Своеобразие анатомического строения детской кожи и ее физиологические особенности влияют на клиническую симптоматику патологических процессов, возникающих в ответ на действие экзогенных и эндогенных факторов. Вследствие обилия лимфатических и кровеносных сосудов, значительного содержания воды и недифференцированных соединительнотканных элементов в коже детей воспалительные изменения склонны к диссеминации и бурным проявлениям.
Первичные морфологические элементы
Начальные отдельные составные части сыпи, появляющиеся впервые в коже при ее заболевании, называются первичными морфологическими элементами. Большинство дерматологов считают первичными эффлоресценциями только воспалительные изменения кожи, которые подразделяются в зависимости от характера воспалительной реакции на инфильтративные и экссудативные. Воспалительной реакции в коже свойственны пять классических симптомов: покраснение (rubor), припухлость (tumor), болезненность (dolor), повышение температуры (color) и расстройство функции (functio laesa).
При остром воспалении классические признаки поражения характеризуются некоторыми особенностями, которые рельефно выделяются у детей. Покраснение бывает яркое, интенсивное, насыщенное. Припухлость обусловлена отечностью за счет преобладания экссудативного компонента воспалительной реакции. При этом возникают полостные, серозные или гнойные образования. Отчетливо ощущается местное очаговое повышение температуры, зуд, болезненность или чувство жжения, сопровождающееся нарушением функции. Границы пораженных участков нечеткие.
Неостровоспалительное поражение кожи проявляется менее выраженным покраснением с разнообразными застойными оттенками (ливидная, буроватая, синюшная кожа). Вместо экссудации превалирует инфильтративный компонент воспаления с выраженной пролиферацией клеточных элементов. Температура часто не повышена. Болезненность, зуд и другие субъективные ощущения незначительны или совсем отсутствуют. Границы очагов поражения четкие.
В соответствии с патологоанатомическим разграничением воспалительных изменений кожи на островоспалительные и неостровоспалительные, первичные эффлоресценции подразделяют на экссудативные и инфильтративные. Своеобразие первичных элементов при различных дерматозах чрезвычайно значительно и наряду с другими важными факторами является существенным обоснованием диагноза кожного заболевания.
Выделяют восемь первичных эффлоресценций — четыре инфильтративные и четыре экссудативные. Инфильтративные: пятно (macula), узелок (papula), бугорок (tuberculum) и узел’ (nodus). Экссудативные: пузырек (vesicula), пузырь (bulla), гнойничок (pustula) и волдырь (urtica) (рис. 4).
Инфильтративные первичные элементы
Пятно (macula) представляет собой очаговое изменение окраски кожи. Пятна бывают сосудистые и пигментные. Сосудистые пятна обусловлены расширением сосудов поверхностного сосудистого сплетения и выявляются клинически ограниченным покраснением кожи. В зависимости от механизма действия сосудорасширяющих факторов различают пятна! воспалительные и невоспалительные. Воспалительное сосудистое пятно представляет собой ограниченное покраснение кожи различных размеров.
Мелкое розовое пятно с 1—2-копеечную монету называется ,розеолой. Островоспалительная розеола отличается яркой розовой окраской, отечностью, нечеткими очертаниями, склонностью к слиянию и шелушению, часто сопровождается зудом. В качестве первичного элемента’, островоспалительная розеола появляется у больных розовым; лишаем, дерматитами, экземой, детскими инфекционными заболеваниями (корь, скарлатина, краснуха).
Неостровоспалительная розеола бывает бледно-розовой, едва заметной, с ли- видным оттенком и четкими очертаниями. Располагается она чаще изолированно, не шелушится и не зудит. Возникает неостровоспалительная, розеола как первичный элемент у больных вторичным сифилисом, отрубевидным лишаем, эритраз- мой. Обширное покраснение кожи размером с ладонь или.
больше называется эритемой. Она, как правило, возникает вследствие островоспалительного расширения сосудов, бывает ярко-красной, отечной, с неправильными очертаниями, сопровождается зудом. Образуется эритема в качестве первичного морфологического элемента у больных дерматитами, диффузным нейродермитом, экземой, полиморфной экссудативной эритемой, герпетиформным дерматозом Дюринга.
Невоспалительные пятна, образующиеся вследствие расширения сосудов поверхностного сосудистого сплетения при эмоциональном возбуждении и невротических реакциях, часто бывают крупными, сливными, но не сопровождаются зудом и шелушением. Они называются эритемой смущения, гнева или стыдливости.
