Дерматология

Заболевания, характеризующиеся мукоидной и фибриноид­ной дегенерацией основного вещества соединительной ткани, набуханием и разрушением коллагеновых волокон, называ­ются коллагенозами. К ним относятся красная волчанка, скле­родермия, дерматомиозит, узелковый периартериит.

Патологические изменения основного вещества соедини­тельной ткани встречаются и при других болезнях — ревма­тизме, хроническом полиартрите, васкулитах. Поэтому выделе­ние группы коллагенозов, предложенное в 1941 г. Клемпере­ром, Поллаком и Бером, устарело и имеет условное значение. В соответствии с программой медицинских вузов в учеб­нике будут изложены сведения только о красной волчанке и склеродермии, а также о склереме и склередеме новорож­денных.

Красная волчанка (Эритематоз)

Впервые болезнь была описана в 1851 г. Казенавом и наз­вана красной волчанкой вследствие внешнего сходства с ту­беркулезной волчанкой. В 1872 г. венский дерматолог Капоши выделил хроническую дискоидную форму и диссеминирован­ную, отметив наличие при распространенной красной волчанке лихорадки, поражения суставов, изменение самочувствия. В 1891 г. Бенье и Доген уже более полно отдифференцировали системную разновидность красной волчанки типа d’emblee, возникающую самостоятельно, без предшествующей хрониче­ской формы.

Название болезни «красная волчанка» неудачно, так как не отражает ни этиологии, или патогенеза, а вносит путани­цу в представление студентов о туберкулезной волчанке. По­этому можно считать обоснованным предложение Л. Попова, А. И. Картамышева и П. Попхристова называть этот дерматоз эритематозом.

Этиология и патогенез. Наиболее распространен­ная в прошлом концепция происхождения эритематоза — ту­беркулезная. Она подтверждалась обнаружением у части боль­ных заболеваний внутренних органов туберкулезного харак­тера, нахождением гистологической структуры, похожей на туберкулезную, а иногда и положительным терапевтическим эффектом от применения противотуберкулезных препаратов. Однако в последние годы введение активных противотуберку­лезных средств резко снизило заболеваемость туберкулезом, а число больных красной волчанкой значительно увеличи­лось. Кроме того, в очагах поражения не было обнаружено туберкулезных микобактерий.

Тяжелое септическое течение системной красной волчанки, сопровождающееся выраженным поражением внутренних ор­ганов, а также обнаружение в крови и тканях гемолитиче­ского стрептококка послужило основанием для утверждения инфекционной стрептококковой этиологии болезни (И. В. Да­выдовский). Однако применение антибиотиков, в частности пенициллина, неэффективно и может даже ухудшить состоя­ние больных.

В последнее время клиницисты констатируют возникнове­ние болезни или ее обострение после приема медикаментоз­ных средств — антибиотиков, гидрализина, сульфаниламидов, вакцин, сывороток, ультрафиолетовых облучений и под влия­нием нервно-конфликтных ситуаций. В связи с этим основное внимание стало уделяться патогенетическим факторам, спо­собствующим возникновению болезни. В 1948 г. Харгрейве, Ричмонд и Мортон открыли существование волчаночиых кле­ток и тем самым положили начало иммунологической эре в изучении дерматоза.

В сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаружено повышенное количество гам­ма-глобулинов, среди которых выявлен необычный белок — макроглобулин, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейкоцитов и лимфоцитов. Этот белок выделен Хазериком ультрацентрифугированием с константой осаждения 19S и назван противоядерным фактором. Проникая в нейтральные лейкоциты и лимфоциты, противоядерный фактор фиксиру­ется на ядрах этих клеток и разрушает их. Ядерное вещество теряет свою структуру, отделяется от протоплазмы, выталки­вается из клетки, превращаясь в инородное тело, и поглоща­ется путем обычного фагоцитоза любыми неизмененными нейтрофилами.

Нейтрофильные лейкоциты, фагоцитировавшие денатурированные ядра с гомогенными включениями и проти- воядерными факторами (см. схему образования клеток LE на рис. 69), называются клетками красной волчанки и являют­ся ценным диагностическим признаком. Клетки красной вол­чанки и антиядерный фактор особенно часто обнаруживаются у больных системной формой заболевания и в значительно меньшей степени выявляются при хронической ее разновидно­сти.

