Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Лепра, или проказа, является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым палочкой Ганзена (Mycobacteri­um leprae Hanseni), открытой в 1871 г. Если этиология леп­ры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, усло­вия заражения и распространения изучены еще далеко не полностью.

Заболевание характеризуется продолжительным инкуба­ционным периодом, многолетним течением, характерным по­ражением кожных покровов, слизистых оболочек и нервной системы.

Этиология и патогенез. Возбудитель лепры — палочка Ганзена (микобактерия лепры) — кислото- и спир­тоустойчива. Окрашивается по Цилю — Нильсену и внешне также напоминает микобактерию туберкулеза. Имеет форму палочки со слегка заостренными концами, в препаратах рас­полагается скоплениями, группами, сигарообразно, реже изо­лированно (рис. 43). Не имеет капсулы, не образует спор. Культивируется с трудом в культуре тканей.

Палочка Ганзена

Рис. 43. Палочка Ганзена

Учитывая, что к лепре более чувствительны дети, а среди взрослых к ней восприимчивы лишь отдельные лица, для культивирования микобактерий лепры прежде всего исполь­зуют сыворотку крови детей и больных лепрой взрослых. Предприняты удачные попытки культивирования лепрозных палочек на культурах фибробластов, макрофагов и нервных клеток человека.

Впервые в СССР в Центральном кожно-венерологическом институте у обезьяны-шимпанзе экспериментально воспроиз­ведены лепрозные высыпания, сходные с высыпаниями при туберкулоидной лепре человека, что открывает возможность экспериментального изучения клиники, патогенеза, профи­лактики и лечения лепры.

Пути проникновения лепрозной палочки в организм че­ловека изучены еще недостаточно. Заражению способствует длительный и тесный контакт (семейный, бытовой) с больным. Чем длительнее бЬльной лепрой контактировал с окружаю­щими (главным образом с членами семьи), чем неблаго­приятнее в семье материально-культурные и санитарно-ги­гиенические условия, тем большая существует возможность заражения. По-видимому, оно осуществляется капельным пу­тем через верхние дыхательные пути (лепрозная палочка ра­но обнаруживается на слизистой оболочке хрящевой части перегородки носа).

Предполагается возможность передачи через кожные покровы, прежде всего нижних конечностей, о чем в какой-то мере свидетельствует то обстоятельство, что уже в начальном периоде болезни в увеличенных бедренных лимфатических узлах находятся лепрозные палочки. В этом случае предполагается важная роль сопутствующего заболе­вания микозом стоп, особенно кандидамикозом, эпидермофи­тией стоп.

Отмечались случаи заражения через укусы летающих кро­вососущих насекомых, при татуировке, ранении. Несомненна зависимость развивающейся формы лепрозно­го процесса от индивидуальных особенностей организма, его реактивности и общего состояния.

Дальнейшие изыскания способов культивирования мико­бактерий крысиной и человеческой лепры в культуре тканей, возможность инфицирования эмбрионов цыплят, воспроизве­дение лепрозного процесса на экспериментальных животных, исследование реактивности организма при лепре способству­ют изучению еще невыясненных сторон патогенеза этого за­болевания.

В СССР благодаря значительному улучшению экономиче­ских, культурных и санитарно-гигиенических условий жизни советского народа заболеваемость лепрой резко снизилась. Важную роль играет своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение и, при показаниях, изо­ляция лиц — источников заражения и тщательное обследова­ние всех тех, кто был в контакте (особенно тесном, бытовом) с больным.

Инкубационный период, по данным разных ав­торов, в среднем длится 4—6 лет. Однако достоверно уста­новлена возможность инкубации, с одной стороны, в 2—3 ме­сяца, а с другой — от 10—20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода. Как уже отмечалось, воз­можность заражения повышается с удлинением продолжи­тельности тесного (обычно семейного, бытового) контакта. Даже в этих случаях заражение наступает не у всех. Поэто­му лепра считается малоконтагиозным заболеванием; она менее заразна, чем туберкулез, а тем более сифилис. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длитель­ного контакта у них быстрее и значительно чаще происходит заражение лепрой.

В продромальном периоде больные жалуются на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные рас­стройства. Иногда отмечаются парестезии, гиперестезии, лихорадка. Уже в этот период на слизистой оболочке перего­родки носа могут обнаруживаться палочки Ганзена. В даль­нейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зави­симости от морфологических проявлений которой различают различные типы заболевания.

Классификация лепры. Существующая класси­фикация лепры была предложена в 1948 г. в Гаване на Меж­дународном конгрессе лепрологов и принята советскими леп- рологами на Всесоюзном совещании в 1954 г.

