Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris porttitor arcu sed quam consectetur, a fringilla urna porttitor. Morbi id varius nisi, in tincidunt est. Sed pharetra efficitur lobortis. Phasellus id aliquet lectus. Nunc vel dictum nisl. Etiam leo nulla, ullamcorper eu finibus ac, consectetur sit amet massa. Praesent venenatis vehicula magna, et pharetra nisi dictum a.

Врожденный сифилис детей грудного возраста (lues congenita praecox)

Эта клиническая форма врожденного сифилиса наблюдает­ся у детей первого года жизни и характеризуется разнообраз­ными проявлениями вследствие одновременного поражения нескольких органов и систем: кожи, слизистых оболочек, нерв­ной и эндокринной систем, внутренних органов, когтей, крови, органов чувств. Некоторые из симптомов заболевания обна­руживаются уже при рождении ребенка.

Общий вид ребенка, больного врожденным сифи­лисом

Общий вид ребенка, больного врожденным сифи­лисом

Основные признаки спе­цифического процесса выявляют­ся в первые 2 месяца жизни. Де­ти рождаются недоразвитыми, гипотрофичными, с сухой, старче­ской, бледно-землистой, сморщен­ной кожей, с периоститами костей головы, водянкой ее и расширен­ными черепными венами, с остеохондритами, сифилитическим на­сморком.

Наиболее ранними и своеобразными специ­фическими изменениями у детей этого возраста являются сифили­тические поражения кожи и сли­зистых оболочек: сифилитическая пузырчатка, диффузная папулез­ная инфильтрация Гохзингера и специфический ринит.

Сифилитическая пу­зырчатка (pemphigus syphi­liticus) . Определяется при рожде­нии или возникает вскоре после него. Первичными элементами яв­ляются пузыри с серозным, сероз­но-гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри напряжен­ные, размером от просяного зер­на до горошины и крупнее, распо­ложены на инфильтрированном основании и окружены застойно- гиперемированным ободком.

Сифилитическая пу­зырчатка

Сифилитическая пу­зырчатка

Вы­сыпания располагаются симмет­рично, преимущественно на по­дошвах и ладонях, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей и, реже, в области туловища и на лице. У некоторых детей появлению пузырей предшеству­ют розеолезные пятна ливидно-красного цвета, слегка отечные. Пузыри изолированы, не склонны к слиянию и не сопровожда­ются субъективными ощущениями. Покрышка их плотная, прочная, редко вскрывается. В содержимом пузырей легко об­наруживаются бледные трепонемы при микроскопическом исследовании в темном поле зрения. Общее состояние здоровья изменяется при одновременном поражении внутренних органов.

Диффузная папулезная инфильтрация Г ох- зингера. Появлению сыпи предшествуют диффузная эри­тема или отдельные пятна, имеющие тенденцию к слиянию, особенно в тех местах, где впоследствии развивает­ся уплотнение кожи. Заболе­вание развивается в первые 2 месяца жизни ребенка. Пятнистые эффлоресценции располагаются симметрично на ладонях и подошвах, на лице в области рта, лба, надбровных дуг, век и на подбородке, а также на яго­дицах и задней поверхности бедер.

Пятна ин­фильтрируются, уплотняют­ся и превращаются в папу­лы, которые имеют выражен­ную тенденцию к слиянию и образуют сплошной инфиль­трат. Кожа очагов пораже­ния приобретает характерный насыщенный темно-красный цвет, становится напряженной, блестящей, отечной. Красная кайма губ, кожа вокруг рта и на подбородке утолщаются, те­ряют эластичность. Под влиянием крика, сосания образуются глубокие болезненные трещины, осложняющиеся язвенным процессом и исходом в рубцевание.

Рубцы, располагающиеся радиарно у углов рта, на красной кайме губ и на подбород­ке, а также рубцы в виде наперстка в этих же участках остаются на всю жизнь и являются вероятными признаками врожденного сифилитического заболевания — рубцы Фур­нье— Робинзона.

Уплотнение кожи век, надбров­ных дуг, волосистой части головы сопровождается выпадением бравей, ресниц, волос. Разрешение процесса на местах диф­фузного папулезного сифилида происходит с пластинчатым шелушением. Распространение сифилитического инфильтрата на слизистую оболочку носа приводит к диффузному уплотне­нию с развитием гипертрофического катара носовых ходов, раковин с набуханием слизистой и сужением просвета.

Диффузная папулезная инфильт­рация Гохзингера

Диффузная папулезная инфильт­рация Гохзингера

Ребе­нок дышит тяжело со свистящим шумом, плохо берет грудь и быстро от нее отказывается, так как при этом дыхание почти невозможно. Такие дети гипотрофичны, почти не прибавляют в весе, несмотря на отсутствие желудочно-кишечных рас­стройств.

Сифилитический ринит. Проявляется тремя ста­диями. В первой, эритематозной, стадии с наличием незначи­тельного отека и уплотнения состояние ребенка не нарушает­ся. Вторая, секреторная, стадия характеризуется выраженным отеком с обильным гнойным отделяемым. В третьей, язвенной, стадии обнаруживаются деструктивные процессы с перехо­дом на хрящевую и костную ткань носовой перегородки, по­следующим ее разрушением и образованием седловидного но­са.