Рис. 69. Схема образования LE-феномена

I — обычное исследование мазка; II—схема мазка во флюоресцентном микроскопе. 1 — лейкоцит в норме; 2 — состояние условного равновесия между антиядерными фак­торами и противоантиядерными антителами; 3—проникновение антиядерного фактора и адсорбция его на ядре; 4 — гомогенизация и гидрофилизация ядра; 5 — патологи­ческое изменение ядра и протоплазмы; 6— окружение гомогенизированного и гидро- филизированного ядра здоровыми лейкоцитами (феномен розетки); 7 —поглощение патологической ядерной массы лейкоцитом (клетка красной волчанки).

Сыворотка крови больных системной красной волчанкой содержит антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) различного происхождения, так как вследствие нарушения обмена и вымывания ее из ядерных структур ткани различ­ных органов содержат ДНК в большом количестве. Патоло­гические реакции антиген — антитело с ДНК в качестве анти­гена совершаются в тканях печени, почек, серозных оболочек суставов, сердца, брюшины, с клетками крови и мозга, чем и обусловливается разнообразие болезненных симптомов у больных системной формой заболевания.

Выход аутоагрессив­ных антител и происходящие реакции антиген — антитело способствуют избыточному образованию гистамина, гиалуронидазы, деполимеризации дезоксирибонуклеиновых соедине­ний, повреждению в структуре информации клеток и фибри­ноидной дегенерации основного коллагенового вещества сосудов. Поэтому в настоящее время красная волчанка рас­сматривается как аутоаллергическое (аутоагрессивное) забо­левание. провоцируемое различными медикаментозными веще­ствами (гидрализин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки), инфекционными факторами, внешними раздража­ющими моментами (инсоляция, облучение рентгеновыми луча­ми, охлаждение), а также невротическими расстройствами и эндокринными нарушениями (угнетение функции гипофизо­надпочечниковой системы, повышенная эстрогенная насыщен­ность) .

В связи с этим в патогенезе заболевания большое значе­ние имеют очаги хронической инфекции, наличие фотосенси­билизации, повышенная чувствительность к Холодовым влия­ниям, лабильность центральной и вегетативной регуляции. Особая роль в развитии аутоаллергии, аутоагрессии и фото­сенсибилизации принадлежит нейро-эндокринным расстрой­ствам, а именно функциональному состоянию системы ги­пофиз— надпочечники и соотношению уровня андрогенов и эстрогенов. У больных красной волчанкой выявляется резкое угнетение функции надпочечных желез вплоть до атрофии, которая обнаруживается на ауто­псии. Установлена зависи­мость степени аллергической реакции больных красной волчанкой от уровня эстро­генов. Этим, видимо, можно объяснить преимущественное возникновение болезни у де­вушек или молодых женщин.

Клинические формы. Су­ществуют две разновидности красной волчанки: хрониче­ская и системная. Наиболее часто заболевание протека­ет в хронической форме, ко­торая подразделяется на три вида: 1) центробежная эри­тема (erythema centrifu- gum), 2) дискоидная (lupus erythematodes chronicus dis- coides), 3) глубокая красная волчанка (lupus erythematodes profundus Irqang — Kaposi).

Системная, или острая диссеминированная, красная вол­чанка (lupus erythematodes acutus exanthematicus) может развиваться спонтанно, идиолатически и тогда она называется lupus erythematodes acutus d’emblee. При обострении хрони­ческой дискоидной красной волчанки вследствие стрессовых влияний, нерационального лечения, инсоляции, охлаждения, инфекционных воздействий, гормональных дисфункций разви­вается заболевание, которое называется lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Клиника. Наиболее часто заболевание проявляется в хронической дискоидной форме. Высыпания могут быть на любых местах тела, включая полость рта, губы, кисти, стопы, грудь, спину, волосистую часть головы. Однако, как правило, проявления заболевания локализуются на выступающих час- тях лица, спинке носа, скуловых частях щек (форма бабочки) (рис. 70).

Рис. 70. Дискоидная красная волчан­ка (эритематоз)

Первичным элементом является пятно розовато­красного цвета, инфильтрированное, резко очерченное. Пятна склонны к периферическому росту, сливаются и в дальнейшем формируются уплотненные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотно сидящими чешуйками. При удалении их об­нажаются воронки устьев фолликулов с ороговевшими уча­стками, а на внутренней стороне чешуйки — остроконечный шип: фолликулярная пробка (симптом «дамского каблука»). В центре очага развивается зона рубцовой атрофии, а вокруг нее сохраняется уплотнение с гиперкератозом и гиперемией.