Геморрагическими пятнами называются изменения кожи, возникающие вследствие кровоизлияний в эпидермис или сосочковый слой дермы при поражении стенок сосудов воспалительным процессом с повышением их проницаемости или при невоспалительном нарушении целостности сосудов в результате ушибов или других механических повреждений.
Геморрагические пятна различаются по, размерам. Точечные, единичные мелкие кровоизлияния именуются петехия- ми, более крупные и множественные — пурпурой, большие пятна неправильной формы — вибицесс, а еще более крупные — экхимозами. Отличаются геморрагические пятна по желтовато-бурому оттенку окраски, обусловленному наличием пигмента гемосидерина.
Характерно для этих пятен постепенное изменение цвета с переходом от ярко-красного в зеленовато-желтый по мере превращения гемоглобина в гемоси- дерин и гематоидин. Клинически геморрагические пятна отличаются от обычных воспалительных пятен тем, что они не исчезают при давлении. Геморрагические пятна появляются при гиповитаминозе С «(скорбут) и некоторых инфекционных заболеваниях (сыпной и брюшной тифы, корь, скарлатина, краснуха).
Стойкое расширение сосудов — телеангиэктазия — образуется вследствие нарушения иннервации поверхностно расположенных капилляров и возникает под влиянием неблагоприятного воздействия климатических факторов и нервнорефлекторного возбуждения у подростков в период полового созревания.
Пигментные шятна делятся на депигментированные и гиперпигментированные. Депигментированные мелкие пятна называются лейкодермой. Она возникает первично вследствие уменьшения количества пигмента меланина в эпидермисе. Истинная лейкодерма наблюдается у больных вторичным рецидивным сифилисом. Ложная лейкодерма, постпаразитарная ахромия кожи или вторичная лейкодерма развивается на месте первичных эффлоресценций у больных псориазом, отрубе- видным лишаем, экземой или розовым лишаем, лечившихся ультрафиолетовыми или солнечными облучениями.
В этих случаях на местах высыпаний пигмент меланин образуется в обычных количествах, но на фоне загоревшей здоровой кожи, где меланин отложился в избытке, они кажутся бледными, гипопигментированными и поэтому называются еще псевдолейкодермой. Обширные участки кожи, лишенные меланина,— витилиго — образуются вследствие значительных трофических расстройств кожи, обусловленных нервно-эндокринной функциональной патологией. Врожденное отсутствие меланина в коже с недостаточной окраской ресниц, бровей и волос на голове называется альбинизмом.
Гиперпигментированные пятна обусловлены увеличенным отложением меланина в эпидермисе и дерме. В зависимости от величины пятен и механизма их возникновения выделяют веснушки, лентиго и хлоазмы.
Веснушки — мелкие участки гиперпигментации, образующиеся в основном весной под влиянием увеличения интенсивности ультрафиолетового облучения.
Лентиго —врожденные гиперпигментированные очаги с явлением гиперкератоза.
Хлоазмы — крупные, темно окрашенные участки кожного покрова, возникающие при нарушении функции печени у больных с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, болезнь Аддисона) и у девушек при наличии воспалительного процесса в области придатков.
Инфильтративным элементом является также узелок (papula). Это инфильтративный бесполостной элемент, плотноватой консистенции, возвышающийся над уровнем кожи, образующийся за счет пролиферации клеток мальпигиева слоя эпидермиса и сосочкового слоя дермы и разрешающийся бесследно. Узелки, возникающие в эпидермисе, называются эпидермальными, а залегающие в дерме — дермальными. Чаще процесс пролиферации происходит как в эпидермисе, так и в дерме и в этих случаях папулы имеют эпидермо-дермальное расположение.
Инфильтрат узелков не распадается, не подвергается некрозу и под влиянием лечения полностью разрешается. Поэтому папулы не изъязвляются и не оставляют по исчезновении стойких рубцовых изменений. Существуют папулы различных размеров: милиарные с просяное зерно, лентикулярные — размером не более чечевицы и нумму- лярные, напоминающие монеты. Нередко встречаются крупные плоские папулы, возникающие за счет периферического роста или слияния мелких папул.
Размеры крупных папул варьируют от больших монет до ладони ребенка. Они называются бляшками. Поверхностные эпидермальные папулы возникают в начальной стадии процесса у больных псориазом, а затем присоединяются пролиферативные изменения в сосочковом слое дермы и первичный элемент приобретает эпидермо-дермальное расположение. Эпидермо-дермальные папулы образуются также у больных красным плоским лишаем. Дермальные узелки наблюдаются у больных вторичным сифилисом.
