Дерматология

В современной педиатрии пороки развития подразделяют­ся не только по этиологическому принципу, но и в зависимо­сти от времени поражения. Различают гаметопатии — пора­жение половой клетки до оплодотворения, бластопатии — по­ражение зародыша в период бластогенеза, эмбриопатии — возникновение патологического процесса в первой половине беременности и фетопатии — развитие заболевания во второй половине беременности.

Наиболее частые врожденные забо­левания кожи детей трудно систематизировать в соответствии с этой схемой, ибо они представляют собой патологические процессы, формирующиеся вследствие воздействия комплекса факторов. При этом возможно как возникновение патологиче­ских изменений в половых клетках родителей, так и дальней­шее прогрессирование патологических явлений в период внут­риутробного развития.

На протяжении последних лет имеются значительные до­стижения в изучении некоторых наследственных заболеваний. Доказана значительная роль мутагенных факторов. Наслед­ственные болезни, вызываемые в основном хромосомными или генными мутациями, делятся на две большие группы:

1. конгенитальные заболевания, обусловленные хромосомными мутациями;
2. наследственные заболевания, вызванные генными му­тациями.

Установлено, что мутагенными факторами являются разно­образные воздействия внешней и внутренней среды. Так, на­пример, лучи высокой частоты в антенатальном периоде мо­гут вызвать такие врожденные заболевания и пороки разви­тия, как олигофрения, волчья пасть, анофтальмия, микрофтальмия. Изменение внутренней среды организма также имеет чрезвычайно важное значение.

Выяснено, что выпаде­ние биосинтеза фермента фенилаланингидроксилазы, превра­щающего незаменимую аминокислоту фенилаланин в тирозин, оказывает губительное действие на развитие мозговой ткани и приводит к рождению олигофренов.

Ряд авторов, отмечая врожденное отсутствие тиреоидина у детей с некоторыми генодерматозами (кератодермия, нейрофиброматоз и др.), связывают их возникновение с генетиче­скими обменными аберрациями.

Наиболее частыми врожденными заболеваниями детского возраста являются ихтиозиформная врожденная эритродер­мия, ихтиоз и врожденный буллезный эпидермолиз.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Это редкое заболевание новорожденных, обнаруживаемое при рождении ребенка. Различают легкую и тяжелую форму этой болезни. При легкой форме кожа на всем протяжении диффузно гиперемирована, суха, мягка, слегка напряжена и обильно шелушится.

Особенно интенсивно выражено наслое­ние роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, паховых, подколенных и локтевых складках. Эритродермия сочетается с возникновением пузырей, образованием обшир­ных эрозий. Симптом Никольского положительный, верхние слои эпидермиса легко отслаиваются. Кожа лица сохраняет обычную окраску, лишь в носощечных и носогубных складках обнаруживается умеренное шелушение.

Тяжелая форма врожденной ихтиозиформной эритродер- мии характеризуется более выраженными воспалительными явлениями, особенно на сгибательной поверхности локтевых суставов, подколенных впадин, в паховых и подмышечных складках. На отечной, напряженной, уплотненной коже пе­риодически появляются пузыри и экзематизированные мокну­щие участки. Имеются также гиперкератотические наслое­ния, выраженные в значительной степени на ладонях и по­дошвах.

Кожа лица гиперемирована, напряжена, блестяща, обиль­но шелушится. Уплотнение кожи в области век, ушных рако­вин, носа и губ сопровождается деформациями (ectropion). Кожа волосистой части головы воспалена, гиперемирована, обильно шелушится. Волосы сохраняются. Ногти утолщены, деформированы, отмечается выраженный подногтевой гипер­кератоз.

Легкая и тяжелая формы болезни протекают длительно, хронически. Первая разновидность с годами может постепен­но перейти в тяжелую буллезную ихтиозиформную эритро- дермию.

Гистопатология. При легкой и тяжелой формах наблюдается акантолиз первых слоев шиповидных клеток. Ро­говой слой гипертрофирован, разрыхлен, с отдельными уча­стками паракератоза. Зернистый слой хорошо выражен. В дер­ме отмечается расширение сосудов и диффузный рассеянный хронический воспалительный инфильтрат.