Согласно этой классификации, лепра подразделяется на следующие три типа: 1) лепроматозный, или злокачествен­ный, тяжелый; 2) туберкулоидный, или доброкачественный, легкий; 3) недифференцированный, или нехарактерный, неоп­ределенный.

В Токио в 1958 г. было принято деление лепры на два ос­новных типа: лепроматозный и туберкулоидный и две груп­пы: недифференцированную и диморфную. В течении этих форм лепры возможны четыре стадии: прогрессирующая, ста­ционарная, регрессивная и стадия остаточных явлений. Кро­ме того, наблюдаются также лепрозные реакции с обострени­ем процесса даже в период лечения и появлением новых высы­паний.

Для установления диагноза вначале важна оценка морфо­логических проявлений болезни на кожных покровах и слизи­стых оболочках, так как поражения нервной системы и осо­бенно внутренних органов неспецифичны для того или иного типа лепры. Затем учитывается патогистологическая структу­ра очага поражения и ответная реакция организма на лепро- мин (лепроминовая реакция). Для получения этой реакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромное количество бацилл Ганзена.

Ре­акция может быть ранней, если через 24—48 часов после внутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность. Поздняя, или замедленная, положительная реак­ция характеризуется образованием через 2—4 недели на ме­сте введенного лепромина бугорка размером до 1—1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеет неблагоприятное прогностическое значение, так как отражает состояние анер­гии и слабость иммунобиологических защитных сил орга­низма.

Лепроматозный тип лепры

Для этого типа лепры характерна отрицательная лепро- миновая реакция наряду с выявлением огромного количества бацилл Ганзена: со слизистой оболочки хрящевой части пе­регородки ноСа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей; изготовленный мазок окрашивают по Цилю — Нильсену); в тканевом соке, получаемом при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их и после­дующего микроскопического исследования мазка из соскоба, в котором также выявляется значительное количество пало­чек. Эти больные наиболее опасны для окружающих.

На ко­же при лепроматозном типе лепры вначале появляются не­резко очерченные малозаметные красноватые пятна с фиоле­товым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна инфильтрируются. Часто об­разуются мощные инфильтраты. В процесс вовлекается наря­ду с собственно кожей и подкожножировая клетчатка, обра­зуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конеч­ностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа, мочек ушных раковин. Мимика лица нарушается либо обезо­браживается, принимая свирепое выражение («морда льва» — facies Leonina) (рис. 44).

Лепроматозный тип лепры, глубокая диффузная инфильтрация, отсутствие бровной растительности, западение спинки носа

Рис. 44. Лепроматозный тип лепры, глубокая диффузная инфильтрация, отсутствие бровной растительности, западение спинки носа

Инфильтрация надбров­ных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в обла­сти латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, по­мимо лица и разгибательной поверхности конечностей (рис. 45), могут возникать на отдельных участках кожи ту­ловища, а также во внутренних органах. Наряду с пятнами инфильтратов могут быть бугорки (лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или упло­щенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения гемор­рагического компонента мо­жет переходить в ржавый оттенок.

Лепроматозный тип лепры. Глу­бокая диффузная ин­фильтрация верхних конечностей

Рис. 45. Лепроматозный тип лепры. Глу­бокая диффузная ин­фильтрация верхних конечностей

В области мочек ушных раковин, на дисталь­ных частях конечностей леп- ромы имеют красновато-си­нюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, глад­кая, нередко имеет вид сма­занной жиром — «сальная». Бугорки могут шелушиться или изъязвляться. Образую­щиеся язвы характеризуют­ся плотными, иногда валико­образно приподнятыми об­рывистыми краями, сукро­вичным отделяемым, в кото­ром содержится большое ко­личество лепрозных бацилл.

Язвы покрываются грануля­циями, постепенно рубцуют­ся. Узлы и глубокие инфиль­траты также нередко изъ­язвляются, реже разреша­ются без изъязвления. В таком случае остаются поверхност­ные рубчики. На месте изъязвления узлов и глубоких инфиль­тратов образуются обширные язвы; в процесс при этом могут быть вовлечены мышцы и кости. Могут наблюдаться разру­шения суставов мелких костей, их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией (рис. 46).

Рис. 46. Лепраматозный тип лепры, мутиляция пальцев на кистях

Поражение слизистых оболочек. Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Уже в начале заболе­вания в соскобе именно отсюда выявляются палочки Ганзена. Поражение слизистой оболочки перегородки носа и придаточ­ных полостей характеризуется эритемой и инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате даль­нейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образовываться язвы, разрушения. В таких случаях возникают характер­ные изменения формы носа — приподнимается кверху его кончик.

Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализовать­ся в области твердого и мягкого неба, на языке, губах. Ин- фильтративный процесс может распространяться на слизистую оболочку гортани, на голосовые связки. Возникает ох­риплость голоса вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях обусловлена рубцовыми изменениями слизистой над­гортанника и голосовых связок.

Поражение глаз. При лепроматозном типе лепры возможен конъюнктивит, ирит, эписклерит и, наконец, кера­тит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита, особенно в прошлые века, нередко оставалась потеря зрения.

Поражение лимфатических узлов. У больных лепрой эти узлы увеличены, особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные, до размеров лесного ореха, плотно-эластической консистенции, безболезненные, подвижные.

Поражение нервной системы. При лепрома­тозном типе лепры оно отмечается нередко. Эти изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов, а во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются неври­ты и полиневриты. Чаще всего поражаются n. ulnaris, n. auricularis magnus и n. peroneus (рис. 47).

Туберкулоидный тип леп­ры с утолщением нервного ствола

Рис. 47. Туберкулоидный тип леп­ры с утолщением нервного ствола

Пораженные нервные стволы утолщаются и легко прощупываются в соот­ветствующих областях. В результате поражения центральной и главным образом периферической нервной системы возникают нарушения чувствительности, трофические и двигатель­ные расстройства.

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания, рецепторы поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично возникших клеточных инфильтратов. Поэтому вначале у больных отмечаются упорные, весьма мучительные неврал­гии, а на соответствующих участках кожи — гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные ре­акции на раздражители (холод ощущают как тепло и на­оборот), запаздывание реакции на безусловный раздражи­тель.

В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, анальгезией. Наличие термической анестезии и анальгезии в области отдельных сегментов конечностей (ча­ще дистальных отделов) и туловища ведет к частым ожогам, которые больными не ощущаются. На месте этих ожогов ос­таются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактиль­ной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям — разви­тию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие инфильтративных процессов происходит постепенное рассасывание костных образований скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, на­поминая тюленью лапу или лапу лягушки. Таким больным с резко нарушенной двигательной функцией конечности необ­ходима ортопедическая помощь.

Трофическими же наруше­ниями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофунк­цией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крах­мал, посыпанный на смазанные йодной настойкой участ­ки кожи больных, помещенных в тепловую суховоздуш­ную камеру, не синеет при отсутствии функции потовых желез).

Двигательные расстройства возникают вследствие пора­жения периферической нервной системы. В результате нерав­номерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем Предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Поэтому пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Вследствие атрофии мышц тенара и гипотенара кисть стано­вится уплощенной и напоминает обезьянью лапу.

Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смы­канию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроиз­вольно закрыть веки. При атрофии мимических мышц лица в связи с поражением лицевого нерва лицо приобретает груст­ное маскообразное выражение — амимичное лицо («маска святого Антония»),

У больных лепрой наблюдается в разной степени выра­женное сочетание описанных выше чувствительных, двига­тельных и трофических расстройств с функциональными на­рушениями центральной нервной системы.

При лепроматозном типе заболевания могут поражаться различные внутренние органы. Прежде всего увели­чиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Поэтому уточнение типа заболевания про­изводится на основании оценки клиники специфических изме­нений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой перего­родки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже из увеличенного лимфатического узла.

Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внут­ренней секреции, что выражается в преждевременном старе­нии, раннем климаксе у женщин и снижении половой функции вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающе­го у некоторых больных лепрозного двустороннего орхита и эпидидимита (поражение яичек и придатков) с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие жены обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа.

Гистопатология. В дерме между прослойками соединительной ткани, иду­щими от сосочкового подэпи- дермального слоя, выявля­ются очаговые скопления клеточного инфильтрата, со­стоящего из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, фибро- бластов, плазматических клеток, небольшого количе­ства гистиоцитов и особенно характерных для лепрома- тозного типа лепры лепрома- тозных клеток Вирхова—Да­ниэльсона.

Это крупные ша­ровидные клетки (лепрозные шары — «globi») со светлой пенистой протоплазмой,с од­ним или более ядрами, содер­жащие очень много сигаро­образно расположенных леп­розных палочек и зерен их распада. Лепрозные палоч­ки, легко окрашиваемые по Цилю — Нильсену, находят­ся в большом количестве в. инфильтрате не только внут­ри, но и внеклеточно, а так­же в лимфатических щелях и просветах сосудов. Соеди­нительнотканные волокна (коллагеновые и эластиче­ские) в области клеточных инфильтратов весьма разре­жены, местами носят харак­тер обрывков, но сохранены в виде узкой полоски между инфильтратом и эпидерми­сом, а также между отдель­ными инфильтрированными очагами. Потовые и сальные железы атрофированы.