По периферии очагов отмечаются телеангиэктазии, участки гиперпигментации и де­пигментации. При локали­зации процесса на носу и ушных раковинах обра­щают на себя внимание имеющиеся там комедоны и расширенные устья фол­ликулов. К эритематозным изменениям на лице иногда присоединяются ограниченные или диф­фузные синюшно-красно­го цвета эритематозные очаги на кистях и стопах, сопровождающиеся при­знаками акроцианоза (lu­pus erythematodes pernio).

На волосистой части голо­вы атрофические явления приводят к стойкой ало­пеции. На слизистой обо­лочке рта, губах могут возникнуть лейкоплакические пятна с пурпурными краями или темно-красные отечные полоски со слегка возвышающимися краями. Вокруг очагов наблюдаются телеангиэктазии и участки гиперпигментации. При локализа­ции процесса на слизистой щек в очагах поражения возможно образование эрозий или язв. Дискоидная красная волчанка на красной кайме губ иногда проявляется ограниченным оте­ком с опухолевидным уплотнением и трещинами.

Гистопатология. В эпидермисе — гиперкератоз, осо­бенно выраженный в устьях фолликулов, вакуольное пере­рождение и атрофия клеток базального слоя. В дерме — оча­говая пролиферация лимфоцитов, фибробластов.

Центробежная эритема — менее распространенная форма дискоидной красной волчанки, проявляется ограниченным отечным пятном застойно-розового цвета, расположенным чаще всего в области лица. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятно распространяется центробежно по пе­риферии, оставляя в центре участок нормально окрашенной кожи.

Глубокая красная волчанка наряду с поверхностными эритематозными высыпаниями характеризуется образованием глубоких подкожных плотных подвижных, цвета кожи узлова­тых образований. Гистологически выявляются лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация и дегенеративные изменения подкожножировой клетчатки, реактивные сосудистые измене­ния. Заболевание нередко сопровождается общими тяжелыми явлениями.

Системная красная волчанка. Особенно тяжело протекает острая диссеминированная красная волчанка типа d’emblee. После продромального периода, характеризующего­ся подъемом температуры, болям,и в суставах, бурно развива­ются кожные высыпания с выраженным полиморфизмом. Вна­чале возникают зритематозные, слегка шелушащиеся, быстро распространяющиеся и сливающиеся друг с другом пятна. На фоне гиперемии формируются уртикарные элементы, пузыри, могут быть пустулы, ссыхающиеся в корки. На коже лица — резкая гиперемия, иногда отечность вокруг глаз.

Системная красная волчанка

В тяжелых случаях отмечаются геморрагические высынания, телеангиэктазии, иногда очаги изъязвления. На участках кожи, подверженных облучению, могут быть явления гиперпигмен­тации и депигментации. Высыпания сопровождаются сильным зудом и жжением. В редких случаях системная красная вол­чанка может протекать без изменения кожи и слизистых обо­лочек или с образованием едва заметных, слабо выраженных эритематозно-отечных нерезко ограниченных очагов.

Подострая форма диссеминированной красной волчанки может развиваться из хронической дискоидной или же возни­кает спонтанно. Протекает иногда в виде стойкой рожи лица (erysipelas perstans faciei). На коже лица образуется резко ограниченная отечность и гиперемия, на фоне которой отмеча­ются чешуйки, корки. По периферии основного очага могут находиться ограниченные зритематозные бляшки. Нередко поражаются и другие места кожного покрова — кожа конеч­ностей, груди, волосистая часть головы.

Острая красная волчанка — тяжелое системное заболева­ние, сопровождающееся повышением температуры, лимфаде- нопатией, полисерозитом, мигрирующей артральгией, миаль­гией, общей слабостью, падением веса, анорексией, дисфагией, поражением сердца, почек, спленомегалией, менингизмом, эпилептиформными припадками. Могут наблюдаться явления узловатого периартериита, кожной порфирии. В наиболее тя­желых случаях острые кожные проявления сочетаются с асеп­тическим бородавчатым эндокардитом, миокардиодистрофией, дегенеративными изменениями почек, полиартритом, тяжелы­ми нервными расстройствами, геморрагическими явлениями.

В крови у больных системной красной волчанкой опреде­ляется гипергаммаглобулинемия, анемия, лимфопения, тромбоцитопения и высокая РОЭ (до 60—70 мм в час).