Диагноз. Наличие сухой напряженной кожи с выражен­ными явлениями гиперкератоза в характерных очагах локали­зации служит основным симптомом для диагностики.

При дифференциальной диагностике с ихтиозом учитывает­ся тот факт, что у больных ихтиозом не вовлекаются в процесс подмышечные впадины, паховые складки, кожа локтевых и подколенных сгибов.

У новорожденных ихтиозиформную эритродермию прихо­дится дифференцировать с врожденным буллезным эпидермо- лизом и эпидемической пузырчаткой новорожденных. Буллез­ный эпидермолиз отличается отсутствием эритродермии, пу­зыри появляются на фоне видимо неизмененной кожи в местах давления, травмы или трения.

Дистрофическая форма эпидер- молиза сопровождается образованием атрофических рубцов, кист, милиумов. Острая эпидемическая пузырчатка новоро­жденных развивается после рождения и характеризуется воз­никновением на отечном эритематозном фоне пузырей раз­личных размеров. Заболевание контагиозно, сопровождает­ся субфебрилитетом или подъемом температуры до 38® и выше.

Лечение. В первые дни после рождения назначаются кортикостероидные гормоны из расчета 0,001 г на 1 кг веса ребенка в сутки на 3—4 приема. В связи со значительным ке- ратопластическим влиянием витамина А рекомендуется дли­тельно применять концентрат этого витамина или дисперги­рованный витамин А (пальмитат) по 5—10—15 капель 2 раза в день; биотин (витамин Н) по 3—5—10 мг 2—3 раза в день и рибофлавин по 5—10—15 мг 2 раза в день с молоком ма­тери.

Детям после 2 лет назначаются инъекции аевита по 0,3—0,5—1 мл каждые 1—2 дня и рибофлавин-мононуклеотид по 1 мл 1% раствора через день. Наружно широко использу­ются ванны с крахмалом или отрубями, смазывание витадер- мом, кароталином, кортикостероидные мази типа 0,5% преднизолоновой, синалар, хитон, а также кератопластические мази с содержанием 2% салициловой кислоты или 2—5% наф­талана.

Прогноз. Летальный исход наблюдается при очень тяже­лых формах врожденной ихтиозиформной эритродермии. При легких и среднетяжелых формах заболевания прогноз для жизни благоприятный, но отягощен в отношении излечения.

Ихтиоз (рыбья чешуя)

Название болезни произошло от того, что кожный покров у больных напоминает рыбью чешую. Ихтиоз относится к на­следственным, врожденным заболеваниям. Признаками его являются сухость кожи и шелушение. Процесс носит распро­страненный характер. Обычно болезнь проявляется в раннем возрасте (чаще в 2—3 года), достигает максимального раз­вития к совершеннолетию и продолжается всю жизнь.

В теп­лое время года у некоторых больных отмечается улучшение. У больных ихтиозом резко нарушена (понижена) функция по­товых и сальных желез, вплоть до полного прекращения их деятельности. Поражается преимущественно кожа разгиба- тельной поверхности конечностей, особенно локтевых и колен­ных суставов, туловища (главным образом в области крест­ца), редко головы. Неповрежденными остаются межъягодич- ные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов.

На фоне сухой кожи с утолщен­ным роговым слоем находятся скопления серебристых и тем­ных чешуек различных размеров и толщины. У некоторых больных бывают чешуйки (иногда значительных размеров и толщины) с большими заостренными роговыми выступами. В зависимости от выраженности болезни (сухости кожи, скоп­ления и вида роговых пластинок или чешуек) различаются следующие формы ихтиоза.

Самая легкая форма — ксеродермия (xerodermia), при ко­торой отмечается выраженная сухость кожных покровов и ше­лушение отрубевидными чешуйками. Следующая стадия раз­вития заболевания — появление пластинчатых чешуек, плотно сидящих на поверхности сухой, шершавой, жесткой и утол­щенной кожи (ichthyosis simplex).