Туберкулоидный тип лепры

Туберкулоидный тип леп­ры характеризуется значи­ тельно более доброкачествен­ным течением. Поражаются главным образом кожные по­кровы и периферические нер­вы. На коже появляются рез­ко очерченные депигментиро- ванные витилигоподобные пят­на или яркие с четкими гра­ницами красновато-застойного цвета с побледнением в цент­ре пятна, по периферии ко­торых в виде своеобразного бордюра располагаются напо­минающие красный плоский лишай полигональные, плос­кие и плотные папулы с фио­летовым оттенком. Сливаю­щиеся папулы образуют крас­новато-фиолетового или крас­новато-бурого цвета различ­ные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную кон-фигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развивает­ся депигментация и атрофия (рис. 48—51).

Туберкулоидный тип лепры

Рис. 48. Туберкулоидный тип лепры

Туберкулоидный тип лепры. Атрофия и гипопигмен­тация кожи в центре. Папу­лезный бордюр по периферии

Рис. 49. Туберкулоидный тип лепры. Атрофия и гипопигмен­тация кожи в центре. Папу­лезный бордюр по периферии

Распространенный ту­беркулоидный тип лепры

Рис. 50. Распространенный ту­беркулоидный тип лепры

Туберкулоидный тип лепры в стадии регресса

Рис. 51. Туберкулоидный тип лепры в стадии регресса

Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее проявление нарушений боле­вой, температурной, а несколь­ко позднее и тактильной чув­ствительности. Отсутствие бо­левой чувствительности обна­руживается путем воздействия на кожу острым и тупым кон­цом иглы или булавки. На вопрос «тупо» или «остро» больной не дает правильного ответа (он чувствует глубокое давление). Температурная чув­ствительность определяется двумя пробирками с горячей и холодной водой, а тактиль­ная — путем прикосновения к очагам поражения листка бу­маги. У больных витилиго эти виды чувствительности в отличие от больных лепрой сохранены.

Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1 : 1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсут­ствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщаются и прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями. Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты.

Лепроминовая проба у больных с туберкулоидным типом лепры характеризуется положительной замедленной реакци­ей (при лепроматозном типе — отрицательная).

Гистопатология. В верхней трети дермы выявляет­ся преимущественно околососудистый инфильтрат, состоя­щий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидных клеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (типа гигантских) с небольшим количест­вом лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. Па­лочек Ганзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще не находят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться в значитель­ном количестве. Поражения внутренних органов и желез внут­ренней секреции отмечаются реже и протекают доброкачест­веннее.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный тип характеризуется отсутствием типичных для лепры высыпаний. Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очерта­ний затрудняет диагностику (рис. 52).
 
Недифференцированный тип лепры. Гипопигментное пятно
 
Рис. 52. Недифференцированный тип лепры. Гипопигментное пятно
 
Выявить палочку Ган­зена у таких больных удается в редких случаях. Патогисто­логическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при раз­личных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в та­ком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти боль­ные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошее. Помимо кожных покровов, в процесс при недифференцированном типе лепры вовлекается перифе­рическая нервная система. Для специфического неврита ха­рактерно утолщение шванновской оболочки, скопление круг­локлеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита больше напоминает туберкулоидную форму, однако связанные с ним двигатель­ные и трофические расстройства, а также нарушения чувст­вительности могут быть весьма выраженными: «когтеобраз­ная» кисть (рис. 53), трофические язвы рис. 54), «конская» стопа (рис. 55) и др. Поэтому до гаванской классификации в прошлом эту форму лепры называли пятнисто-анестетиче­ской, или нервной.

Недифферен­цированный тип леп­ры. Атрофия мышц кистей и контрактура пальцев

Рис. 53. Недифферен­цированный тип леп­ры. Атрофия мышц кистей и контрактура пальцев

Недифференцированный тип лепры. Трофическая язва на подошвенной поверхности стопы

Рис. 54. Недифференцированный тип лепры. Трофическая язва на подошвенной поверхности стопы

Недифферен­цированный тип леп­ры. Атрофия мышц голеней и стоп

Рис. 55. Недифферен­цированный тип леп­ры. Атрофия мышц голеней и стоп

Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной у дру­гих — положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансфор­мироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельст­вует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше на­много чаще, чем у взрослых,, выявляется смешанная или диморфная лепра, когда од­новременно могут ВЫЯВЛЯТЬСЯ! изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры, т. е. отмечается своеоб­разный полиморфизм высыпа­ний на коже. Кроме того, у де­тей лепроматозная инфекция может проявляться и в виде узловатой эритемы.

