Дерматология

Десквамативная эритродермия представляет актуальную проблему патологии грудного возраста. Хотя она встречается довольно редко, но протекает тяжело и дает высокую леталь­ность. Заболевание выделено из других дерматозов детского возраста Лейнером в 1907 г. Лейнер и Моро (1909), наблю­давшие постоянное сочетание поражений кожи с желудочно-кишечными расстройствами,мпредполагали, что эта болезнь обусловлена аутоинтоксикацией.

Другие авторы объясняли развитие заболевания аутосенсибилизацией или рассматрива­ли его как проявление энтерококковой инфекции. Ю. Ф. Дом­бровская, Н. И. Ланговой и др. относят это заболевание к ги- повитаминозам и главной его причиной считают недостаток биотина и витамина А. Значительную роль в развитии заболе­вания, по мнению Ф. А. Зверьковой, играет также патологи­ческое течение беременности. По ее данным, у 85% матерей, дети которых больны десквамативной эритродермией, отмеча­лись явления токсикоза во время беременности.

Существует спорная точка зрения некоторых дерматологов о том, что дес­квамативная эритродермия является особой формой себорей­ной экземы.

По статистическим сводкам больницы имени Короленко с 1954 по 1958 г. больные десквамативной эритродермией составляли 3% детей с кожными болезнями. Течение болезни тя­желое, и в прошлом десквамативная эритродермия нередко заканчивалась летально. В последние годы в связи с ран­ней госпитализацией и широким применением антибиотиков и витаминов процент смертности детей значительно умень­шился.

Клиника. Заболевание чаще всего возникает в первые дни и месяцы жизни ребенка и проявляется тремя группами симптомов: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. Изменения кожи начинаются с ягодиц, яго­дично-бедренных и паховых складок. Первичным элементом является насыщенно яркое отечное эритематозное пятно, слег­ка выступающее над уровнем здоровой кожи.

Десквамативная эритродермия Лейнера

Гра­ницы пятен нечеткие, очертания разнообразные, размеры от монеты до детской ладони. Появившись на ягодицах и в пахо­вых складках, пятна быстро сливаются и, распространяясь по поверхности, захватывают кожу живота, спины, шеи, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы и лица. В об­ласти лица особенно интенсивно поражаются лоб, надбровные дуги, щеки и веки. Нос и подбородок вовлекаются в процесс только в очень тяжелых случаях.

На волосистой части головы отмечается диффузное шелушение в виде скопления обильно­го количества чешуек желто-серого цвета, которые наподобие панциря могут достигать лба и надбровных дуг. Волосы ста­новятся сухими, редеют. Значительное шелушение отмечается и в очагах, расположенных на коже туловища и конечностей, где на фоне гиперемированной и инфильтрированной кожи видны чешуйки отрубевидного или пластинчатого характера с перламутровым блеском.

В области складок наблюдается мацерация, мокнутие. В местах поражения часто образуются глубокие болезненные трещины. Изменяются также и ногти. Отмечается их складчатость, утолщение, а в тяжелых случа­ях — полное отхождение ногтевых пластинок.

Желудочно-кишечные расстройства проявляются диспепси­ческим стулом, обильными срыгиваниями, рвотой. У детей, как правило, бывает понижение аппетита, бессонница, беспокой­ство. Дети плохо прибавляют в весе, а при поступлении в клинику у них нередко констатируется гипотрофия II или III степени.

Характерная для десквамативной эритродермии гипохром- ная анемия чаще всего выявляется не в момент поступления, а несколько позже. В дальнейшем анемия может быстро на­растать и процент гемоглобина падает до 25—35. Со стороны морфологии крови отмечается лейкоцитоз, эозинопения и лимфоцитоз. Уменьшение числа эозинофилов или даже их отсут­ствие в мазке используется рядом авторов как дифференци- альноиагностический признак, позволяющий отличить бо­лезнь от экссудативного диатеза и детской себорейной экзе­мы, при которых, как правило, наблюдается эозинофилия.

За­болевание протекает с нормальной температурой, но возмо­жен и субфебрилитет; с присоединением осложнений темпера­тура повышается до 38—39°. Вследствие лабильности имму­нобиологической реактивности организма ребенка в первые месяцы жизни эритродермия довольно часто осложняется пневмонией, отитом, пиурией, абсцессами.

