Сифилис

Врожденный сифилис детей грудного возраста (lues congenita praecox)

Эта клиническая форма врожденного сифилиса наблюдает­ся у детей первого года жизни и характеризуется разнообраз­ными проявлениями вследствие одновременного поражения нескольких органов и систем: кожи, слизистых оболочек, нерв­ной и эндокринной систем, внутренних органов, когтей, крови, органов чувств. Некоторые из симптомов заболевания обна­руживаются уже при рождении ребенка.

Общий вид ребенка, больного врожденным сифи­лисом

Основные признаки спе­цифического процесса выявляют­ся в первые 2 месяца жизни. Де­ти рождаются недоразвитыми, гипотрофичными, с сухой, старче­ской, бледно-землистой, сморщен­ной кожей, с периоститами костей головы, водянкой ее и расширен­ными черепными венами, с остеохондритами, сифилитическим на­сморком.

Наиболее ранними и своеобразными специ­фическими изменениями у детей этого возраста являются сифили­тические поражения кожи и сли­зистых оболочек: сифилитическая пузырчатка, диффузная папулез­ная инфильтрация Гохзингера и специфический ринит.

Сифилитическая пу­зырчатка (pemphigus syphi­liticus) . Определяется при рожде­нии или возникает вскоре после него. Первичными элементами яв­ляются пузыри с серозным, сероз­но-гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри напряжен­ные, размером от просяного зер­на до горошины и крупнее, распо­ложены на инфильтрированном основании и окружены застойно- гиперемированным ободком.

Сифилитическая пу­зырчатка

Вы­сыпания располагаются симмет­рично, преимущественно на по­дошвах и ладонях, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей и, реже, в области туловища и на лице. У некоторых детей появлению пузырей предшеству­ют розеолезные пятна ливидно-красного цвета, слегка отечные. Пузыри изолированы, не склонны к слиянию и не сопровожда­ются субъективными ощущениями. Покрышка их плотная, прочная, редко вскрывается. В содержимом пузырей легко об­наруживаются бледные трепонемы при микроскопическом исследовании в темном поле зрения. Общее состояние здоровья изменяется при одновременном поражении внутренних органов.

Диффузная папулезная инфильтрация Г ох- зингера. Появлению сыпи предшествуют диффузная эри­тема или отдельные пятна, имеющие тенденцию к слиянию, особенно в тех местах, где впоследствии развивает­ся уплотнение кожи. Заболе­вание развивается в первые 2 месяца жизни ребенка. Пятнистые эффлоресценции располагаются симметрично на ладонях и подошвах, на лице в области рта, лба, надбровных дуг, век и на подбородке, а также на яго­дицах и задней поверхности бедер.

Пятна ин­фильтрируются, уплотняют­ся и превращаются в папу­лы, которые имеют выражен­ную тенденцию к слиянию и образуют сплошной инфиль­трат. Кожа очагов пораже­ния приобретает характерный насыщенный темно-красный цвет, становится напряженной, блестящей, отечной. Красная кайма губ, кожа вокруг рта и на подбородке утолщаются, те­ряют эластичность. Под влиянием крика, сосания образуются глубокие болезненные трещины, осложняющиеся язвенным процессом и исходом в рубцевание.

Рубцы, располагающиеся радиарно у углов рта, на красной кайме губ и на подбород­ке, а также рубцы в виде наперстка в этих же участках остаются на всю жизнь и являются вероятными признаками врожденного сифилитического заболевания — рубцы Фур­нье— Робинзона.

Уплотнение кожи век, надбров­ных дуг, волосистой части головы сопровождается выпадением бравей, ресниц, волос. Разрешение процесса на местах диф­фузного папулезного сифилида происходит с пластинчатым шелушением. Распространение сифилитического инфильтрата на слизистую оболочку носа приводит к диффузному уплотне­нию с развитием гипертрофического катара носовых ходов, раковин с набуханием слизистой и сужением просвета.

Диффузная папулезная инфильт­рация Гохзингера

Ребе­нок дышит тяжело со свистящим шумом, плохо берет грудь и быстро от нее отказывается, так как при этом дыхание почти невозможно. Такие дети гипотрофичны, почти не прибавляют в весе, несмотря на отсутствие желудочно-кишечных рас­стройств.

Сифилитический ринит. Проявляется тремя ста­диями. В первой, эритематозной, стадии с наличием незначи­тельного отека и уплотнения состояние ребенка не нарушает­ся. Вторая, секреторная, стадия характеризуется выраженным отеком с обильным гнойным отделяемым. В третьей, язвенной, стадии обнаруживаются деструктивные процессы с перехо­дом на хрящевую и костную ткань носовой перегородки, по­следующим ее разрушением и образованием седловидного но­са.

Сифилитический ринит может быть ранним и единствен­ным проявлением врожденного сифилиса. Сифилитический характер поражения подтверждается легко обнаруживающи­мися бледными трепонемами в слизи носа. Поражение слизи­стой оболочки рта и зева в грудном возрасте при врожденном сифилисе встречается реже, чем у детей с приобретенным си­филисом.