В связи с преобладанием неостровоспалительной реакции при образовании папул цвет их чаще бывает красно-розовым (при псориазе), малиновым или красно-лиловым (у больных красным плоским лишаем) и красно-желтым, напоминающим цвет меди, при вторичном сифилисе.
Бугорок (tuberculum)—инфильтративный элемент, возвышающийся над уровнем кожи, умеренно плотной или мягкой консистенции, в процессе эволюции которого возможно образование язв или разрешение сухим путем с обязательным образованием рубца. Образуется бугорок в сетчатом слое дермы и, постепенно увеличиваясь, проникает в сосочковый слой дермы и в эпидермис.
В центре пролиферативных изменений происходит некротическое расплавление с изъязвлением и последующим рубцеванием. Поэтому на месте бугорков всегда остаются вторичные изменения — рубцы или рубцовая атрофия. Величина бугорков бывает различной — от просяного зерна до вишни или лесного ореха. Форма их возвышенная, сферическая, чем бугорки и отличаются от более плоских папул. Окраска чаще красно-бурая, например у больных третичным сифилисом, красно-желтая при туберкулезной волчанке или буроваторжавая при лепре.
Узел (nodus) представляет собой инфильтративное образование, залегающее в гиподерме, характеризующееся крупными размерами, изъязвляющееся и рубцующееся в процессе эволюции. Узел может быть величиной с горошину, сливу и грецкий орех. Начинаясь в подкожножировой клетчатке, узел постепенно увеличивается и вовлекает в процесс все слои дермы и эпидермиса. Так как в центре пролиферативных участков всегда имеется некроз, узел изъязвляется и рубцуется. Консистенция узла варьирует в зависимости от степени некротического процесса: от мягкой, флюктуирующей при колликвативном туберкулезе до плотно-эластической у больных третичным сифилисом и лепрой. Своеобразие окраски менее выражено. Чаще это различные оттенки красно-бурого и красно-синюшного цвета.
Особенности внешнего вида узлов, их консистенции, характера отделяемого позволили дерматологам дать им особое наименование при различных заболеваниях. Так, у больных третичным сифилисом узел называется гуммой, при кол- ликвативном туберкулезе — скрофулодермой, а при лепре — лепромой.
Экссудативные первичные элементы
Пузырек (vesicula) — экссудативный полостной элемент, слегка возвышающийся над уровнем кожи, содержащий серозную жидкость и располагающийся в мальпигиевом; слое эпидермиса. Для пузырька характерны мелкие размеры: с булавочную головку, просяное зерно. Образуется он за счет экссудативных изменений в эпидермисе — спонгиоза у больных экземой и дерматитами, баллонирующей дегенерации при герпетических заболеваниях (herpes simplex и herpes zoster) и внутриклеточной вакуолизации у больных дисгидротической экземой, эпидермофитией.
Пузырь (bulla) — крупный полостной экссудативный элемент, наполненный серозным содержимым, располагающийся между слоями эпидермиса или под ним. Наиболее часто пузыри образуются под эпидермисом (субэпидермально) при разрушении базальной мембраны эндогенными и экзогенными неблагоприятно действующими факторами у больных дерматитами, полиморфной экссудативной эритемой,, врожденным буллезным эпидермолизом.
У больных пузырчаткой пузыри возникают внутри эпидермиса (интраэпидермально) в шиповидном слое. В этих случаях происходит расплавление межклеточных связей (аканто- лизис), а клетки шиповидного слоя претерпевают глубокие дистрофические изменения. Они приобретают неправильную форму, уменьшаются, а иногда увеличиваются в размерах и часто содержат по нескольку ядер. Наличие акантолитиче- ских клеток (одиночных или расположенных небольшими скоплениями) является важным диагностическим симптомом пузырчатки. Содержимое пузыря быстро инфицируется или приобретает геморрагический характер из-за проникновения в полость пузыря лейкоцитов, микрофлоры и эритроцитов.
Гнойничок (pustula) — экссудативный полостной элемент, наполненный гнойным содержимым. Гнойнички могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные гнойнички называются импетиго. Разнообразные микробные факторы обусловливают возникновение пустул. У детей этиологическим фактором чаще всего служат стафилококки и стрептококки.
Стафилококковые пустулы являются фолликулярными, так как в процесс вовлекаются в основном волосяные фолликулы и сальные железы. Стрептококковые гнойнички (нефолликулярные) напоминают по внешнему виду пузыри. Глубокие пустулы залегают в дерме или в подкожножировой клетчатке. Стафилококковые глубокие фолликулярные пустулы — фурункул, карбункул, гидраденит — возвышаются над уровнем кожи, конические, напряженные, сопровождаются резкой болезненностью.