Гистология. В эпидермисе обнаруживается выраженное вакуольное перерождение и атрофия клеток базального слоя, лейкоцитарная инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоев дермы, фибриноидная дегенерация коллагенового веще­ства.

Особенности красной волчанки у детей. В детском возра­сте болезнь встречается весьма редко. По данным П. Попхристова, заболеваемость увеличивается с возрастом. До 10 лет хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеменированные и острые формы — у девочек. Среди хронических форм у детей преобладают эритематозные формы в виде erythema centrifugum с локализацией по типу бабочки на лице. В очагах поражения отмечается выраженная отеч­ность, яркая гиперемия. Шелушение и гиперкератоз слабо вы­ражены, местами отсутствуют. Атрофия наблюдается редко.

При диссеминированных системных формах у детей появля­ются обильные высыпания застойно-гилеремированных пятен, более ярких и сочных на лице и коже туловища и застойных с ливидным оттенком, напоминающим акроцианоз, на кистях, бедрах, голенях и стопах. Резко выражено нарушение общего состояния, явления полисерозита и более чем в 30% случаев отмечается веррукозный эндокардит.

Диагноз. Хроническая и системная красная волчанка диагностируются на основании не только характерных дерма­тологических симптомов — наличия эритемы, фолликулярного гиперкератоза и атрофии, но и сопутствующих изменений в крови (лейкопения, гипергаммаглобулинемия, анемия, тромбоцитопения и высокая РОЭ).

Особенно облегчает диагности­ку обнаружение в крови, в жидкости контаридиновых пузырей или в костном мозге клеток красной волчанки, представляю­щих собой полинуклеарные лейкоциты с аморфным базофильным включением в цитоплазме (деполимеризированное ядерное вещество). Ядро самой клетки оттеснено к периферии. Та­кие аморфные массы — тельца Харгрейвса — в мазке рас­положены внеклеточно, окружены нейтрофилами и образуют вместе с ними феномен розетки. У 50% больных красной вол­чанкой в крови выявляются антинуклеарные антитела, обна­руживаемые флюоресцентной микроскопией.

Лечение. При красной волчанке у детей и взрослых ле­чение проводится в зависимости.от клинической формы болез­ни. При хронических разновидностях наиболее употребитель­ны синтетические противомалярийные средства: резохин, де- лагил, хлорохин — дифосфат, арален, амодиаквин, атебрин, нивакин и др. в дозировках, соответствующих возрасту ребен­ка: до 1 года по 0,01 г 2 раза в день, до 3 лет по 0,3 г 2 раза в день, до 5 лет по 0,05 г 2 раза в день, до 10 лет по 0,1 г 2 раза в день, до 15 лет по 0,15 г 2 1раза в день и старше 15 лет по 0,25 г 2 раза в день циклами по 5 дней с 2—3-дневными перерывами. Одновременно детям проводится лечение вита­минами группы В, обладающими фотодесенсибилизирующим свойством: инъекции витамина В12 по 50—100 мкг через день (всего 20 инъекций), витамина В₆ по 1 мл 1—2% раствора внутримышечно через день, внутрь — никотиновая, фолиевая, пантотеновая кислота и рибофлавин, а также витамины А, Е, С и рутин.

При системной красной волчанке благоприятное терапевти­ческое действие оказывают кортикостероидные препараты — преднизолон (от 20—30 до 50—80 мг в сутки), триамцинолон (от 15—20 до 30—40 мг в сутки), дексаметазон (от 0,5—2 до 3—5 мг в сутки). Лечение кортикостероидами начинают осто­рожно, вытитровывая максимальную ударную дозу, а по до­стижении терапевтического эффекта количество препарата по­степенно снижают. Затем так же осторожно вытитровывают минимальную поддерживающую дозу.

При длительном пер­манентном назначении кортикостероидов их следует сочетать с анаболическими стероидными препаратами (метандростено- лон, нерабол. метиландростендиол, ретаболил, дураболил и др.), а также с кальцием, калием, белковой диетой с огра­ничением углеводов. Весьма эффективно применение нового препарата — сентона, содержащего в одной капсуле предни­залон, метиландростендиол, калий, кальций, витамины Bi₂, А, Е, С, рутин, гексафосфат и бифактон. Хорошо использовать сочетание кортикостероидов с противомалярийными средства­ми, например пресоцил, содержащий 0,04 г резохина, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г аспирина. В тяжелых случаях в комп­лексе с кортикостероидами и витаминами назначаются неспе­цифические десенсибилизирующие средства — аспирин, глю- конат кальция, гипосульфит натрия, 40% раствор уротропина, антигистаминные препараты — альфадрил, супрастин, пи- польфен, диазолин. При наличии присоединившейся инфек­ции применяются антибиотики широкого спектра действия, а также средства, повышающие иммунитет — гамма-глобу- лин, гемотерапия.