Ихтиоз

Для более тяже­лой формы характерны наслоения толстых роговых пласти­нок, выступающих над поверхностью кожи и прорезанных глу­бокими бороздами (ichthyosis serpentina — змеевидный). При наиболее выраженной форме болезни в области ограниченных участков кожи на поверхности грязно-серых или буро-черных рогозых пластинок имеются конические выступы (шипы), на­поминающие иглы дикобраза (ichthyosis hystrix).

У некоторых больных отмечается ломкость ногтевых пла­стинок, их истончение или, чаще, утолщение. Волосы у боль­ ных часто становятся сухи­ми, теряют блеск, иногда вы­падают в большом количе­стве; пушковые волосы так­же истончаются и редеют.

Легкие формы заболева­ния мало беспокоят больных, и общее состояние их остает­ся вполне удовлетворитель­ным. В тяжелых случаях со­стояние больных резко нару­шается. Для таких детей ти­пично плохое физическое развитие, слабость мускула­туры, пониженная сопротив­ляемость организма.

У них часто отмечаются различные функциональные расстройст­ва со стороны центральной и вегетативной нервной систе­мы, а в дальнейшем иногда недоразвитие половых и не­которых других желез внут­ренней секреции. Больных беспокоят ощущения сухо­сти, стянутости кожи, иногда слабый зуд. При глубоких тре­щинах кожи отмечается сильная боль. У ослабленных детей нередко возникают тяжелые осложнения (стафилококковый сепсис, множественные абсцессы, отит, пневмония), которые могут быть причиной летального исхода.

Дифференциальная диагностика проводится с врожденной ихтиозиформной эритродермией, при которой в отличие от их­тиоза поражаются крупные складки — пахово-бедренные, подколенные, локтевые, подмышечные, шейные и периодически появляются пузыри. Температура при этом повышается до 38—39°. Десквамативная эритродермия Лейнера, появляю­щаяся обычно к концу первого месяца жизни ребенка, харак­теризуется наличием эритемы островоспалительного харак­тера.

Лечение. Лечение ихтиоза представляет собой нелегкую задачу. Прежде всего необходимо длительное применение больших доз витамина А: по 10—15 капель 3 раза в день пе­ред едой или во время еды на кусочке черного хлеба — в сутки 50000—100 000 ME, не менее 2 месяцев. После 3—4-не­дельного перерыва рекомендуется повторное применение это­го витамина. Наилучшее лечебное действие оказывает вита­мин А, специально изготовляемый для внутримышечного вве­дения. Можно рекомендовать только для внутримышечного

введения масляный раствор витамина А, предварительно стерилизованный в течение 25—30 минут в кипящей водяной бане. Для первых 3—4 инъекций (делаемых через день) бе­рут по 0,5 мл (т. е. 50 000 ME) витамина А, затем вводят по 1 мл (100 000 ME) внутримышечно через день; курс 15—20 инъекций.

Целесообразно для лучшего усвоения витамина А сочетать его с витамином Е. Назначают по 1 мл аевита внут­римышечно через день (курс 20—30 инъекций), а также пре­парат витамина Е — эривит по 1 мл внутримышечно еже­дневно или через день (курс до 20 инъекций) или внутрь по 0,5 чайной ложки витамина Е в день.

Кроме витаминов А и Е, детям, больным ихтиозом, пока­заны: общеукрепляющие средства (рыбий жир, мышьяк, же­лезо, кальций и др.); инъекции гамма-глобулина (по 0,5 — 1 человеко-дозе один раз в 3—4 дня), 5—6 инъекций; гемоте­рапия; инъекции витамина В₁, В₆, B₁₂. В тяжелых случаях рекомендуются кортикостероидные препараты, которые при наличии пиодермии и других проявлений гнойной инфекции назначают в сочетании с антибиотиками (эритромицин, тетра- олеан, сигмамицин, тетрациклин, мономицин, олеандомицин, рондомицин и др.). При снижении обменных процессов (ги­пофункция щитовидной железы) целесообразно назначе­ние небольших доз тиреоидина (по 0,01—0,02 г 1—2 раза в день).