Стрептококковая глубокая пустула — эктима — вялая, плоская, едва возвышается над окружающей кожей и не вызывает выраженного чувства болезненности и напряжения.
Волдырь (urtioa) — экссудативный бесполостной элемент плотной консистенции, быстро возникающий и так же быстро исчезающий. Волдырь формируется ,в результате острого ограниченного отека сосочкового слоя дермы и имеет бледно-розовый цвет вследствие сжатия экссудатом сосудов поверхностного сосудистого сплетения. Величина волдырей различная; от булавочной головки до монеты и более. Появление волдырей в качестве первиуных элементов наблюдается у детей, больных крапивницей, при сывороточной болезни, ожогах крапивой, после укусов насекомых и всегда сопровождается интенсивным зудом или жжением.
Первичные морфологические элементы служат клиническим проявлением патологических процессов, происходящих в различных слоях кожи. Они часто морфологически обосновывают диагноз и с этой точки зрения могут называться азбукой дерматолога.
Вторичные морфологические элементы
В процессе существования первичные элементы подвергаются эволюции и образуют различные вторичные.эффлорес- ценции, среди которых наиболее существенное значение имеют пигментные пятна, чешуйки, корки, ссадины (экскориации), трещины, эрозии, язвы, рубцы, лихенизации и вегетации (рис. 5).
Пигментация образуется вследствие усиленного отложения меланина после исчезновения первичных (папулы, бугорки, пузырьки, пустулы) и вторичных (эрозии, язвы) элементов.
Чешуйка (squama) — отторгнувшиеся роговые пластинки с примесью частиц пыли, водно-жировой эмульсии. У здорового человека процесс отторжения рогового слоя эпидермиса совершается незаметно вследствие регулярного мытья и трения одежды. Усиленное удаление клеток рогового слоя — шелушение — происходит особенно интенсивно при заболеваниях, протекающих с нарушением рогообразования (ихтиоз, псориаз, экзема, дерматиты). Избыточное ороговение и гиперкератоз наблюдаются у больных ихтиозом и сопровождаются образованием крупных плотных роговых чешуек. При псориазе патологически измененное ороговение клеток эпидермиса — паракератоз — приводит к появлению серебристо-белых блестящих тонких пластинок на поверхности папул, а у больных экземой и дерматитами острая воспалительная реакция и скопление экссудата в межклеточных слоях эпидермиса обусловливают явления паракератоза с возникновением обильного шелушения, образованием различного вида чешуек (мелких отрубевидных и более крупных пластинчатых) и чешуйко-корок, пропитанных серозным экссудатом.
Корка (crusta) представляет собой ссохшийся экссудат и наблюдается при изъязвлении бугорков и узлов или при подсыхании пузырьков, пузырей и пустул. В соответствии с этим различают серозные, гнойные и серозно-гнойные корки. На месте расчесов возникают геморрагические корки. Массивные слоистые корки, возвышающиеся куполообразно, называются рупиями (rupia). Они образуются вследствие постепенного ссыхания гноя, крови и серозного отделяемого на месте глубоких пустул, осложнившихся некрозом и гнойным расплавлением, распространяющимся вглубь и по периферии.
Трещина (fissura rhagades) возникает вследствие линейного разрыва кожи при ее сухости или наличии значительной инфильтрации у больных с длительно существующим воспалительным процессом. Поверхностные и глубокие трещины чаще обнаруживаются в складках или местах перехода кожи в слизистую оболочку при таких заболеваниях, как impetigo fissurica, ороговевающая экзема, очаговый или диффузный нейродермит, эпидермофития, кандидамикозы и других дерматозах.
Ссадина (excoriatio) —линейный дефект кожи, образующийся вследствие ее механического повреждения и часто покрытый геморрагической коркой. Возникают ссадины в большом количестве на месте расчесов у больных зудящими дерматозами — очаговым или диффузным нейродермитом, почесухой, кожным зудом. Заживление глубоких экскориаций происходит с образованием рубцов.
Эрозия (erosio) — поверхностный дефект кожи в пределах эпидермиса округлых или овальных очертаний, возникающий после вскрытия поверхностных экссудативных элементов— пузырька, пузыря и импетигинозных пустул. Дно и края эрозии располагаются на одном уровне. По краям видны обрывки эпидермиса от предшествующего первичного элемента. Эрозия полностью эпителизируется, не оставляя рубцовых или атрофических изменений.