Наружное лечение имеет вспомогательное значение. Наиболее широко употребляются противовоспали­тельные мазевые средства — стероидные кремы (синалар, ло- какортен, ультралан), обкалывание очагов гидрокортизоновой эмульсией, хингамином, 5% раствором резохина или акрихина. При ограниченной дискоидной красной волчанке может при­меняться криотерапия. Важное профилактическое значение имеет «адлежащая защита кожи от солнечной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью используются защитные кремы «Луч», «Щит», «Земляничный», ахромин, а также пасты, со­держащие салол, триэтаноламиновую соль парааминобензой- ной кислоты (5—10%). Примерные прописи:

• Rp. Saloli 2,0
• Spiriti aethylici 96°
• Lanolini anhydrici aa 15,0
• MDS. Наружное

 

• Rp. Natrii paraaminosalicylici 2,0
• Aq. destill.
• Lanolini anhydrici aa 15,0
• MDS. Наружное

Прогноз. Хроническая дискоидная красная волчанка протекает доброкачественно и лишь в исключительных слу­чаях может трансформироваться в системную форму. Острая диссеминированная красная волчанка, возникшая спонтанно, трудно поддается лечению, что обусловливает тяжелый про­гноз. В этих случаях требуется применение максимума имею­щихся возможностей для достижения ремиссии. Более благо­приятен прогноз системной формы болезни, возникшей при обострении хронической красной волчанки, но и здесь необхо­димо раннее распознавание болезни и рациональное лечение. Больные всеми формами красной волчанки нуждаются в по­стоянном диспансерном наблюдении в период ремиссий.

Склеродермия

Дерматоз является тяжелым системным заболеванием, от­носящимся к коллагенозам. Описал склеродермию впервые в 1634 г. Лузитан под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был применен Гинтраком в 1847 г. Выделяют три формы склеродермии: ограниченную, диффузную (систем­ную) и смешанную. Принято считать, что ограниченная и диф­фузная формы склеродермии представляют собой разновид­ность одного патологического процесса, протекающего с по­ражением не только кожи, но и внутренних органов. Возможна трансформация очаговой склеродермии в диффузную, си­стемную.

Этиология и патогенез. В настоящее время мно­гие клиницисты считают склеродермию инфекционно-аллерги­ческим заболеванием, возникающим в результате сенсибили­зации организма веществами антигенной природы.

Основной патологический процесс развивается в сосуди­стой стенке и составных элементах соединительной ткани. Зна­чительную роль играет также взаимосвязь гиалуроновой кис­лоты и гиалуронидазы. Под влиянием уменьшения активности гиалуронидазы, набухания мукополисахаридов и фибриноид­ной дегенерации соединительнотканных элементов сначала возникает отечно-индуративный процесс, а в дальнейшем происходят атрофические изменения.

По имеющимся дан­ным, склеродермия может развиваться как ортодоксальная аллергическая реакция в ответ на проникновение гетеро­генных белков или на образование агрессивных аутоантител. Этим, по-видимому, объясняется возникновение склеродермии после вакцинации, прививок, переливания крови или введе­ния в лечебных целях чужеродной сыворотки.

Склеродермия встречается и в раннем детстве, и у пожи­лых людей. Описана склеродермия у детей в возрасте от не­скольких дней жизни до 16 лет. Преимущественно болеют женщины (как при красной волчанке и других коллагенозах), что свидетельствует о значительном патогенетическом влиянии эндокринных факторов, особенно плюригландулярных нару­шений с изменением функции половых желез. В последние го­ды установлено угнетение активности гипофизо-надпочечнико- вой системы, снижение функции щитовидной и половых желез.

Присутствие в крови больных системной склеродермией антиядерных и антицитоплазматических факторов, отличаю­щихся по строению от противоядерного и антипротивоядерно- го факторов у больных красной волчанкой, свидетельствует о сложных иммунологических и аллергических сдвигах. Таким образом, эндокринные нарушения, невротические расстрой­ства, охлаждения, травмы могут иметь патогенетическое зна­чение в развитии глубоких диспротеинемических изменений, в повышении степени сенсибилизации за счет патологически об­разующихся аутоантигенов и аутоантител с локализацией основного патологического процесса в основном веществе сое­динительной ткани как кожи, сосудов, так и внутренних ор­ганов.