Благоприятное действие оказывают длительно применя­емые теплые ванны (температуры 38—39°), лучше в сочетании с ультрафиолетовым облучением. Рекомендуется курортное лечение (Сочи — Мацеста, Пятигорск, Белокуриха, Арчман и др.). Показаны сернистые источники. Местно назначаются смазывания питательным кремом (ланолин, растительное масло и дистиллированная вода в равных количествах), кремом «Атласный» с витамином А, животным жиром (спер­мацетовый крем, свиное сало), лучше непосредственно после ванны. Отдельные участки пораженной кожи смазывают 4—5% серносалициловой мазью, нафталанской и сернодегтяр­ной мазями.

Во избежание обострения болезни витамин А, тепловые процедуры и смазывание жирами рекомендуется применять длительное время. При выборе профессии больным ихтиозом следует избегать воздействия таких вредных агентов, как хи­мические вещества, работы в горячих цехах и т. п.

Так как в анамнезе матерей, дети которых страдают ихти­озом, во время беременности нередко отмечаются явления токсикоза, необходимо проводить соответствующую терапию токсикоза и антенатальную профилактику.

Матери детей, больных ихтиозом, также должны получать наряду с полноценным питанием витамин А и другие вита­мины.

Буллезный эпидермолиз (epydermolysis bullosa hereditaria)

Врожденный буллезный эпидермолиз встречается довольно редко и начинается только в детском возрасте. Различают простую и дистрофическую формы этого заболевания. Послед­няя подразделяется на гиперпластическую и полидиспластиче- скую формы. Простой, или доброкачественный, буллезный эпидермолиз наблюдается чаще. Для него типична врожден­ная тенденция к образованию пузырей, но без возникновения, других патологических явлений.

Этиология и патогенез. Причина возникновения бул­лезного эпидермолиза неизвестна. Существующие концеп­ции — эндокринная, инфекционная, трофическая — мало обо­снованы. Заслуживают внимания данные о врожденном от­сутствии или врожденной неполноценности эластических волокон, ангионевротическая концепция и теория повреждаю­щего действия деполимеризирующих факторов.

Наследствен­ный характер дерматоза был впервые отмечен Гебра в 1870 г. С тех пор описано много случаев болезни, носящих семейный характер. При этом возможно наследование как по доминант­ному, так и по рецессивному типу. Как правило, простой и дистрофический (гиперпластический) буллезный эпидермолиз наследуется доминантно, а полидиспластический — рецес­сивно.

Клиника. Заболевание возникает в раннем детстве, а иногда даже в первые дни жизни, преимущественно у маль­чиков. На видимо здоровой коже без всяких предшествующих, воспалительных явлений, но даже после незначительной трав­мы образуются пузыри различной величины с прозрачным се- розным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым.

Буллезный эпидермолиз

Трение кожи часто приводит к отслаиванию и сме­щению верхних слоев эпидермиса. Симптом Никольского- обычно отрицательный. Процесс локализуется преимуществен­но на местах, подвергающихся давлению или травме: на коже головы, разгибательных поверхностях коленных и локтевых суставов, на ягодицах, пятках, слизистых оболочках полости рта и гениталий.

Появление пузырей сопровождается зудом, или жжением. Общее состояние больных не изменяется. Пу­зыри или вскрываются, образуя вялые, длительно не эпите- лизирующиёся эрозии, или ссыхаются в серозные или серозно­гнойные и геморрагические корки. На местах поражений ко­личество пузырей может быть различным; от единичных эле­ментов до обильных высыпаний. При простой форме болезни., на месте пузырей или эрозий следов не остается.

Дистрофическая форма врожденной пузырчатки, или ги­перпластический буллезный эпидермолиз, отличается форми­рованием на месте пузырей атрофии или рубцовых измененийкожи, а также поражением ногтей, выпадением волос, дистро­фическими изменениями зубов, наличием волдырей и образо­ванием участков гиперкератоза, эпидермальных кист или бе­лых угрей (milium). Кожа сухая, серовато-бледная.

На ладо­нях и подошвах почти всегда выраженный гиперкератоз. Наи­более значительные изменения наблюдаются на разгибатель- ных поверхностях локтевых и коленных суставов. На атрофи­ческих участках кожи лилово-красного цвета расположены изолированно глубокие пузыри или пузырьки с геморрагиче­ским содержимым и чешуйчато-корочковые плотные наслое­ния. При удалении этих наслоений обнажается атрофически или рубцово перерожденная кожа.