Диффузные уплотнения кожи у детей грудного воз­раста нередко располагаются в области ногтевых фаланг кистей и стоп, проявляясь паронихиями с сопутствующими онихиями. Ногти становятся неровными, трофичными с повы­шенной ломкостью и хрупкостью. Возможно даже полное от­деление ногтевых пластинок. У детей грудного возраста, боль­ных врожденным сифилисом, наблюдаются и другие специфи­ческие проявления, напоминающие розеолезные и папулезные элементы, характерные для вторичного приобретенного си­филиса.

В первые 2—3 месяца жизни ребенка на верхних и нижних конечностях, лице и туловище отмечается розеолез- ная и папулезная сыпь застойно-красного цвета с четкими очертаниями. Папулы плотные, блестящие, слегка возвыша­ются, не шелушатся, склонны к слиянию и образованию диф­фузных очагов инфильтрации. Розеолезные элементы быстро инфильтрируются и трансформируются в папулы. Особенно часто происходит такая эволюция сыпи при расположении ее в складках. В этих случаях папулы эрозируются и мокнут.

Рубцы Фурнье—Робинзона

По данным М. М. Райц (1963), наиболее частое проявле­ние врожденного сифилиса детей грудного возраста представ­ляет заболевание костной системы, проявляющееся остеохон- дритами, периоститами и остеопериоститами. Объясняется это явление наиболее активным ростом длинных трубчатых кос­тей плода на V—VI месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста и периоста. В этот пе­риод формируется остеохондрит I или II степени и явления периостита, с которыми ребенок и рождается.

Специфиче­ский остеохондрит I, II и III стадии (из книги А. И. Картамышева)

В далеко за­шедших случаях развивается остеохондрит III степени с отхо- ждением эпифиза от метафиза и образованием псевдопара­лича Парро. Движение конечности вызывает силь­ную боль. При этом отмечается отечность, припухлость тканей сустава, но проводимость нервов сохраняется. Чувствитель­ность, электровозбудимость и движения пальцев не изменяют­ся, что отличает болезнь Парро от обычного паралича. Локте­вые и плечевые суставы поражаются чаще, чем суставы нижних конечностей. Периоститы и остеопериоститы сопровож­даются в большинстве случаев лишь болевыми ощущениями и выявляются рентгенологически.

У детей грудного возраста при врожденном сифилисе наб­людаются своеобразные фалангиты, когда на основных фалангах пальцев рук образуются периостальные наложения и деструктивные процессы. Бутылкообразное утолщение основ­ных фаланг пальцев, или дактилиты, может иногда являться единственным симптомом врожденного сифилиса у детей груд­ного возраста.

Из органов чувств наиболее часто вовлекаются в процесс зрительный нерв и сетчатка глаза. Патологические изменения проявляются хориоретинитом, атрофией зрительного нерва и паренхиматозным кератитом. Последние два симптома у де­тей грудного возраста обнаруживаются весьма редко. Специ­фическое поражение нервной системы у детей этого возраста проявляется менингитами, менинго-энцефалитами и гидроце­фалией.

Заболевания внутренних органов при врожденном сифили­се у детей грудного возраста начинаются с внутриутробного периода и поэтому выявляются при рождении. Чем раньше наступило диффузное поражение жизненно важных паренхи­матозных органов, тем тяжелее прогноз в отношении жизне­способности ребенка.

Особенно часто наблюдаются увеличе­ние и уплотнение печени, селезенки и интерстициальные диф­фузные пневмонии. Рано может выявляться также поражение сердечно-сосудистой системы с вовлечением в процесс эндо­карда, мышцы сердца и перикарда. Поражение почек обнару­живается в виде нефрозо-нефрита. Множественное поражение эндокринных желез может быть выявлено при специальном обследовании или патологоанатомически. У мальчиков неред­ко констатируется специфический орхит, выражающийся в безболезненном увеличении и плотности органа с наличием водянки.

Все проявления врожденного сифилиса у детей грудного возраста легко диагностируются по наличию бледных трепо- нем в тканях, очагах поражения и отделяемом. Значение се­рологических реакций у детей грудного возраста требует весь­ма осторожной трактовки. У здоровых новорожденных в пер­вые 2 месяца жизни нередко выпадают ложноположительные серологические реакции, а у 1% новорожденных с активными проявлениями сифилитической инфекции реакция Вассермана может быть ложноотрицательной.

Вследствие пассивной пе­редачи иммобилизинов ребенку от матери РИБТ может быть положительной даже при отсутствии сифилитической инфек­ции в первые месяцы жизни. Если же концентрация иммоби­лизинов невелика, то даже у ребенка с проявлениями сифи­литической инфекции возможна отрицательная РИБТ. Таким образом, диагностическое значение серологических ре­акций у детей грудного воз­раста в первые месяцы жиз­ни по существу невелико.