Классификация. Выделяют для удобства изучения ограниченную склеродермию, к которой относятся две клини­ческие разновидности, наиболее часто встречающиеся у де­тей,—-бляшечная и линейная, и диффузную, или системную, склеродермию.

Клиника. При ограниченной склеродермии (бляшечной или линейной) первичным элементом является эритематозное, отечное пятно. Окраска пятна может быть бледно-розовой, иногда розовато-красной с застойным или лиловым оттенком. Размеры пятна различные, границы его нечеткие, консистен­ция отечно-плотноватая. Постепенно окраска пятна в центре бледнеет, приобретает желтоватый или цвета слоновой кости оттенок, а по периферии сохраняется розовато-синюшный обо­док в виде так называемого сиреневого брё'ола (ТПас ring), являющегося весьма важным симптомом бляшечной склеро­дермии.

Одновременно с утратой воспалительной окраски очаг поражения в центре приобретает вначале плотноватую консистенцию,а затем плотно-эластичную, вплоть до деревянистой и кожас трудом собирается в складку. Границы участка овальные или округлые, хорошо определяются паль- паторно. Поверхность пораженной кожи становится блестя­щей, рисунок ее сглажен, волосы отсутствуют, отверствия фолликулов спавшиеся. Кожа суха из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность ее может быть ослабленной.

Бляшечная склеродермия

Дальнейшее течение процесса весьма медленное. Сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится ме­нее выраженным, замещаясь мягкой рубцовой тканью. Раз­вивающаяся вторичная атрофия сохраняет плотновато-эла­стическую консистенцию и не имеет рубцовой складчатости.

Таким образом, в клиническом течении очаговой склеродер­мии различают три стадии: 1) воспалительный отек с нали­чием эритематозных пятен, 2) уплотнение и 3) атрофию.

Размеры пятен и бляшек варьируют в широких преде­лах — от небольшой монеты до ладони взрослого и больше. Очаги бляшечной склеродермии чаще всего располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях и, реже, на лице. В области лица, особенно на коже лба, локализуется вторая разновидность ограниченной склеродермии — линей­ная. Эта своеобразная форма заболевания особенно часто наблюдается у детей. Процесс также начинается с эритема- тозного пятна, затем присоединяется стадия отека и уплотне­ния, а потом наступает атрофия.

Линейная склеродермия может располагаться на коже лба, распространяясь с воло­систой части головы на спинку носа, и напоминает рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Полосовидное расположение очагов может наблюдаться и на коже тулови­ща, на конечностях по ходу нервных стволов, или зон Геда. Очаги поражения как бляшечной, так и линейной разновид­ности склеродермии могут располагаться поверхностно и в этих случаях не образуют заметной атрофии, а исчезают бес­следно или оставляют слабо выраженную дисхромию. Но в большинстве случаев ограниченная склеродермия, бляшечная и линейная, располагается глубоко и поражает подлежащие ткани, кости, фасции, мышцы, сухожилия с изъязвлением ко­жи и мутиляциями.

Диффузная, или системная, склеродермия представляет со­бой заболевание соединительнои ткани и сосудов с пораже­нием кожи, сердца, почек, легких, пищеварительного тракта и других органов. Разделение ограниченной и системной скле­родермии условно, так как и при ограниченных формах мож­но обнаружить те или иные изменения внутренних органов, но все же диффузная (системная) склеродермия отличается своеобразием клиники и течения. Заболевание начинается по­сле охлажд'ения гриппат иди аптины, опоясывающего лишая или сильного нервного потрясения.

Появлению клинических симп­томов предшествует продромальный период. Недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, диспепсические явления, головные боли, повышение температуры, повышен­ная утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. Вскоре кожа конечностей становит­ся отечной, приобретает беловато-серый оттенок, рисунок ее сглаживается, пушковые волосы выпадают.

Постепенно отек приобретает плотноватую консистенцию, кожа еще больше бледнеет, остается холодной на ощупь, не собирается в склад­ку и не отделяется от подлежащих тканей. Пальцы кистей и стоп заостряются, истончаются, движения их ограничивают­ся. Кожа местами изъязвляется, мышцы, сухожилия и кости атрофируются, истончают­ся.