Профилактика лепры

Лепра в Советском Союзе встречается в эндемических очагах (Поволжье, среднеази­атские республики, Прибалти­ка, Северный Кавказ и др.). Единичные случаи выявляются в Смоленской, Ленинградской, Курской и других областях. В местах, откуда прибыл больной, производится массовое и тщательное обследование населения. Особое внимание уде­ляется осмотру и обследованию лиц, длительное время кон­тактировавших с больным. Таким лицам, главным образом ближайшим родственникам больных, ставится лепроминовая реакция (наряду с тщательным клиническим осмотром и ис­следованием соскобов со слизистой оболочки перегородки носа). Если лепроминовая реакция оказывается отрицатель­ной, такие лица подлежат особо тщательному обследованию и профилактическому лечению.

В связи с тем что заражение детей лепрой происходит не внутриутробно, а лишь тогда, когда ребенок вступает в кон­такт с больной матерью, после рождения его изолируют от больных родителей.

В местностях, где выявляются отдельные больные лепрой,, с целью профилактики проводятся массовые прививки про­тивотуберкулезной вакцины БЦЖ (вакцина Кальмета — Гере­на). Выявленных больных, как правило, изолируют в лепро­зории, где проводится их длительное эффективное лечение.

Важным фактором профилактики различных заболеваний, в том числе и лепры, в Советском Союзе является постоян­ное улучшение материальных, жилищно-бытовых и санитар­ных условий жизни населения.

Лечение больных лепрой

Лечение больных лепрой в настоящее время проводится главным образом сульфоновыми препаратами в сочетании с производными тиомочевины (Сиба-1906, этоксид) или соеди­нениями этилмеркаптана (этизул), чаульмугровыми препара­тами (чаульмугровое масло и мугроль), препаратами гидрозида изоникотиновой кислоты (этионамид).

Основным средством лечения лепры являются предложен­ные в 1943 г. американским лепрологом Фейджетом суль­фоновые препараты. К ним относятся:

4-4-диамино-дифенил-сульфон (ДДС) и авлосульфон. На­значают внутрь детям до 2 лет 1/8 дозы взрослого, т. е. по 0,006 г 2 раза в день, от 2 до 4 лет 1/6 дозы взрослого — 0,008 г, от 4 до 6 лет 1/4 дозы взрослого — 0,013 г, от 6 до 7 лет 1/3 дозы взрослого — 0,017 г, от 7 до 14 лет 1/2 дозы взрос­лого— 0,025 г, а от 14 до 18 лет 3/4 дозы взрослого — 0,038 г 2 раза в сутки в течение 6 дней.

Каждый седьмой день лечения (обычно в воскресенье) де­лают перерыв. После 5-недельного цикла необходим пере­рыв на 2 недели. Курс лечения состоит из четырех 5-не­дельных циклов и продолжается 6 месяцев. Перерывы меж­ду отдельными 6-месячными курсами составляют 1—11/2 месяца.

Солюсульфон (сульфетрон). Применяется в виде 50% вод­ного раствора. Вводится 2 раза в неделю внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы. В 1-ю неделю препарат: вводят по 0,5 мл, во 2-ю — по 1 мл, в 3-ю — по 1,5 мл, ь 4-ю — по 2 мл, в 5-ю — по 2,5 мл, в 6-ю неделю — по 3 мл. Начиная с 7-й недели и далее солюсульфон вводят по 3,5 мл 2 раза в неделю. Курс состоит из 50 инъекций, затем делают перерыв на 1—1,5 месяца. Детям до 14 лет применяется 25% раствор; кроме того, дозы уменьшаются соответственно воз­расту.

Отечественный препарат сульфатин (сульфон-3). Назна­чается внутрь. Курс состоит из четырех 3-недельных циклов с однодневным перерывом через каждые б дней, приурочен­ным к выходному дню. В 1-ю неделю дают по 0,5 г 2 раза в день, 2-ю — по 1 г 2 раза в день, 3-ю неделю — по 1,5 г 2 раза в день. Перерыв между циклами 2 недели, между кур­сами— месяц. Сульфоновые препараты оказывают антибак­териальное действие на возбудителя лепры — палочку Ган­зена.

Противопоказанием к применению сульфоновых препара­тов служат стойкие и тяжелые нарушения функции печени и почек, заболевания органов кроветворения, декомпенсация сердечно-сосудистой системы, острые заболевания желудочно- кишечного тракта, органические заболевания центральной нервной системы.

Побочные явления: диспепсические расстройства, головные боли, головокружение, токсикодермии, иногда — гипохром- ная анемия, гепатиты. При развитии побочных явле­ний уменьшают дозу или временно прекращают прием пре­парата.

