления полисерозита и более чем в 30% случаев отмечается веррукозный эндокардит.

Диагноз. Хроническая и системная красная волчанка диагностируются на основании не только характерных дерма­тологических симптомов — наличия эритемы, фолликулярного гиперкератоза и атрофии, но и сопутствующих изменений в крови (лейкопения, гипергаммаглобулинемия, анемия, тромбоцитопения и высокая РОЭ).

Особенно облегчает диагности­ку обнаружение в крови, в жидкости контаридиновых пузырей или в костном мозге клеток красной волчанки, представляю­щих собой полинуклеарные лейкоциты с аморфным базофильным включением в цитоплазме (деполимеризированное ядерное вещество). Ядро самой клетки оттеснено к периферии. Та­кие аморфные массы — тельца Харгрейвса — в мазке рас­положены внеклеточно, окружены нейтрофилами и образуют вместе с ними феномен розетки. У 50% больных красной вол­чанкой в крови выявляются антинуклеарные антитела, обна­руживаемые флюоресцентной микроскопией.

Лечение. При красной волчанке у детей и взрослых ле­чение проводится в зависимости.от клинической формы болез­ни. При хронических разновидностях наиболее употребитель­ны синтетические противомалярийные средства: резохин, де- лагил, хлорохин — дифосфат, арален, амодиаквин, атебрин, нивакин и др. в дозировках, соответствующих возрасту ребен­ка: до 1 года по 0,01 г 2 раза в день, до 3 лет по 0,3 г 2 раза в день, до 5 лет по 0,05 г 2 раза в день, до 10 лет по 0,1 г 2 раза в день, до 15 лет по 0,15 г 2 1раза в день и старше 15 лет по 0,25 г 2 раза в день циклами по 5 дней с 2—3-дневными перерывами. Одновременно детям проводится лечение вита­минами группы В, обладающими фотодесенсибилизирующим свойством: инъекции витамина В12 по 50—100 мкг через день (всего 20 инъекций), витамина В6 по 1 мл 1—2% раствора внутримышечно через день, внутрь — никотиновая, фолиевая, пантотеновая кислота и рибофлавин, а также витамины А, Е, С и рутин.

При системной красной волчанке благоприятное терапевти­ческое действие оказывают кортикостероидные препараты — преднизолон (от 20—30 до 50—80 мг в сутки), триамцинолон (от 15—20 до 30—40 мг в сутки), дексаметазон (от 0,5—2 до 3—5 мг в сутки). Лечение кортикостероидами начинают осто­рожно, вытитровывая максимальную ударную дозу, а по до­стижении терапевтического эффекта количество препарата по­степенно снижают. Затем так же осторожно вытитровывают минимальную поддерживающую дозу.

При длительном пер­манентном назначении кортикостероидов их следует сочетать с анаболическими стероидными препаратами (метандростено- лон, нерабол. метиландростендиол, ретаболил, дураболил и др.), а также с кальцием, калием, белковой диетой с огра­ничением углеводов. Весьма эффективно применение нового препарата — сентона, содержащего в одной капсуле предни­залон, метиландростендиол, калий, кальций, витамины Bi2, А, Е, С, рутин, гексафосфат и бифактон. Хорошо использовать сочетание кортикостероидов с противомалярийными средства­ми, например пресоцил, содержащий 0,04 г резохина, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г аспирина. В тяжелых случаях в комп­лексе с кортикостероидами и витаминами назначаются неспе­цифические десенсибилизирующие средства — аспирин, глю- конат кальция, гипосульфит натрия, 40% раствор уротропина, антигистаминные препараты — альфадрил, супрастин, пи- польфен, диазолин. При наличии присоединившейся инфек­ции применяются антибиотики широкого спектра действия, а также средства, повышающие иммунитет — гамма-глобу- лин, гемотерапия.

Наружное лечение имеет вспомогательное значение. Наиболее широко употребляются противовоспали­тельные мазевые средства — стероидные кремы (синалар, ло- какортен, ультралан), обкалывание очагов гидрокортизоновой эмульсией, хингамином, 5% раствором резохина или акрихина. При ограниченной дискоидной красной волчанке может при­меняться криотерапия. Важное профилактическое значение имеет «адлежащая защита кожи от солнечной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью используются защитные кремы «Луч», «Щит», «Земляничный», ахромин, а также пасты, со­держащие салол, триэтаноламиновую соль парааминобензой- ной кислоты (5—10%). Примерные прописи:

  • Rp. Saloli 2,0
  • Spiriti aethylici 96°
  • Lanolini anhydrici aa 15,0
  • MDS. Наружное

 

  • Rp. Natrii paraaminosalicylici 2,0
  • Aq. destill.
  • Lanolini anhydrici aa 15,0
  • MDS. Наружное

Прогноз. Хроническая дискоидная красная волчанка протекает доброкачественно и лишь в исключительных слу­чаях может трансформироваться в системную форму. Острая диссеминированная красная волчанка, возникшая спонтанно, трудно поддается лечению, что обусловливает тяжелый про­гноз. В этих случаях требуется применение максимума имею­щихся возможностей для достижения ремиссии. Более благо­приятен прогноз системной формы болезни, возникшей при обострении хронической красной волчанки, но и здесь необхо­димо раннее распознавание болезни и рациональное лечение. Больные всеми формами красной волчанки нуждаются в по­стоянном диспансерном наблюдении в период ремиссий.