Системная склеродермия

Это явление называется склеродактилией. Вследствие преобла­дания тонуса сгибателей при атрофии мышц кистей пальцы приобретают со­гнутое положение и напо­минают когти хищных птиц. Кожа и мышцы лица также подвергаются по­ражению. Вследствие склеротического и атрофи­ческого процесса лицо ста­новится амимичным, нос заостряется, как клюв птиц, ротовое отверстие суживается; нередко в процесс вовлекаются и слизистые оболочки рта, щек, а также мышцы язы­ка. Волосы на голове вы­падают, кожа лица покры­вается значительным ко­личеством телеангиэктазий, иногда изъязвляется.

Три стадии поражения — отек, уплотнение и атро­фия— подчеркивают кли­ническое сходство с огра­ниченными формами скле­родермии. Однако при си­стемной ее форме на пер­вый план даже в продро­мальном периоде высту­пают висцеральные пора­жения легких, мышц, ко­гтей, суставов, желудоч­но-кишечного тракта, по­чек и других органов.

Диагноз. Диагностика заболевания в период развития всех проявлений не представляет трудностей благодаря ха­рактерному виду очагов поражения. В начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек, диагноз весьма сложен и ставится в процессе наблюдения.

Также не представляется возможным провести дифференциальную диа­гностику в начальной стадии диффузной склеродермии, ког­да симптомы заболевания напоминают болезнь Рейно. Склеродермия, начинаясь с похоло­дания, побледнения и посине­ния пальцев рук и ног, вначале может напоминать болезнь Рейно и дифференцировать эти два заболевания чрезвычайно сложно. Но обычно в процессе наблюдения этот вопрос разре­шается, так как при склеродер­мии начинают появляться уча­стки склерозирования кожи пальцев рук, тыла кистей и ли­ца, а при истинной болезни Рейно кожа не склерозируется и, кроме того, не вовлекается в процесс кожа лица.

Лечение. Проводится индивидуализированно с учетом патогенетических факторов, способствующих развитию бо­лезни. Детям, больным склеро­дермией, назначаются витами­ны А, Е и С, способствующие нормализации состояния соеди­нительной ткани. В связи с уг­нетением активности гиалуро- нидазы широкое применение получил фермент лидаза (через день внутримышечно 'пО’Тб—32 единицы, разведенные в 3—5 мл 0,5—1—2% раствора новокаи­на, на курс 20—30 инъекций), а также схекловидное тело, со-

Больным системной формой склеродермии назначаются со­судорасширяющие. спазмолити- ческие средства — никотиновая кислота, но-пша, комплекс ни­котиновой кислоты и но-шпы (никошпа), ангиотрофин, депопадутин, папаверин и никотиновая кислота (панивёрин). У не­которых больных склеродермией констатирован терапевти­ческий эффект от применения синтетических противомалярий­ных средств. Части больным системной и диссеминированной склеродермией проводится пенициллинотерапия (от 8000000 до 10 000 000—15 000 000 ЕД на курс).

В начальных стадиях заболевания при явлениях воспалительного отека могут на­значаться кортикостероидные гормоны — преднизолон, триамцинолон, дексаметазон — в небольших дозах как внутрь, так и местно в очаги поражения интрадермально. Для лече­ния склеродермии широко используются и физиотерапевти­ческие. методы — ультразвук, ионофорез с лидазой, йодистым калием, ихтиолом, диадинамические токи Бернара, букки-терапия, ультрафиолетовое облучение, диатермия косвенная и местная, сероводородные, радоновые ванны, грязи, озокерито- терапия, массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз лри ограниченных формах склеродермии благо­приятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Диф­фузная склеродермия протекает длительно, торпидно. В ред­ких случаях возможен летальный исход. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспан­серизации.

Склерема и склередема новорожденных

Существует несколько склеродермоподобных заболеваний кожи у новорожденных. Они характеризуются изменением коллагеновых структур, дезорганизацией соединительной тка­ни и на этом основании относятся также к коллагенозам. Из этой группы дерматозов наиболее распространенными явля­ются склерема и склередема. Этиология и патогенез их неиз­вестны. Полагают, что основное значение в развитии болезни имеют родовая травма и охлаждение. Чаще заболевают недо­ношенные и ослабленные дети.