При острых паренхиматозных гепатитах необходим по­стельный режим, диета с ограничением жиров и экстрактив­ных веществ, витамины В12 и В15, аскорбиновая и никотино­вая кислоты, глюкоза, аллохол, метионин. Лечение сульфоно­выми препаратами немедленно прекращают. При тяжелых формах назначают кортикостероидные гормоны детям иа расчета 1 мг на 1 кг веса в сутки).

Больных лепрой, страдающих подострыми и хроническими гепатитами, лечить сульфоновыми препаратами следует осто­рожно, пониженными дозами, систематически контролируя функцию печени (проба Квика — Пытеля, тимоловая, исследо­вание белковых фракций крови, билирубина и трансаминаз). Назначаются средства, улучшающие функцию печени (вита­мины В12 и В15, никотиновая кислота, метионин с липокаином, глюкоза, холосас, аллохол и др.), и соответствующая диета.

При анемиях показаны препараты железа (гемостимулин восстановленное или молочнокислое железо и др.), витамин В12, комплекс витаминов группы В, аскорбиновая кислота, дробные переливания крови.

Производные тиомочевины

К этим препаратам относятся менее токсичные, чем сульфоны, Сиба-1906 и этоксид.

Сиба-1906 (тиокарбонизид). Назначается внутрь 1 раз в день (кроме воскресенья): 1-ю и 2-ю недели по 0,5 г, 3—6-ю — по 1 г, 7—12-ю — по 1,5 г, а затем по 2 г до конца курса. Курс лечения продолжается 40 недель, после чего делают пе­рерыв .на месяц.

Этоксид. Назначается внутрь 3 раза в день: 1-ю неделю — по 0,1 г, 2-ю — по 0,2 г, 3-ю — по 0,3 г, а затем по 0,3 г. При хорошей переносимости, начиная с21-й недели, разовую дозу можно повышать до 0,5 г. Курс продолжается 40 недель (кроме воскресных дней), после чего делают месячный пе­рерыв.

Этизул (соединение группы этилмеркаптана)

Препарат имеет вид маслянистой жидкости с резким запа­хом чеснока. Заметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Применяется в виде втираний (5 г на одно вти­рание) в кожу, кроме волосистых участков и лица, поочеред­но в область плеч, груди, живота, спины 2—3 раза в неделю.

Вместо этого препарата можно применить для втираний 10% сульфетроновую мазь. Каждое втирание производят 20 ми­нут, после чего эти участки остаются открытыми в течение часа, а затем больной принимает душ. Одновременно в тече­ние 4 недель больной принимает внутрь ДДС (или авлосуль- фон) один раз в день по 100 мг. Начиная с 5-й недели при хорошей переносимости дозу ДДС увеличивают до 200 мг (по 100 мг утром и вечером). Курс лечения 6 месяцев.

Чаульмугровые препараты

К ним относятся чаульмугровое масло и мугроль (этило­вый эстер чаульмугрового масла). Применяются как вспомо­гательные средства одновременно с сульфоновыми препара­тами или в перерывах между курсами лечения ими. Чауль­мугровые препараты вводят внутрикожно 2 раза в неделю, начиная с 0,5—1 мл, ежедневно повышая дозу на 1 мл, но не более 5 мл. Курс состоит из 30 сеансов инъекций. В каждый сеанс делают от 10 до 100 внутрикожных впрыскиваний по 0,05 мл (1 мл на 20 инъекций так, чтобы получить «апельси­новую корочку»). Перерывы между курсами—1 месяц. Вна­чале препарат вводят в пораженные участки кожи, а затем и во внешне не измененные. В один и тот же участок повторно инъекции делают не ра­нее чем через месяц.

Этионамид — препарат изоникотиновой кислоты

Продолжительность курса лечения 6 месяцев. Начальная доза — 0,25 г в день, через 5 дней ее увеличивают до 0,5 г (по 0,25 г 2 'раза в день). При хорошей переносимости с 11-го дня лечения дозу повышают до 0,75 г (по 0,25 г 3 раза в день). Больным с весом ниже 50 кг и детям старшего возра­ста не следует назначать этионамид более 0,5 г в день. Таб­летки принимают через час после еды, запивая водой (не ще­лочной) .

По данным экспериментальных и клинических исследова­ний, этионамид оказывает достаточно выраженное лечебное действие как при туберкулезе, так и при лепре. Благоприят­ный эффект отмечается как у больных, ранее не лечившихся, так и длительное время получавших сульфоновые и другие противолепрозные средства. Клиническое и бактериоскопиче- ское улучшение становится заметным уже после первых ме­сяцев лечения. Однако после 6 месяцев лечения возможно развитие резистентности палочек Ганзена к препарату. По­этому этионамид целесообразно применять непрерывно не бо­лее полугода (один курс лечения). Лучше назначать его в комплексе с другими антилепрозными средствами (солюсульфон, зтизул, Сиба-1906 и др.).