Язва (ulcus) — глубокий дефект кожи, дно которого всегда располагается ниже краев и достигает сетчатого слоя дермы или гиподермы. Образуется язва при вскрытии некротически измененного инфильтрата бугорков, узлов и глубоких пустулезных элементов (гидраденитов, фурункулов, карбункулов, эктимы).
Рубец (cicatrix) представляет собой соединительную ткань, образующуюся в местах глубоких дефектов кожи1. Структура соединительной ткани отличается отсутствием клеточных элементов и преобладанием грубых волокнистых субстанций. Придатки кожи — волосы, волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, а также сосуды в рубцовой ткани отсутствуют. Поэтому внешний вид рубца отличается от здоровой кожи. Рубны образуются на месте бугорков, узлов, глубоких пустул. Их величина и форма соответствуют предшествовавшим первичным элементам.
Избыточное новообразование соединительной ткани проявляется в виде гипертрофических или келлоидных рубцов, а недостаточный рост соединительной ткани приводит к образованию атрофических рубцов. При поверхностных и глубоких инфильтративных процессах возможно замещение участков пролиферации грубой волокнистой соединительной тканью без предшествующего изъязвления и тогда образуется так называемая рубцовая атрофия (рис. 6), наблюдающаяся у больных дискоидной красной волчанкой, лепрой, туберкулезом кожи и третичным сифилисом.
Рис. 6. Рубцовая атрофия эпидермиса. 1 — сглаженный истонченный эпидермис; 2 — соединительная ткань.
Лихенизацией, или лихенификацией (licheni- satio, lichenificatio), называется усиление рисунка кожи, утолщение ее с шелушением, шероховатостью, сухостью, красновато-буроватой окраской и нарушением эластичности. Лихени- зация возникает за счет инфильтрации всех слоев кожи. При этом имеет место выраженный акантоз, папилломатоз и диффузная инфильтрация сосочков дермы. В роговом слое эпидермиса отмечается умеренный гиперкератоз.
Различают первичную лихенизацию, образующуюся при упорном, длительном расчесывании кожи у больных нейродермитом, и вторичную (диффузная папулезная инфильтрация), возникающую вследствие слияния папулезных элементов при псориазе, красном плоском лишае, нейродермите, хронической экземе и длительно не заживающих язвах (пиококковые, трофические язвы голеней, хроническая вегетирующая язвенная пиодермия).
Вегетация (vegetatio) образуется за счет гипертрофического разрастания эпидермиса и сосочкового слоя дермы в области длительно существующего воспалительного процесса. Вегетации наблюдаются при раздражении кожи и слизистых оболочек трением или отделяемым у больных вторичным сифилисом (широкие кондиломы), бородавчатым туберкулезом.
Знание характерных особенностей вторичных морфологических элементов дает возможность предположить наличие определенных предшествующих первичных элементов и обосновать диагноз заболевания.
Дерматозы, при которых в период всего заболевания возникает только один первичный морфологический элемент, называются мономорфными. К ним относятся псориаз, красный плоский лишай, крапивница, врожденный буллезный эпидермолиз, эпидемическая пузырчатка новорожденных, фурункул, гидраденит и др. Наличие двух и более первичных элементов, или истинный полиморфизм, характерен для экземы, аллергических дерматитов, полиморфной экссудативной эритемы, вторичного сифилиса, лепры.
Существует еще ложный полиморфизм, при котором один первичный морфологический элемент вследствие непрочности подвергается быстрым эволютивным изменениям, образуя несколько одновременно существующих вторичных морфологических образований. Среди таких заболеваний можно назвать некоторые формы стафилококкового поражения у детей: эпидемическая пузырчатка новорожденных, множественные абсцессы кожи у детей, врожденный буллезный эпидермолиз.
В этих случаях пустула или пузырь, быстро вскрываясь, образуют эрозии или, подсыхая, превращаются в серозные или серозно-геморрагические корки. На месте эпителизирующихся эрозий и отторгающихся корок возникают чешуйки и пигментные пятна. Кажущаяся пестрота клинических признаков по существу является ложным полиморфизмом.
Оценка характерных особенностей первичных и вторичных морфологических элементов, необходимая для диагностики кожных и венерических заболеваний, производится визуально, пальпаторно и с помощью специальных методов клинического исследования — диаскопии, поскабливания, флюоресценции. В особо трудных случаях производится биопсия для гистологического исследования участков поражения и выявления тонкой структуры кожных сыпей.