При нарушении пигментообразования в коже формируются мелкие или крупные депигментированные участки. Депигментированные очаги небольших размеров (от чечевицы до 3—5-копеечной монеты) называются лейкодермой, более крупные депигментированные пятна — витилиго, или песь.
Заболевание обусловлено невротическими расстройствами, изменением функции эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, щитовидной и половых желез). В последние годы считается, что в возникновении этого заболевания большое значение имеет снижение в крови и коже количества меди, железа и недостаточная активность ферментов, способствующих превращению фенилаланина в тирозин или тирозина в меланин. Болезнь встречается в любом возрасте и нередко наблюдается у детей.
Клиника. Депигментированные пятна возникают на любом участке кожного покрова, кроме ладоней и подошв.
В детском возрасте витилиго наиболее часто локализуется в области лица, волосистой части головы и туловища.
Витилиго
Отдельно расположенные или сливающиеся пятна желтовато-белого или алебастро-белого цвета имеют различную величину и резко отграничены от здоровой кожи.
Очертания депигментированных участков разнообразные, причудливо неправильные, напоминающие рисунок географических карт.
Вокруг витилигинозных пятен кожа нормально окрашена или ги- перпигментирована,часто с вкраплениями мелких обесцвеченных очажков. Пятна появляются внезапно или после предшествующего покраснения. В депигментиро- ванной зоне нарушается пото- и салоотделение, волосы также обесцвечиваются. Субъективные ощущения отсутствуют. Течение хроническое. Нередко после пребывания на солнце выявляются новые, ранее незаметные участки поражения. Обострение процесса отмечается и после переутомления, нервного напряжения.
Гистопатология. На местах депигментации отсутствует пигмент меланин в эпидермисе, меланоциты сохраняются. В дерме обнаруживаются меланофоры. В базальном слое эпидермиса допа-реакция отрицательная. Следовательно, при обработке срезов кожи 0,1% левовращающим 3—4-дигидроксифенилаланином (сокращенно по начальным латинским буквам — DOPA) не образуется черного окрашивания, которое выявляется в норме при наличии в базальном слое меланоцитов, содержащих фермент допа-оксидазу, превращающий бесцветный допа-реактив в черный нерастворимый продукт — допа-меланин.
Диагноз устанавливается на основе клинических симптомов. Дифференцируется заболевание с депигментированными пятнами у больных лепрой, с депигментированными неву- сами и псевдолейкодермой после перенесенного pityriasis versicolor.
Лепрозные обесцвеченные очаги отличаются отсутствием чувствительности и наличием по краям эритематозного венчика. Ахроматичные невусы имеют ограниченные размеры, правильные очертания и не окружены зоной гиперпигментации, как это часто бывает при витилиго. Псевдолейкодерма развивается на местах локализации отрубевидного лишая имеет сетчатый рисунок и нередко сочетается с сохранившимися или рецидивирующими очагами поражения.
Лечение. Наиболее эффективно комплексное применение производных фурокумарина: меладинина, бероксана, аммифурина, пеуцеданина и псоралена, оказывающих фотосенсибилизирующее действие, и препаратов меди, железа, витаминов. В12, С, пантотеновой и пара-аминобензойной кислот.
Детям до 5 лет фурокумарины внутрь не назначаются. Дозы для детей старше 5 лет уменьшаются до 'А, Уз или '/г таблетки (в. таблетке 0,02 г) в зависимости от возраста. Принимать лекарство нужно йосле еды 3—4 раза в день в течение 2—3 месяцев с последующим перерывом в 2—3 недели. Курс лечения состоит из 5—6 таких циклов. Одновременно назначается Sol. Cupri sulfurici 0,5% по 5—10—15 капель 3 раза в день, после еды и железо-аскорбиновая кислота по 0,5 г 3 раза в день.
При явлениях гипохромной анемии рекомендуется вместо раздельного приема сернокислой меди и препаратов железа назначать гемостимулин по 0,1—0,25 г 3 раза в день во время еды (запивать его следует раствором разведенной соляной кислоты).
Одновременно с общим лечением применяют втирание растворов фурокумаринов в очаги витилиго с последующим ультрафиолетовым облучением через 4—2 часа. Во избежание ожогов втирание и облучение начинают с минимальных дозировок с учетом данных биодозы и под контролем врача. Детям до 5 лет назначают препараты меди, железа и витаминов внутрь, втирание растворов производных псоралена и облучение ультрафиолетовыми лучами.
В этих случаях раствор аммифурина или других фотосенсибилизирующих средств для втирания разводят 70° спиртом или водкой сначала 1:3 или 1 :2, а затем 1:1. Облучение кварцем проводится также через: 4—2 часа в количестве одной биодозы. Лишь при установлении переносимости ультрафиолетовых лучей дозу облучения увеличивают до 2 биодоз, а время после втирания до облучения уменьшают до 1 часа.
Для маскировки пятен витилиго применяются различные окрашивающие кожу средства, в том числе и дигидроксиацетон в пудре или водно-спиртовых растворах. Например, Dihydrooxyacetoni 1,0—2,0; Glycerini 5,0,. Spiriti aethylici 96° 30,0, Aq. destill, ad 100,0. MDS. Наружное.
Прогноз. Течение витилиго длительное и хроническое,, поэтому при распространенных формах лечение приходится проводить курсами на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Репигментация кожи происходит постепенно и медленно. Очень важно остерегаться воздействия ультрафиолетовых лучей и пребывания на юге в жаркое время года: при интенсивной инсоляции усиливается пигментообразование в очагах здоровой кожи, а участки депигментации выявляются резче.