Большинство больных, особенно молодого возраста, пере­носят лечение этионамидом в комплексе с другими анти­лепрозными средствами удовлетворительно. Однако иногда он может вызывать явления раздражения желудочно-кишеч­ного тракта. После приема этого препарата может исчезнуть аппетит, появляется металлический вкус во рту, тошнота. Учитывая раздражающее действие этионамида на слизистую оболочку желудка, его выпускают в таблетках, резистентных к желудочному соку. Переносимость этионамида улучшается, если больным давать во время еды 2—3% раствор соляной кислоты или нейтральные адсорбирующие средства (каолин, висмут).

Наиболее действенным в устранении побочных реакций, возникающих в результате приема этионамида, является никотинамид (по 0,5 г 2—4 раза в день). Его Можно заменить никотиновой кислотой (0,02—0,03 г 2 раза в день после еды).

Учитывая возможность специфического поражения печени при лепре, а также длительность противолепрозной терапии, гепатотоксичность некоторых противолепрозных препаратов (особенно сульфонов и этионамида) перед лечением и в про­цессе его, особенно при комбинированном применении не­скольких таких препаратов, проводят исследование функцио­нального состояния печени (пробы Вельтмана, Таката — Ара, Квика — Пытеля, тимоловая, исследование белковых фракций крови, билирубина и трансаминаз), контролируют общее со­стояние больного, регулярно, не реже одного раза в месяц, исследуют кровь (общий анализ, РОЭ) и мочу.

Выбор того или иного медикамента и определение его до­зы индивидуализируются. Указанные выше дозы (разовые, суточные, цикловые и курсовые) рекомендуются для взрос­лых. Детям же названные препараты назначаются в зависи­мости от возраста и веса ребенка, общего состояния орга­низма, его реактивности, стадии развития болезни и харак­тера лепрозного процесса.

Целесообразен хронически перемежающийся метод лече­ния. Во избежание привыкания один препарат заменяют дру­гим или комбинируют различные противолепрозные медика­менты (два, максимум три препарата в соответствующей полной дозе). При этом, разумеется, не следует назначать одновременно препараты родственных групп (например, солю- сульфон и ДДС, Сиба-1906 и этоксид). Продолжительность лечения зависит от переносимости препарата, типа и стадии заболевания, состояния организма больного.

Противолепрозное лечение проводится в комплексе с обще­укрепляющими средствами, при полноценном и разнообразном питании с достаточным количеством витаминов. В необходи­мых случаях оказывается ортопедическая, хирургическая, офтальмологическая, отоларингологическая и терапевтическая помощь.

Весьма важно создать больным надлежащие санитарно- гигиенические условия, разъяснить правила личной гигиены, значение соблюдения режима, внушить уверенность в излече­нии. Употребление спиртных напитков запрещается.

В последнее время наряду со специфическими для лечения лепры препаратами с успехом используются медикаменты, усиливающие химиотерапевтический эффект противолепроз- ных средств и стимулирующие фагоцитоз. К ним относятся 4-метилурацил (метацил) и пентоксил.

Метацил назначается внутрь по 0,5 г 3—4 раза в сутки, а пентоксил — по 0,25 г 3 раза в сутки в течение нескольких недель (3—4 недели, затем 1,5 - 2 недели перерыв и снова прием одного из указанных препаратов). Эти препараты ма­лотоксичны и с успехом применяются при лейкопении, анеми­ях, для стимуляции фагоцитоза, регенерации костной ткани, ускорения заживления язвенных и других дефектов кожи, усиления регенерации нервных волокон и повышения проти­вовоспалительного эффекта.

Перед началом лечения проводится тщательное клинико­лабораторное обследование больного, выявляются сопутст­вующие заболевания и интоксикации, ликвидация которых должна проводиться одновременно с противолепрозной тера­пией или предшествовать ей. Особое внимание следует уде­лять дегельминтизации.

Лечение больных лепроматозным типом лепры, особенно если заболевание сопровождается длительными реактивными фазами, проводится более осторожно: начальная доза препа­рата должна быть пониженной и повышается постепенно. При лепрозных реакциях без нарушения общего состояния целесообразно несколько снизить дозу противолепрозных средств. При реакциях с повышением температуры и плохим самочувствием противолепрозное лечение следует временно прервать, назначив десенсибилизирующую, симптоматиче­скую и общеукрепляющую терапию.