Диагноз. Основывается на наличии пятнистых элемен­тов островоспалительного характера, тенденции их к слиянию, на соответствующей локализации и совокупности кожных из­менений с анемией и желудочно-кишечными расстройствами.

Дифференциальный диагноз проводится с эксфолиативным дерматитом Риттера фон Риттерсхайна, острой эпидемической пузырчаткой новорожденных, сифилитической пузырчаткой, диффузной инфильтрацией Гохзингера, себорейной экземой, кандидамикозом и опрелостью.

Эксфолиативный дерматит начинается с пузырных высы­паний на лице, вокруг рта. Пузыри быстро увеличиваются и распространяются на большие участки кожного покрова.

Острая эпидемическая пузырчатка новорожденных — кон­тагиозное стафилококковое заболевание, при котором появля­ются пустулезные элементы на отечном эритематозном фоне, чаще всего на коже туловища и конечностей.

Сифилитическая пузырчатка характеризуется пузырными высыпаниями, расположенными на инфильтративном основа­нии, наличием бледных трепонем в жидкости пузырей. Диф­фузная инфильтрация Гохзингера при врожденном сифилисе в грудном возрасте имеет более выраженную плотность, отли­чается медно-бурым оттенком очагов поражения, располагает­ся чаще на ладонях, подошвах, вокру1 рта. В отделяемом или в тканевой жидкости всегда можно обнаружить бледную трет понему.

Для себорейной экземы типичен полиморфизм высыпаний, наличие папуло-везикулезных и везикулезных элементов, об­разование мокнущих эрозивных участков на лице, волосистой части головы, шее и других характерных местах локализации. При себорейной экземе можно наблюдать рассеянное распо­ложение элементов без склонности к сплошным аритродермическим процессам.

Интертриго и кандидамикоз ограничиваются расположени­ем в складках; при этом бывает значительно выражена маце­рация, мокнутие. При кандидамикозе по краям поражения образуется венчик отслаивающегося эпидермиса, а по пери­ферии можно видеть отсевы. Интертриго обычно имеет резко выраженные границы и мацерированную поверхность.

Лечение. У всех детей лечение должно быть комплекс­ным с обязательным применением средств, повышающих им­мунобиологические защитные механизмы. Назначается аскор­биновая кислота по 50 мг, фолиевая кислота и рибофлавин по 3,5—10 мг 2—3 раза в сутки. При поносах и частой рвоте вводится витамин B₁₂ (50 мкг) и витамин B₁ (25 мг) внутри­мышечно через 1—2 дня (всего 10—12 инъекций). Эта комбинация способствует прекращению рвоты.

Большое зна­чение имеют препараты, стимулирующие защитные силы организма ребенка: гамма-глобулин, гемотерапия в различ­ных вариантах, введение крови матери, а также антибиоти­ки широкого спектра действия: эритромицин, олететрин, рондомицин.

Одновременно назначается концентрат витамина А или его диспергированный аналог. Специфическим средством лечения является биотин (витамин Н). Он применяется внутрь по 0,01 г в сутки или внутримышечно по 5 мг в сут­ки.

В целях улучшения качества материнского молока реко­мендуется обратить серьезное внимание и на витаминизацию матерей. Отмечается значительное снижение количества осло­жнений и более легкое течение эритродермии, если больные дети и их матери получают концентрат витамина А. Вскарм­ливание проводится только материнским или донорским мо­локом.

Наружно через день назначаются общие теплые ванны (температуры 37,5—38°) с марганцовокислым калием в тече­ние 10 минут, смазывание унновским кремом с бурой (3—5%), 1% гелиомициновой, 5% колймициновой мазью, мицериново- гареднизолоновой мазью, оксикортом, геокортоном, локакорте- 1HOM или синаларом с неомицином, 5% нафталанским кремом, кремом с витамином А.

Прогноз благоприятный. Рациональное лечение, правиль­ный уход, отрегулированный пищевой режим способствуют излечению ребенка в течение 3—4 недель. Заболевание не имеет тенденции к хроническому рецидивирующему течению.