Сифилитический ринит может быть ранним и единствен­ным проявлением врожденного сифилиса. Сифилитический характер поражения подтверждается легко обнаруживающи­мися бледными трепонемами в слизи носа. Поражение слизи­стой оболочки рта и зева в грудном возрасте при врожденном сифилисе встречается реже, чем у детей с приобретенным си­филисом.

Диффузные уплотнения кожи у детей грудного воз­раста нередко располагаются в области ногтевых фаланг кистей и стоп, проявляясь паронихиями с сопутствующими онихиями. Ногти становятся неровными, трофичными с повы­шенной ломкостью и хрупкостью. Возможно даже полное от­деление ногтевых пластинок. У детей грудного возраста, боль­ных врожденным сифилисом, наблюдаются и другие специфи­ческие проявления, напоминающие розеолезные и папулезные элементы, характерные для вторичного приобретенного си­филиса.

В первые 2—3 месяца жизни ребенка на верхних и нижних конечностях, лице и туловище отмечается розеолез- ная и папулезная сыпь застойно-красного цвета с четкими очертаниями. Папулы плотные, блестящие, слегка возвыша­ются, не шелушатся, склонны к слиянию и образованию диф­фузных очагов инфильтрации. Розеолезные элементы быстро инфильтрируются и трансформируются в папулы. Особенно часто происходит такая эволюция сыпи при расположении ее в складках. В этих случаях папулы эрозируются и мокнут.

Рубцы Фурнье—Робинзона

Рубцы Фурнье—Робинзона

По данным М. М. Райц (1963), наиболее частое проявле­ние врожденного сифилиса детей грудного возраста представ­ляет заболевание костной системы, проявляющееся остеохон- дритами, периоститами и остеопериоститами. Объясняется это явление наиболее активным ростом длинных трубчатых кос­тей плода на V—VI месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста и периоста. В этот пе­риод формируется остеохондрит I или II степени и явления периостита, с которыми ребенок и рождается.

Специфиче­ский остеохондрит

Специфиче­ский остеохондрит I, II и III стадии (из книги А. И. Картамышева)

В далеко за­шедших случаях развивается остеохондрит III степени с отхо- ждением эпифиза от метафиза и образованием псевдопара­лича Парро. Движение конечности вызывает силь­ную боль. При этом отмечается отечность, припухлость тканей сустава, но проводимость нервов сохраняется. Чувствитель­ность, электровозбудимость и движения пальцев не изменяют­ся, что отличает болезнь Парро от обычного паралича. Локте­вые и плечевые суставы поражаются чаще, чем суставы нижних конечностей. Периоститы и остеопериоститы сопровож­даются в большинстве случаев лишь болевыми ощущениями и выявляются рентгенологически.

У детей грудного возраста при врожденном сифилисе наб­людаются своеобразные фалангиты, когда на основных фалангах пальцев рук образуются периостальные наложения и деструктивные процессы. Бутылкообразное утолщение основ­ных фаланг пальцев, или дактилиты, может иногда являться единственным симптомом врожденного сифилиса у детей груд­ного возраста.

Из органов чувств наиболее часто вовлекаются в процесс зрительный нерв и сетчатка глаза. Патологические изменения проявляются хориоретинитом, атрофией зрительного нерва и паренхиматозным кератитом. Последние два симптома у де­тей грудного возраста обнаруживаются весьма редко. Специ­фическое поражение нервной системы у детей этого возраста проявляется менингитами, менинго-энцефалитами и гидроце­фалией.

Заболевания внутренних органов при врожденном сифили­се у детей грудного возраста начинаются с внутриутробного периода и поэтому выявляются при рождении. Чем раньше наступило диффузное поражение жизненно важных паренхи­матозных органов, тем тяжелее прогноз в отношении жизне­способности ребенка.

Особенно часто наблюдаются увеличе­ние и уплотнение печени, селезенки и интерстициальные диф­фузные пневмонии. Рано может выявляться также поражение сердечно-сосудистой системы с вовлечением в процесс эндо­карда, мышцы сердца и перикарда. Поражение почек обнару­живается в виде нефрозо-нефрита. Множественное поражение эндокринных желез может быть выявлено при специальном обследовании или патологоанатомически. У мальчиков неред­ко констатируется специфический орхит, выражающийся в безболезненном увеличении и плотности органа с наличием водянки.

Все проявления врожденного сифилиса у детей грудного возраста легко диагностируются по наличию бледных трепо- нем в тканях, очагах поражения и отделяемом. Значение се­рологических реакций у детей грудного возраста требует весь­ма осторожной трактовки. У здоровых новорожденных в пер­вые 2 месяца жизни нередко выпадают ложноположительные серологические реакции, а у 1% новорожденных с активными проявлениями сифилитической инфекции реакция Вассермана может быть ложноотрицательной.

Вследствие пассивной пе­редачи иммобилизинов ребенку от матери РИБТ может быть положительной даже при отсутствии сифилитической инфек­ции в первые месяцы жизни. Если же концентрация иммоби­лизинов невелика, то даже у ребенка с проявлениями сифи­литической инфекции возможна отрицательная РИБТ. Таким образом, диагностическое значение серологических ре­акций у детей грудного воз­раста в первые месяцы жиз­ни по существу невелико.