Лечение возобновляется, начиная с уменьшенных доз. При высыпаниях типа лепроз­ной узловатой эритемы при относительно хорошем общем со­стоянии специальное лечение можно продолжать. При аллер­гических высыпаниях (лепридах) с целью десенсибилизации назначаются внутривенные вливания 10% раствора хлористо­го кальция или 30% раствора гипосульфита натрия по 5— 10 мл ежедневно; внутримышечные инъекции 25% раствора сернокислой магнезии по 5—10 мл ежедневно, аутогемотера­пия (по 3—10 мл 2 раза в неделю), при упорно текущих ле­придах прибегают к кортикостероидным гормонам (преднизо- лон, дексаметазон, триамцинолон): 3—4 таблетки в день с постепенным снижением дозы. Иногда хороший эффект дают переливания 100—200 мл одногруппной крови.

Целесообразно ежедневно вводить внутримышечно вита­мины Bi (до 20 инъекций по 1 мл 5% раствора) и В12 (по 100—200 у через день, всего 10—15 инъекций). При нагноении высыпных элементов, а также при рожепо- добных процессах и распаде лепром показаны внутримышеч­ные инъекции пенициллина.

Специальные исследования при лепре включают бактерио­скопию соскобов слизистой оболочки носа (обязательно с обеих сторон) один раз в квартал. После исчезновения возбу­дителя в слизистой носа один раз в квартал исследуют тка­невый сок. Перед началом лечения и перед выпиской на ам­булаторное лечение производят гистологическое исследование кусочка кожи с участка поражения. Лепроминовая проба ставится до начала лечения, каждые 1—2 года и перед выпис­кой на амбулаторное лечение. Показания к выписке больных из противолепрозных учреждений оговорены в приказе Мини­стерства здравоохранения СССР № 265 от 28 мая 1962 г.

Выписка из приказа (стр. 15-16)

Показания к выписке больных из противолепрозных учреждений

а) Лепроматозный тип

35. Больные лепроматозным типом выписываются в регрессирующей или резидуальной стадии при повторно отрицательных результатах в те­чение одного года бактериоскопических исследований соскобов слизистой носа, тканевого сока на месте высыпаний или видимо здоровой кожи. Гистологическое исследование срезов кожи к моменту выписки должно показывать регрессивные изменения с развивающимся фиброзом ткани и наличие инфильтрата типа простого воспалительного процесса. Присутст­вие небольшого количества разрушающихся лепрозных клеток с наличием в них единичных деструктивно измененных микобактерий лепры или единичных зернистых форм возбудителя в нервах не является препятст­вием к выписке на амбулаторное лечение.

36. Срок бактериоскопической негативности больного может быть со­кращен до 9 месяцев: а) при выписке больного в семью, где отсутствуют дети до 14-летнего возраста; б) при возможности выделить больному от­дельную комнату. В этих же случаях срок бактериоскопической нега­тивности больного может быть уменьшен до 6 месяцев, если больной бу­дет продолжать лечение в одном из противолепрозных учреждений (ин­ститут, лепрозорий, диспансер, пункт).

б) Недифференцированный тип

37. Больные с недифференцированным типом, бактериоскопически по­ложительные при поступлении, могут быть выписаны на амбулаторное лечение в фазе регресса через 6 месяцев после наступления бактерио­скопической негативности соскобов слизистой носа и скарификатов пора­женных участков кожи при повторных ежеквартальных исследованиях.

Гистологическая структура к моменту выписки в местах бывших кожных высыпаний должна иметь характер простого воспаления без па* лочек лепры. Наличие единичных деструктивно измененных микобактерий лепры не является препятствием к выписке на амбулаторное лечение.

в) Туберкулоидный тип

38. Больные туберкулоидным типом, бактериоскопически положитель­ные при поступлении, могут быть выписаны на амбулаторное лечение пос­ле исчезновения активных высыпаний, при отрицательных результатах бактериоскопических исследований (в соскобах слизистой носа и ткане­вого сока) в течение последних 6 месяцев.

Гистологическая картина к моменту выписки должна соответствовать требованиям, предъявляемым при выписке больного с недифференциро­ванным типом.

39. Больные недифференцированным и туберкулоидным типами, бак­териоскопически негативные при поступлении, могут быть выписаны на амбулаторное лечение после исчезновения активных проявлений болезни.

Амбулаторное лечение заканчивается и больные перево­дятся на контрольное наблюдение: при условии полного отсутствия в течение последних 3 лет на кожном покрове ка­ких-либо активных проявлений болезни; при отсутствии про- гредиентности в течение 3 лет имеющихся остаточных изме­нений в периферической нервной системе; при отрицательных результатах повторных бактериоскопических исследований соскобов слизистой носа и скарификатов кожи за все время амбулаторного лечения и при отсутствии в гистологических препаратах палочек лепры.

Комментарии (0)

There are no comments posted here yet

Оставьте свой комментарий

Posting comment as a guest. Sign up or login to your account.
Вложения (0 / 3)
Share Your Location