Реже подобные изменения обнаруживаются на коже ладоней. Потирание здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Пузыри на слизистых оболочках рта, гениталий, конъюнктивы быстро вскрываются, оставляя блед­ные эрозии с обрывками эпидермиса. Эпителизация эрозий сопровождается рубцовой атрофией слизистой оболочки и воз­никновением очагов лейкокератоза.

При этом образуются сглаженные атрофические бледные участки с деформациями (эктропион век). На участках атрофии кожи возникают эпи­дермальные кисты или белые угри величиной от просяного зерна до горошины. Спустя непродолжительное время они ис­чезают, не оставляя после себя постоянных изменений. Наряду с белыми угрями возможно возникновение уртикарных эле­ментов.

Ногти поражаются как на руках, так и на ногах. Ногте­вые пластинки утолщаются или истончаются, всегда деформи­руются, что сопровождается исчерченностью. В тяжелых слу­чаях болезни ногти отсутствуют полностью. Деформация зу­бов обязательно имеет место при дистрофическом типе дерма­тоза и отличается чрезвычайной вариабельностью.

Полидиспластическая разновидность дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза возникает с первых дней жизни ребенка, сопровождается тяжелым изменением его общего состояния и сочетается с врожденными аномалиями костей, зубов, волос, общей гипоплазией.

Многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым рас­полагаются на любом участке сухого атрофического кожного покрова и даже на волосистой части головы, не поражаемой при других формах болезни. Пузыри быстро вскрываются, об­разуются плохо эпителизирующиеся кровоточащие эрозии, изъязвляющиеся и оставляющие рубцы. Симптом Никольско­го положительный. Поражаются слизистые оболочки рта, ге­ниталий, глаз, верхних дыхательных путей и пищевода. Изъ­язвления и рубцовые изменения приводят к тяжелым дефор­мациям век, рта, носоглотки. Ногти деформируются, атрофи­руются или полностью отсутствуют.

Гистопатология. В эпидермисе резко выраженный акантолизис, в дерме — отек, кровеносные и лимфатические сосуды расширены. Вокруг сосудов незначительные скопления лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и плазматических клеток. При простой форме болезни пузыри внутриэпидер- мальные, при дистрофической — субэпидермальные. Эласти­ческие волокна отсутствуют, разрежены или фрагментиро­ваны. \

Диагноз. Он прост и подтверждается как возникновени­ем пузырей на здоровой коже под влиянием травмы, давле­ния, так и отслаиванием верхних слоев эпидермиса на местах трения. Рубцовые изменения, явления атрофии, дистрофии во­лос и ногтей убеждают в наличии дистрофической разновид­ности болезни.

Заболевание легко дифференцируется с эпидемической пу­зырчаткой новорожденных, эксфолиативным дерматитом Рит­тера фон Риттерсхайна и герпетиформным дерматозом Дю­ринга (см. соответствующие разделы).

Лечение. Дерматоз характеризуется длительным течени­ем и плохо поддается лечению. В настоящее время при этом заболевании применяются АКТГ и кортикостероидные гормо­ны (преднизолон, по 30—40 мг в сутки), витамины А, Е, D, С, пангамовая кислота, биотин, рутин. Назначаются также пре­параты печени, железа, кальция. Рекомендуются ванночки с

марганцовокислым калием, сернокислым цинком, отваром чая, дубовой коры или багульника. Наружно используются мази и кремы, куда входят дезинфицирующие, антисептические ве­щества (дерматоловая мазь, а также мази с кортикостероид­ными гормонами и антибиотиками).

Прогноз. Простой буллезный эпидермолиз протекает доброкачественно и ко времени полового созревания самопро­извольно разрешается или значительно ослабевает. При дис­трофической форме болезни в прошлом наблюдались леталь­ные исходы.

В последние годы применение кортикостероидных гормонов, поливитаминов, антибиотиков (при осложнениях вторичной инфекцией) резко изменило к лучшему течение это­го тяжелого дерматоза. Полидиспластичеокая форма буллез­ного эпидермолиза обычно заканчивается летально. Дети уми­рают в грудном возрасте.