Склерема новорожденных — тяжелое генерализованное поражение кожи, возникающее чаще всего у преждевременно родившихся в первые дни или недели и сопровождающееся уплотнением всего кожного покрова без отека. Индуративный процесс протекает бурно при резко пониженной температуре, общем тяжелом состоянии, с сопутствующими заболеваниями в виде пневмонии, энтерита, врожденного порока сердца или внутричерепных кровоизлияний.

Клиника. Склерема новорожденных проявляется диф­фузным уплотнением кожи тестоватой консистенции, не остав­ляющим углубления при надавливании. Границы поражения нечеткие, уплотнение незаметно переходит в здоровую кожу. Начинается процесс симметрично в области ягодиц, бедер или голеней и постепенно распространяется на весь кожный покров. Ладони, подошвы и мошонка не поражаются. Кожа на местах уплотнения застойно-красного цвета, сухая, не со­бирается в складку, холодна на ощупь и соединена с подле­жащими тканями. Движения ребенка затруднены, дыхание нарушается.

Склередема новорожденных отличается от склеремы раз­витием уплотнения кожи с одновременным ее отеком. Иногда склерему и склередему отдифференцировать трудно, так как они могут встречаться у одного и того же ребенка. Некоторые авторы отмечают, что склередема встречается не только у но­ворожденных, но в противоположность склереме может воз­никнуть у грудного ребенка среди полного здоровья в более поздние месяцы его жизни. Кроме того, развитие процесса начинается с кожи живота с последующим довольно быстрым распространением на верхние и нижние конечности. Болезнь возникает после перенесенной инфекции (гриппа, пневмо­нии).

Клиника. При общем удовлетворительном состоянии ре­бенка постепенно ограничивается подвижность и появляется болезненность при малейшем движении. Кожа живота уплот­нена, напряжена, с резко выраженным отеком; при нажатии длительно остается вдавление. Постепенно уплотнение кожи плотно-тестоватой консистенции распространяется по всему туловищу, верхним и нижним конечностям, поражая ладони и подошвы. Кожа на всем протяжении резко отечна, сгла­жена, блестяща, с белесовато-цианотичным оттенком, холод­на на ощупь, не собирается в складку. Стопы и кисти подуш­кообразно вздуты. Из-за резкого напряжения и отека кожа этих участков приобретает зеркальный блеск.

Течение болезни доброкачественное. Общее состояние ре­бенка остается сравнительно удовлетворительным.

Диагноз. Склерема и склередема легко диагностируются на основании клинических симптомов. Диффузная системная склеродермия исключается на основании: отсутствия последо­вательной стадийности процесса, не свойственной склеродер­мии быстроты распространения индуративно-отечных явлений; наличия нарушений движения и дыхания с выраженной гипо­термией. При склеродермии общее состояние, как правило, мало нарушено. Убедительным доказательством отсутствия склеродермии является грудной возраст ребенка.

Гистопатология. Эпидермис истончен, в дерме — на­бухшие склерозированные коллагеновые волокна, местами фрагментированные. Соединительнотканные трабекулы отеч­ны, утолщены. Наблюдается дегенерация и кристаллизация жировых долек. По периферии жировых долек обнаруживает­ся незначительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов.

Лечение. Назначаются кортикостероидные гормоны: преднизолон по 5—10 мг в сутки, на курс 80—120 мг, триам- цинолон по 3—5 мг в сутки, на курс 60—100 мг, или декса- метазон по 0,3—0,5 мг в сутки, на курс 10—15 мг, АКТГ-цинк- фосфат по 10—20 единиц внутримышечно через день, на курс 200—300 единиц, тироксин по 0,025—0,03 г 2 раза в день че­рез 2—3 дня в течение 2—3 недель. Одновременно применя­ются концентрат витамина А, аскорбиновая кислота, рутин, инъекции витамина Е.

В тяжелых случаях подкожно вводятся физиологический раствор и кислород, используются симптома­тические средства, стимулирующие дыхание и сердечную дея­тельность. Необходимо делать систематически теплые ванны, массаж, содержать ребенка в тепле. Питание должно быть полноценным. Пораженные участки смазывают теплым расти­тельным маслом или мазями, кремами, содержащими корти­костероидные гормоны —0,5% преднизолоновая мазь, 2,5% гидрокортизоновая мазь и др.

Прогноз при ограниченных формах благоприятный. Гене­рализованная склерема часто заканчивается летально. Рас­пространенные формы склередемы протекают более благопри­ятно и под влиянием применения кортикостероидных гормонов бесследно разрешаются.